法洛四联症讲解-及手术图解

法洛四联症讲解，及手术图解一、特点是最常见的紫绀性复杂性先心病，占紫绀性先心病80%，占所有先心病12%二、解剖基本病理解剖包括：右室流出道狭窄、主动脉骑跨、高位室间隔缺损、右心室肥厚，可以理解为特殊的室间隔缺损+肺动脉口狭窄，室间隔缺损大小决定了主动脉骑跨的程度，肺动脉口狭窄程度决定了右心室肥厚的程度。三、自然预后自然预后很差，25%一岁以内死亡、40%三岁以内死亡、70%十岁以内死亡、95%四十岁以内死亡，由于缺氧和其并发症及心力衰竭死亡四、具体解剖（一）室间隔缺损室间隔缺损常常为巨大型，儿童为1-1.5cm，成人为1.5-3cm，嵴下型常见（85%）、肺动脉干下型（11%）、嵴内型少见1、嵴下型室间隔缺损（1）、嵴下型VSD后缘与三尖瓣之间没有肌束，三尖瓣环与主动脉瓣之间为纤维性直接延续，并构成VSD后缘，膜部间隔发育不全（2）、房室传导束穿过位于主动脉瓣环和二三尖瓣环之间的右右纤维三角内的中心纤维体后分为两支，右束支走行于VSD后下缘右心室面心内膜下，而希氏束和左束支位于VSD后下缘的左心室面心内膜下，所以，在缺损的后下角是修复VSD的危险区，在此区内如缝合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，仅仅缝在三尖瓣隔侧瓣根部和室间隔的右心室面，就不会损伤希氏束和左束支。2、肺动脉干下型和嵴内型都位于主动脉瓣下，是圆锥室间隔部分或是完全缺如导致，特点是VSD前缘是肺动脉瓣环，或是与肺动脉瓣环之间有一条纤维肌肉束。嵴内型为室上嵴发育不良型，下缘为残余室上嵴，与心脏传导束较远，肺动脉干下型为室上嵴缺如型，下缘为窦部室间隔，与嵴下型缺损下缘相似（二）、右心室流出道狭窄右心室流出道狭窄分两个部分，一个是右心室漏斗部狭窄，一个是肺动脉瓣和肺动脉狭窄（1）右室流出道狭窄有以下几种情况①、特点是肥厚的前壁、隔束和壁束以及室上嵴环抱而形成的狭窄，在漏斗部局限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔（第三心室）②、也有少数形成管状狭窄和在肺动脉下VSD无流出腔③、极少数全部圆锥隔与右室前壁融合形成先天性漏斗部闭锁（2）肺动脉瓣和肺动脉狭窄1、肺动脉瓣及瓣环狭窄或闭锁，肺动脉瓣狭窄多为两瓣叶并且交界融合；有时为单瓣叶，显圆顶状，瓣膜狭小。也有肺动脉瓣缺如。在合并肺动脉瓣和瓣环狭窄的病例，流出腔内膜增生，有时形成肺动脉瓣下纤维环2、肺动脉干及其分支狭窄，甚至一侧肺动脉缺如和周围肺动脉发育不全。（三）侧支循环动脉导管和侧支循环到肺的血流对维持重症四联症或合并肺动脉闭锁病人的生存起重要作用。大的侧支循环是从主动脉、纵膈周围、支气管和肋间动脉到肺动脉，侧支循环越多，说明周围肺动脉发育越差（四）主动脉骑跨主动脉骑跨包括三个内容1、主动脉瓣顺时针转位，比正常位置转向右侧2、主动脉右侧移位；3、圆锥室间隔向左前移位，所以主动脉起源于两心室，骑跨在VSD上（五）右心室肥厚（六）特殊结构注意一些患者是SDI型心脏，除了四联症外，肺动脉和主动脉位置替换（七）心脏传导系统如下图，特别是嵴下型室间隔缺损修补时候，因为右束支走行于膜周部VSD后下缘，修补时候非常容易导致患者完全性右束支传导阻滞，希氏束和左束支分为左前半和左后半束支走行在膜周部VSD后下缘左心室面心内膜下，这个地方是危险区，在修补VSD后下缘时候，不能穿透三尖瓣环和室间隔，仅仅缝在隔瓣根部和窦部室间隔的右心室面，可以避免损伤希氏束和左束支。（八）左心室左心室小于右心室，肺血流量和发绀轻重决定了左心室大小，如果左心室舒张末期容量指数＜30ml/m2或是左心室和（或）二尖瓣发育不全都不能进行一期根治（九）肺和肺内动脉在法洛四联症患者尸检中发现患者肺容量减少，因为确实肺动脉对于肺的营养。所以陈寄梅教授说，法洛四联症最好的手术治疗时机是7个月到1岁，可以改善肺的血供，促进肺实质和肺内动脉的发育（十）侧支循环侧支循环多来自支气管动脉，环绕肺动脉走形，少数起源于主动脉及其分支，在一些严重发绀的患者，侧支循环动脉增多和变粗，术中需要在两侧肺动脉上下缘寻找和结扎，否则术后动静脉分流导致肺动脉压力高，如果在灌注后从两侧肺动脉内有大量血涌出，需要采用深低温低流量灌注完成心内修复。（十一）合并畸形最常见是房缺和卵圆孔未闭，其次是右位主动脉弓、双上腔静脉和PDA，少见有主肺动脉隔缺损、双腔右心室、三房心、三尖瓣或是主动脉瓣关闭不全以及双主动脉弓等五、临床表现1、发绀和运动耐量下降严重的出生后就有发绀，轻度患者活动或是哭闹后发绀，运动耐量下降，不容易肺部感染2、蹲踞现象指的是患儿活动后由于体循环饱和度下降，他们本能的采取蹲踞体位来获得舒适感进而缓解症状，可能原理是蹲踞后减少下肢含氧量低的血液回流入心脏，再一个就是蹲踞后下肢动脉压力增加，体循环压力增加，使更多的血液进入肺。3、缺氧发作通常发生在早晨或是午睡后体循环阻力下降时候出现，一般在30min之内六、体格检查1、发绀嘴唇或是甲床2、杵状指是因为长期缺氧刺激指骨增生变粗3、心脏体检（1）胸骨左缘第3、4肋间收缩期震颤，闻及粗糙的收缩期杂音，其强度与右室流出道狭窄程度成反比，右室流出道狭窄越重，由于右室压力大，左向右流速下降甚至存在大量的右向左分流，所以反比（2）第二心音弱并且单一，由于肺动脉低压和主动脉前移导致肺动脉瓣音下降（3）第一心音正常（4）连续性杂音，如果在肺动脉瓣区并且在左锁骨上窝可以听到连续性杂音可能是动脉导管未闭，如果是在右锁骨上窝听到连续性杂音，可能是少见的右侧动脉导管未闭，如果在双肺野和背部听到连续性杂音，提示存在大的主肺动脉侧支六、手术时机7个月-一岁死亡率最低，这个时候心脏稍大，结构没有发生太大的改变，不需要深低温停循环，成功率最大，而且早期手术有效防止TOF导致的心肺结构改变，对于患者长期预后良好七、手术适应症（一）可以一期根治指证（1、2+3是必备指标，反应肺动脉发育和左心室发育情况）1、McGoon比值大于1.22、nakata指数大于150mm2/m23、左心室舒张末期容积指数大于30ml/m2三个指数详细讲解如下：1、肺动脉分支和周围动脉发育良好，有两个指数（1）McGoon比值McGoon比值1.2可行根治术McGoon比值1.2术后低心排发生率高McGoon=(R-PAD+L-PAD)/ADR-PAD右肺动脉在肺段动脉分支前的直径，为收缩期和舒张期直径之和的1/2。L-PAD左肺动脉在肺段动脉分支前的直径，为收缩期和舒张期直径之和的1/2。AD膈肌平面降主动脉直径（2）Nakata指数（PAI指数）大于150mm2/m2可以一期根治术Nakata指数=左右肺动脉截面积之和÷体表面积肺动脉指数（又称Nakata指数）小于120mm2/m2，提示肺动脉发育不良。2、左心室发育左心室舒张末容量指数大于30ml/m2左心室舒张末容积/体表面积单纯四联症矫正手术的适应症主要根据肺动脉和左心室发育情况。肺动脉发育好，(1)McGoon比值≥1.2，NaKata指数≥150mm2/m2；左心室舒张末期容积指数≥30ml/m2（正常55ml/m2），术毕右室／左室收缩压比值≤0.50，手术均比较安全，术后血流动力学稳定。(2)1.0＜McGoon比值＜1.2；120≤NaKata指数＜150（mm2/m2）；术毕右室／左室收缩压比值≥0.70，行根治术后往往出现低心输出量综合征，远期效果也较差。(2)当McGoon比值＜1.0，NaKata指数＜120（mm2/m2），代表两侧肺动脉发育不良，不适合一期根治手术。（二）如下情况也可以进行一期手术1、严重红细胞增多症，尿蛋白阳性和可以纠正的心力衰竭2、一侧肺动脉闭锁，但对侧肺动脉发育良好（三）进行姑息手术1、肺动脉远端发育不良，并且不符合根治术患者；2、肺动脉闭锁伴有大的体肺侧支；3、婴儿冠状动脉前降支起于右冠脉，难以实行右心室流出道补片扩大八、手术禁忌症1、顽固心力衰竭，药物治疗无效2、严重肝、肾功能损害十、手术（一）手术方案如果符合根治，可以根治，如果不能根治可以姑息1、对于左心室发育不全患者，可以选用改良锁骨下动脉-肺动脉分流术或是中心分流术2、对于两肺动脉发育不良，选择流出道补片法（二）根治手术1、体外循环中度低温或是深低温低流量体外循环下进行2、插管升主动脉插管、上下腔插管3、分离心包注意一般左肺动脉在心包反折处进入左胸时候形成锐角，这个地方容易形成狭窄，需要补片扩大4、切口经右心室漏斗部做纵行切口，多数病人有肺动脉瓣环和肺动脉干发育不全，右心室切口应该向上延长，跨过瓣环，并切开肺动脉5、切除肥厚的右心室流出道的隔束、壁束下图为切除隔束和壁束后结果图6、室间隔修补经右心室切口进行修补，VSD的下缘和后缘为危险区，传导束走行于室间隔嵴内，进针不能穿透室间隔的，只能在室间隔右室面，在下后缘用双头针带垫片缝线间断褥式缝合，危险区缝合在三尖瓣隔瓣根部和室间隔右室面，垂直于VSD边缘进针，进针离VSD边缘5~6mm，出针离边缘1~2mm，进针深度为1mm，跨度为3~4mm，针距2mm其余可用连续缝合缝合完后需要除了后下缘外再次连续缝合，保证没有残余VSD7、右心室流出道缝合（注意以下几种情况）①如果切除隔束和壁束肌肉后右心室流出道宽敞可以直接缝合右心室②多数病例需要用心包或是生物补片加宽右心室流出道、③如果肺动脉环小或是肺动脉干发育不全，需要跨瓣环补片④如左肺动脉狭窄，右室漏斗部切口跨过肺动脉瓣环、肺动脉干后，向左肺动脉盐城，右心室流出道补片加宽缝合时候，应加宽到左肺动脉⑤肺动脉瓣发育不良，肺动脉瓣闭锁或是瓣膜钙化需要做部分切除，需要做跨瓣环带单瓣的右室流出道补片，用自体心包制作⑥右肺动脉开口狭窄，先向右侧牵拉升主动脉，充分暴露右肺动脉起始部，按手术设计切断右肺动脉起始部，剪开狭窄段以备扩大，先用心包片扩大右肺动脉狭窄段，再与肺动脉干吻合8、体肺侧支大的体肺侧支，术前需要心血管造影或是肺动脉CTA明确有无大的侧支与肺动脉有融合，如果有术中可以在肺动脉两侧找到并且结扎，如果不是融合而是单独供应部分肺段，这样的体肺侧支不能结扎，以防发生肺梗死（三）术中注意事项1、心脏探查术中打开心包，应该探查心脏，有无PDA、冠状动脉畸形、左上腔静脉汇入左心房、房室隔缺损和三尖瓣关闭不全，术前发生大的体肺侧支汇入肺动脉，体外循环前需要处理2、术终心脏彩超和测压明确有无室间隔分流，有无瓣膜异常，有无右心室流出道梗阻，有无其他未发现的心脏畸形，有无右心室/左心室收缩压比值＞0.753、结扎PDA出现异常结扎PDA后出现上肢高血压、下肢变白、股动脉搏动消失，往往是连同降主动脉一起结扎或是合并主动脉缩窄，应该立即解除结扎线，分离出左肺动脉找到PDA，再结扎，如果是合并主动脉缩窄，需要分期或是同期手术十一、术后处理TOF根治术后病人，至少严密监护24小时，有时需要2~3天，常规机械通气4~6小时，定期复查学期，应用正性肌力药物，循环和呼吸稳定后可以脱离呼吸机十二、术后u并发症1、低心排综合征是TOF根治术后常见并发症（10%~20%），除了血容量不足外，多数情况是心内畸形矫正不满意，如果药物不能改善，需要再次手术矫正，外科医生应该避免发生这种情况，手术室应该在手术结束后复查明确有无异常2、室间隔残余分流如果分流量大，导致低心排综合征和肺水肿，药物改善不好，需要手术3、右心室流出道残余梗阻严重时候导致右心衰竭、三尖瓣关闭不全、低心排综合征，如果跨流出道压差大于50mmHg且临床表现严重，需要再次手术4、房室传导阻滞就算是缝合小心，任然3%发生传导阻滞，需要应用临时起搏器，非器质性损伤多能在3~5天内恢复，一个月以上不能恢复的高度房室传导阻滞应该安放永久性起搏器