心脏肿瘤CT诊断陈娟心的结构定义分类概述常见心脏肿瘤心的结构Cardiacstructure(一)心纤维骨骼心肌和瓣膜附着处的纤维性支架称心纤维骨骼。(二)心壁:由心内膜、心肌层、心外膜构成。心室肌厚于心房肌,左心室肌厚于右心室肌。(三)房间隔和室间隔室间隔膜部室间隔肌部房间隔心脏肿瘤的定义Definitionofcardiactumor发生在心腔或心肌内的良性或恶性肿瘤心脏肿瘤的分类ClassifyofCardiactumor※按肿瘤的发生:原发性肿瘤继发性肿瘤※按肿瘤的性质:良性肿瘤恶性肿瘤心脏肿瘤概述少见。继发性的检出率至少20倍于原发性。原发性心脏肿瘤3/4为良性。最常见:粘液瘤和脂肪瘤,其它:横纹肌瘤、纤维瘤、血管瘤、畸胎瘤等。原发性恶性心脏肿瘤:最主要的是各种类型的肉瘤。如横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤。心包、心内转移恶性肿瘤是原发性恶性肿瘤的20-30倍。任何恶性肿瘤均可转移到心脏及心包。常见肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、白血病、黑色素瘤。心房肿瘤呈腔内型,心室肿瘤则壁间侵犯。心脏肿瘤特殊性肿瘤对患者的影响因素:肿瘤性质、位置和大小,以及对血流动力学的影响。临床表现全身表现——发热、恶液质、全身不适、关节痛、皮疹、杵状指、发作性行为古怪等。实验室:高球蛋白血症、血沉快、贫血等及肿瘤标志物异常。栓塞现象——左侧心脏肿瘤产生全身体循环动脉栓塞;右侧心脏肿瘤产生肺栓塞。心脏表现——胸痛、晕厥、左、右心衰、瓣膜狭窄或关闭不全、心律失常、传导障碍、心包缩窄、心内分流、血性心包积液或心包填塞。常呈非特异性,且可较轻微,易误诊为结缔组织血管病、感染、非心脏恶性肿瘤。诊断手段X线检查:诊断价值有限。心电图:非特异性改变。超声心动图:敏感性高。放射性核素检查:助诊心腔内肿瘤。CT及MRI:可显示肿瘤大小、形态、表面特征及部分性状。病理检查:可确诊肿瘤性质。良、恶性肿瘤的特点良性部位:左心基底部:窄,有蒂活动度:大界限:较清楚恶性不定,右心、左心基底部宽大活动度差不清常见心脏肿瘤familiarcardiactumor※心脏粘液瘤(CardiacMyxomas)※心脏肉瘤(CardiacSarcomas)※心脏转移瘤心脏粘液瘤CardiacMyxomas少见,但为最常见的原发性良性心脏肿瘤,约占心脏肿瘤的30%~40%,占心脏良性肿瘤的40%~50%。可发生于任何年龄,但多发于40岁以上,女性稍多。75%发生在左心房,最常见卵圆窝附近,偶尔位于左心房后壁,也可位于右心房(15~20%),较少位于心室。超过90%单发。平均直径在5~6cm。临床表现Clinicalmanifestations◆血流动力学紊乱症状左房粘液瘤引起肺静脉淤血。右房粘液瘤引起体静脉淤血累及心脏瓣膜,引起瓣膜狭窄样的改变或瓣膜关闭不全临床表现Clinicalmanifestations☻左房粘液瘤临床症状与二尖瓣狭窄类似。呼吸困难、气急、心悸、咯血、乏力、非典型性胸痛。☻右心房粘液瘤临床表现为右心衰竭症状,包括肝大、腹水以及双下肢或全身浮肿。临床表现Clinicalmanifestations◆栓塞☻粘液瘤可引起体循环血管栓塞。大约50%的栓子累及中枢神经系统的颅内外动脉,发生脑血管意外。☻右心粘液瘤可引起肺动脉栓塞,出现胸痛及胸膜刺激症状。临床表现Clinicalmanifestations◆全身反应☻发热、疲乏、贫血、蕁麻疹、小腿肌肉酸痛、关节痛、夜间盗汗、脉管炎、雷诺现象、杵状指(趾)等◆感染☻少见,表现为感染性心内膜炎。感染增加了体循环栓塞的机会。分叶、不均质、带蒂的低密度影,有时蒂细而不易显现。可有出血、坏死、囊变、纤维化、钙化,甚至骨组织化生。CT电影:活动的带蒂肿块连接于房间隔。部分肿瘤舒张期位于左心房,收缩期可通过二尖瓣达左心室。心脏粘液瘤CT表现CTmanifestations病理特征Pathologycharacter组织学表现为在酸性粘多糖基质上存在特征性的星形细胞和梭形细胞,其细胞核为卵圆形,周围有薄壁的毛细血管。病理特征Pathologycharacter大体标本:粘液瘤呈胶状(常称为粘液样的)、光滑、呈球形的,具有闪光的表面,或易碎的、以及不规则的息肉状。电镜下可见瘤细胞表面富有微绒毛或胞质突出,瘤细胞内充满细纤维,是本瘤显著的超微形态学特征之一。垂直于室间隔的心脏长轴位重建图像。见房间隔中部左房侧见一个均质类圆形肿块体轴横断位,见左房内较大的圆形肿.其内部组织密度不均匀,可见大片不规则钙化A.为体轴横断位。B.为CT三维厚层切片VRT图像:在左心房室之间见一个呈哑铃形、部分嵌顿的肿块。另外可见双侧中等量以上的胸腔积液治疗方法心脏粘液瘤一经确诊,必须积极对待,应尽早手术,避免动脉栓塞及(或)猝死。心脏横纹肌瘤是儿童和婴儿常见的肿瘤,3/4患者小于1岁。有证据显示横纹肌瘤是一种心肌错构瘤或由心肌细胞组成的畸形,而不是真正的肿瘤。左右心室及间隔均可发生,几乎都是多发。多数呈小分叶状,直径在2mm~2cm不等。CT平扫横纹肌瘤呈等密度病灶,边界清楚,明显强化。横纹肌瘤无钙化。女,7个月。电子束CT(EBCT)单层容积增强横断面扫描,房室间隔巨大结节样肿物(箭),cT值80HU,左心室流出道受阻狭窄。邻近心肌壁cT值82HU图2-4女。14个月。64层MSCT增强扫描横断面(图2)和矢状面MPR(图3),肿物呈边缘光滑的卵圆形.起自二尖瓣前叶根部,cT值110HU,邻近心肌壁cT值102HU。病理切片(图4)见细胞质相对较少,核位于中心,并见向周围放射样延伸的蜘蛛样空泡细胞纤维瘤来源于成纤维细胞的良性结缔组织肿瘤儿童第二常见原发性心脏肿瘤。大型肿瘤,直径3~10cm。多发生在心室肌,左心室的前游离壁或室间隔较左心室的后游离壁或右心室更多见。典型的CT表现:壁内的稍低密度均质肿块,常伴有钙化。延迟强化,但强化程度不如正常心肌。CT横断位,左心室心尖部心肌内见一稍低于正常心肌的块状影,边界清晰,密度均匀,部分凸向左心室。脂肪瘤非常少见,可发于任何年龄,但以成人为多。肿瘤多源于心外膜,心房心室无差异,极少源于心内膜,多单发。脂肪瘤在CT上有特征性表现:均匀的脂肪密度影(CT值-50HU以下),部分瘤体内可见纤维分隔影,无强化,但可在CT上提高肿瘤与强化的心肌组织的对比。男,58岁,右心房心腔内型孤立性脂肪瘤。“CT示分叶状肿物(箭)自内侧壁突入右心房腔。肿物CT值平扫为一105HU,增强后(图2)为一101HU。右下肺炎症并双侧少量胸腔积液女,16岁,右心室和室间隔壁在型浸润性脂肪瘤。CT示分叶状肿物累及右心室前壁和室间隔并与心壁分界不清且突入右心室腔。肿物平扫CT值一95HU。增强后为一76HU男。63岁,室间隔壁在型孤立性脂肪瘤。CT示卵圆形肿物(箭)大部分位于肌部室间隔并部分突入左心室腔。肿物增强后cT值一102HU,与心肌分界清楚图5男,72岁,房间隔壁在壁型孤立性脂肪瘤。64层CT示卵圆形肿物(箭)居房间隔,增强后CT值一84HU。右侧冠状动脉钙化并轻度不规则狭窄女,40岁,心包内型孤立性脂肪瘤。CT示肿物(箭)呈新月状紧贴左心室侧后肌壁外缘突向心包腔,增强后cT值一82HU,与左心室肌壁分界清楚,心包少量积液原发恶性肿瘤心脏肿瘤中约1/4具有恶性组织学特征,会浸润、转移。其中95%是肉瘤(血管肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、粘液肉瘤、骨肉瘤等),其余是淋巴瘤。恶性心脏肿瘤预后一般很差血管肉瘤血管肉瘤占原发心脏恶性肿瘤约30%多见于中青年患者,男女之比为2~3∶1。血管肉瘤一般分两种病理形态,一种是向腔内生长、边界清楚;另一种是向心包弥漫性浸润,引起心包增厚与积液。CT表现腔内肉瘤常位于右心房、室,右心房更多见。呈单发或多发,大小不等、不光滑的向腔内生长为主、宽基底、低密度结节状或团块状占位。瘤体较大,常分叶,并向邻近组织结构膨胀性生长,充盈大部分心腔致心腔阻塞。瘤体不均匀增强,中心常出血坏死,有时与心腔相通。向心包弥漫性浸润型血管肉瘤常位于右房室沟向心包浸润,引起心包增厚与积液,并挤压右心房、室。其它征象:上下腔静脉阻塞、心房室继发改变等。横纹肌肉瘤是儿童和婴儿最常见的恶性肿瘤,占所有肉瘤的10%。常广泛浸润心室肌,偶尔可呈息肉状突入心腔大多数为多发,可累及心包。CT表现房间隔等密度不均匀的占位性病变,增强后为不均匀强化。无心腔特异性,可起源于任一心腔的心肌易累及瓣膜,常多发易侵犯心包,其与血管肉瘤侵犯心包不同为结节状浸润,而血管肉瘤则为片状播散。心脏横纹肌肉瘤CT增强示右心室室间隔上部宽基底软组织肿块,增强后肿块轻度强化(箭)。心脏黏液肉瘤占心脏肉瘤5%不到通常见于左心房组织学:粘液肉瘤由梭形间质细胞组成,没有良性的粘液瘤中的钙化、血栓和含铁血黄素。CT表现混杂低密度肿块边界尚清增强后扫描病灶大部分轻度强化心肌浸润范围广,浸润生长是黏液肉瘤的特征心脏转移瘤Cardiacmetastasistumor心脏转移瘤的发病率是原发性心脏恶性肿瘤的20-40倍。转移瘤最常累及的为心包,其次为心肌,再次为心内膜。转移途径Transfermeans血行转移最常见子宫平滑肌瘤、肉瘤、白血病和黑色素瘤。淋巴转移肺癌和乳腺癌直接侵犯胸部原发性肿瘤:食管癌、乳腺癌、肺癌及恶性纵隔肿瘤CT表现与原发性肿瘤影像特征部分相仿静脉内平滑肌瘤罕见,均发生于女性,且多见于绝经期中年妇女,多有妊娠史。原发于子宫,或子宫及盆腔的子宫肌瘤。肿瘤常突入子宫或盆腔的静脉壁。早期表现为多发性或累及盆腔的子宫肌瘤后期肿瘤常突入子宫或盆腔的静脉通道内。组织来源及机制1)子宫平滑肌组织;2)子宫、盆腔内静脉壁的平滑肌组织。逐步生长扩展至静脉内,突入薄壁血管或血窦内,将内皮或内膜顶起,肿瘤沿血流方向逐渐生长;突入血管内的肿瘤表面均覆盖着光滑的内膜或内皮,这与恶性肿瘤侵犯血管或血行转移的机制是不同的。静脉内平滑肌瘤分成四期:1)子宫及子宫旁病变期。2)盆腔静脉期:造成盆腔静脉淤血。3)下腔静脉期:发生不同类型的下腔静脉回流障碍现象。4)心腔受阻期:肿瘤侵入右心房,部分阻塞三尖瓣口,可发生类似右心功能不全的体循环淤血的表现,如肝大、腹水、尿少、水肿等。静脉内平滑肌瘤在某些病例,后期肿瘤可经髂静脉延伸,扩展至下腔静脉和右心房,若三尖瓣阻塞严重可发生晕厥或突然死亡。若至肺动脉,造成肺动脉严重阻塞也可猝死可造成肺栓塞,但无肺转移现象。心室内CT影像腔静脉CT影像肺动脉CT影像盆腔内CT影像谢谢