血液系统(巨幼细胞贫血-溶血性贫血)

内科护理学卢曼湖北民族学院科技学院-医学院巨幼细胞贫血1—教学要求要求—掌握内容：掌握巨幼细胞贫血和溶血性贫血的定义、临床表现以及贫血病人的护理诊断、措施。熟悉内容：熟悉巨幼细胞贫血和溶血性贫血病病因与发病机制、健康指导。巨幼细胞贫血（MA）指由于叶酸、维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢药物的作用，导致细胞核脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所引起的贫血。定义流行病学我国以叶酸缺乏为主，以北方多见，如山西、陕西、河南、山东等为高发区；欧美以维生素B12缺乏以及体内产生内因子抗体所致的恶性贫血多见。流行病学好发人群：婴幼儿、妊娠妇女中较为多见。叶酸的代谢叶酸来源吸收贮存利用排泄50%贮存在肝脏十二指肠及近端空肠食物（新鲜蔬菜、水果、肉类等）经尿和分布排除每天约2-5μg经胆汁排除到小肠的可以经肠肝循环被再次利用维生素B12的代谢维生素B12经尿、粪便排除吸收贮存来源排泄肝脏（贮存量50%-90%）回肠末端（受IF保护）食物（动物肝、肾、肉、鱼、蛋及乳品类）叶酸、维生素B12与人体的关系病因叶酸的缺乏维生素B12的缺乏巨幼细胞贫血的病因利用障碍摄入减少需要量增加摄入减少吸收障碍与食品加工方法不当婴幼儿、妊娠及哺乳期妇女小肠（尤其空肠）炎症、肿瘤及手术切除后抗核苷酸药物排除增加利用障碍及其他吸收障碍先天性钴胺素传递蛋白Ⅱ缺乏长期素食、偏食者内因子缺乏导致如血液透析、酗酒发病机制叶酸四氢叶酸VitB12催化VitB12↓叶酸↓四氢叶酸↓DNA合成↓RBC分裂、增殖时间↑Hb合成不受影响RBC核发育落后于细胞浆RBC体积变大易破坏贫血临床表现一般贫血表现:睑结膜、口唇、指甲苍白、皮肤蜡黄、轻度黄疸、疲乏无力、肝脾肿大。消化系统症状:食欲不振、恶心、腹胀、腹泻、便秘；部分可发生口角炎、舌炎（舌乳头萎缩令舌面呈“牛肉样舌”）。神经系统和精神症状：1）神经系统表现：对称性远端肢体麻木、深感觉障碍、共济失调、四肢乏力，少数还有肌张力增加、腱反射亢进和锥体束征阳性。2）精神症状：叶酸缺乏者：易怒、妄想等精神症状；维生素B12缺乏者：抑郁、失眠、记忆力下降、幻觉、谵妄、妄想甚至精神错乱、人格变态。临床表现贫血的临床表现儿童表现:以6月-2岁多见，虚胖或颜面部浮肿、毛发稀黄，严重者皮肤有出血点或瘀斑。（精神表现：烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、智力与动作发育落后甚至退步。）注：维生素B12缺乏时，出现神经系统症状；叶酸缺乏时，不出现神经系统症状。临床表现牛肉样舌舌面光滑实验室及其他检查1.血象•典型的大细胞性贫血；•RBC↓↓、Hb↓(＜60g/L,呈中重度贫血)；•MCV增高、MCHC正常；•严重时白细胞、血小板会减少，呈现全血细胞减少。实验室及其他检查血涂片：红细胞大小不等，以大卵圆形红细胞为主，可见点彩红细胞，中性粒细胞核分叶过多(核右移)，可见巨型杆状核。2.骨髓象•增生性贫血，以红系增生为主（可见各阶段的巨幼红）；•细胞核发育晚于细胞质（胞浆），称“核幼浆老”；•粒系、巨核系巨幼变；•巨核细胞体积增大，分叶过多，骨髓铁染色常增大。实验室及其他检查实验室及其他检查实验室及其他检查4.血清叶酸、B12的测定：•为诊断叶酸及维生素B12的重要指标•血清VitB12＜74pmol/L•血清叶酸＜6.81nmol/L•红细胞叶酸＜277nmol/L5.其他胃液分析、胃壁细胞抗体及内因子抗体检测、维生素维生素B12吸收试验等。实验室及其他检查治疗要点病因治疗补充性药物治疗巨幼红细胞贫血得以有效治疗或根治的关键叶酸维生素B121.改变不合理的饮食结构或烹饪方法2.彻底治疗原发病、药物引起的酌情停药•叶酸缺乏者口服叶酸5-10mg、3次/日，直至血象完全恢复正常；•吸收障碍者每日1次肌注四氢叶酸钙5-10mg；•若伴有VitB12缺乏者需同时加用VitB12口服。•VitB12缺乏者，可用VitB12500μg肌注、2次/周；•若无吸收障碍者，口服VitB12500μg片剂、1次/天，直至血象恢复正常；•若有神经系统症状，需维持治疗半年到1年；•恶性贫血终身维持治疗。常见的叶酸与维生素B12护理诊断营养失调：低于机体需要量与叶酸、维生素B12摄入不足、吸收不良及需要量增加有关护理措施1、饮食护理•改变不良饮食习惯；•减少食物中叶酸的破坏；•改善食欲；护理措施2、用药护理•遵嘱用药，注意药物疗效及不良反应的观察及预防；•避免与维生素C、抗生素类药物、抗癫痫药物、镇定剂、甲氨蝶呤等药物同时服用；•观察用药后病人的自觉症状、血象的变化，了解药物治疗的效果。治疗后的反应：•6-7小时骨髓巨幼RBC可转正常；•2-4天后精神症状好转；•网织RBC增加，6-7天达高峰，2周降至正常；•精神神经症状恢复较慢。护理措施护理措施叶酸治疗后反应：•1-2天后食欲好转；•骨髓巨幼RBC可转正常；•2-4天后网织RBC增加，4-7天达高峰；•2周WBC、PCL恢复正常；•4-6周Hb恢复正常；•半年到1年后，神经状况得到改善。其他护理诊断/问题1.口腔黏膜受损与贫血引起舌炎、口腔溃疡有关2.感知觉紊乱与维生素B12缺乏引起神经系统损坏有关3.有感染的危险与白细胞减少致免疫力下降有关4.活动无耐力与贫血引起组织缺氧有关5.有受伤的危险与深感觉障碍、共济失调有关健康指导一、疾病预防指导•采取科学合理的烹饪方式•纠正不良饮食习惯•预防性补充叶酸、维生素B12二、疾病知识指导三、用药指导预后营养性巨幼细胞贫血预后良好，补充治疗或改善营养后，均可恢复；维生素B12缺乏并发神经系统症状者通常难以完全恢复；恶性贫血需终身治疗。溶血性贫血2定义溶血性贫血（HA）指红细胞遭到破坏、寿命缩短，超过骨髓造血代偿能力时发生的一组贫血。（溶血性疾病：发生溶血，骨髓能代偿6-8倍能力，不出现贫血。）临床主要表现：贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓红系造血细胞代偿增生。临床分类1.按红细胞被破坏的原因：遗传性、获得性；2.按溶血发生的场所分：血管内、血管外；3.按发病机制分：红细胞内结构异常、缺陷的溶血与红细胞外环境异常所致；4.按临床表现分急性、慢性。病因及发病机制（一）红细胞内在缺陷1.遗传性：（1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病①肽链合成量的异常：海洋性贫血（地中海贫血）②肽链质的异常：异常血红蛋白病2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）（二）红细胞外在因素1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）（2）同种免疫性溶血性贫血：①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应2.物理和机械损伤：（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素：（1）磺胺类、苯类、砷和铅等（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒病因及发病机制病因及发病机制病因及发病机制临床表现临床表现1.急性溶血性贫血：①头痛、呕吐、高热②腰背四肢酸痛、腹痛③酱油色小便④面色苍白与黄疸⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿临床表现（2）慢性：①贫血；②黄疸；③肝脾肿大临床表现临床表现临床表现实验室及其他检查1.确定是否为溶血性贫血：（1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞（2）红细胞破坏增多：①RBC↓、Hb↓，且无出血②血清间接胆红素增高③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性④血清结合珠蛋白减少实验室及其他检查⑤血管内溶血的检查：•血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白；血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别•含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH实验室及其他检查（3）红细胞代偿性增生：①网织红细胞增多，绝对值升高②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应③骨髓幼红细胞增生④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片实验室及其他检查实验室及其他检查2.进一步确定溶血的病因（1）Coombs试验（AIHA）（2）Ham试验阳性（PNH）（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑减低：海洋性贫血实验室及其他检查镰状红细胞球形红细胞脾脏，窦状隙被球形红细胞塞满了Cabot环治疗要点1.去除病因和诱因2.糖皮质激素：AIHA3.免疫抑制剂：AIHA4.脾切除：遗传性球形细胞增多症（适用于血管外溶血）5.成份输血：AIHA及PNH、输注同型血洗涤红细胞护理诊断活动无耐力与贫血引起全身组织缺氧有关潜在并发症：急性肾损伤护理措施1.病情监测尿量、尿色有无改变、24小时出入量2.饮食指导避免进食一切可能加重溶血的食物或药物3.用药护理遵医嘱正确用药，注意药物不良反应的观察与预防4.输液和输血的护理其他护理诊断/问题、措施及依据疼痛与急性溶血及慢性溶血引起肝、脾肿大不是有关知识缺乏缺乏疾病有关诱因的防护知识潜在并发症休克健康指导及预后疾病预防指导疾病知识指导病情监测指导由于许多溶血性贫血的病因未明或发病机制不清，目前尚无根治的方法，所以其预后取决于溶血性贫血发生的速度及其严重程度、救治是否及时有效、有无并发症等。—课后习题—临床病例分析题病史摘要：男性，35岁，头晕、乏力伴出血倾向1年，加重1周。1年前无诱因出现头晕、乏力，间断下肢皮肤出血点，刷牙后出血，曾服20多剂中药，病情无好转，1周来加重，伴食欲下降、便秘症状，无出血、黑便，无酱油色尿，睡眠尚可，体重无变化。既往体健，无放射线和毒物接触史，无药物过敏史。既往史：既往体检，无药物过敏史，否认重大外伤及输血史，预防接种史不详。查体：T36.2℃，P96次/分，R18次/分，BP100/70mmHg，贫血貌，双下肢散在出血点，浅表淋巴结未触及肿大，巩膜无黄染，舌乳头正常，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未触及，下肢不肿。实验室检查：Hb45g/L，RBC1.45×1012/L，网织红细胞0.1%，WBC3.0×109/L，分类：中性分叶30%，淋巴65%，单核5%，PLT35×109/L，中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）阳性率80%，积分200分，血清铁蛋白210μg/L，血清铁170μg/dl，总铁结合力280μg/dl，尿常规（-），尿Rous试验阴性。问：1.结合病史、体格检查、实验室检查，你考虑什么疾病？2.针对你考虑的疾病，需要做哪些护理措施？谢谢