风湿热课件

风湿热（RheumaticFever)郭齐安徽省第二人民医院儿科教研室2012-09-05本病是A组β型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织自身免疫反应性病变。主要表现为发热、心脏炎、游走性关节炎，部分患者的环形红斑、皮下结节、舞蹈病等。发病年龄：5-15岁。概述A组β溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症，约0.3%～3%病例于1～4周后发生风湿热，皮肤及其他部位感染很少引起取决于：*链球菌在咽部存在的时间*致病菌株*遗传体质病因和发病机制病因及发病机制-免疫反应链球菌感染诱导的异常免疫反应◆自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体◆心肌、心内膜IgM、IgG、IgA沉积，关节/滑膜液免疫复合物↑，补体成分↓，循环免疫复合物↑◆T细胞异常：CD4/CD8↑，Th2↑，IL-1↑，IL-6↑，粘附分子ICAM-1↑（尤见于心肌损害者）链球菌发生相链球菌与宿主免疫耐应靶器风湿热咽峡炎组织的受被破官的免交叉反坏疫性损伤应病因和发病机制-图表刺激防清除链免疫反御性免球菌应自行无疫反应消退病理基本病变：变性炎症、风湿小体病理过程分三期：变性渗出期（约4周）*部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤*病理：水肿，淋巴、浆细胞浸润，浆性/纤维素性渗出增殖期（12周±）*部位：心肌、心内膜、（皮肤）*病理：风湿小体硬化期(10周±)*部位：二尖瓣﹥主动脉瓣﹥三尖瓣﹥肺动脉瓣*病理：疤痕、疣状赘生物神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性临床表现-1一般症状(非特异)：病初大多有发热(38℃～40℃,2周后低热)，热型不定及全身症状(如精神不振、乏力、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛等)。半数病例在发病前1-4周有上呼吸道感染史(咽峡部链球菌感染等)。心脏炎：本病最严重的表现，小儿多见，发病率约50%，以心肌炎和心内膜炎多见。心肌炎：①HR↑(不受体温升高及睡眠的影响)；②S1低钝，甚至奔马律；③心尖区吹风样(II级)SM，(可逆性)；④早搏或心动过速；⑤EKG最常见P-R延长，ST-T改变，QT延长或I0AVB临床表现-2心内膜炎：①二尖瓣主动脉瓣②多次发作才能造成瓣膜变形。二尖瓣关闭不全需半年以上，二尖瓣狭窄需2年以上；临床表现-3心包炎：心包炎者提示全心炎①积液量多时可心包填塞：呼吸困难、端坐呼吸、心音遥远、肝肿大、颈V怒张、奇脉、心前区搏动减弱或消失、X线示心影呈烧瓶样。②EKG：早期ST段抬高、低电压；后ST段下降，T波平坦或倒置。③超声心动图可确诊④典型症状为心前区疼痛；临床表现-4关节炎：见于70-75%初次发作患儿①游走性、多发性②侵犯四肢大关节，红肿热痛、活动受限(常伴发热及ESR↑；有典型关节炎者心脏多不受累，而关节痛者常发生心脏炎)；③治疗后关节炎可全愈而不留畸形；④持续数日-4周临床表现-5舞蹈病(风湿性脑病)，累及锥体外系所致。①8-12岁的女孩多见；②常在链球菌感染后1-6月，或其他症状后数周出现；③早期表现为情绪和性格改变④舞蹈特征：四肢和面部的不自主、无目的的快速运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失；⑤病程呈自限性，轻者1-3月、重者1-2年⑥40%伴有心脏损害。临床表现-6皮肤损害皮下结节(5-10%)：①圆形、质硬，可活动而无压痛，豌豆或花生米大小，②数目不等(数个→数十个)，③分布于大关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处。④常在起病数周后才出现，2-4W消失；⑤常与心脏炎并存。临床表现-7环形红斑(结节性或多形性红斑)(5%)①环形红斑最常见(对风湿热有特征性)；②多分布于躯干和四肢屈侧；③呈环形或半环形，钱币大小，边界可轻度隆起，色淡红或暗红，环内皮肤正常；④出现迅速，数小时或1-2天内消失,不留痕迹，可反复出现。临床表现-8抗链球菌抗体测定：链球菌感染证据：2周后抗体↑，持续2月下降ASO(抗链球菌溶血素“O”)↑500uASK(抗链球菌激酶)↑AH(抗透明质酸酶)↑实验室检查-1风湿热活动期实验室指标：ESR↑、CRP↑、粘蛋白↑--风湿活动的重要指标。贫血、WBC↑伴核左移--提示风湿活动，但无特异性。实验室检查-2诊断-1是否为风湿热？1992年Jones风湿热诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎游走性多发性关节炎舞蹈病皮下结节环形红斑临床：发热关节酸痛风湿热既往史瓣膜病实验室：ESR↑CRP阳性WBC↑P-R间期延长ASO或其他抗链球菌的抗体增高咽拭子培养A组溶血性链球菌阳性近期猩红热等。注：主要表现为关节炎者，关节痛不为次要表现；主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不为次要表现确诊条件：①任何两个主要表现；或一个主要表现加二个次要表现，②近期链球菌感染依据者。作为完整的诊断应注意以下三点：1）需排除与风湿热类的其他疾病2）是否伴有心脏炎(估计预后，选择治疗方法)3）风湿活动性判断：风湿热一般症状，且ESR↑，CRP(+)，粘Pr↑，进行性贫血；EKG：P-R间期延长诊断-2①儿童类风湿②急性白血病③感染性心内膜炎鉴别诊断一般治疗：1.休息：取决于心脏受累程度和心功能状态：①急性风湿热患儿至少2周；②急性期有心脏炎表现者宜绝对卧床休息至症状完全消失、血沉接近正常时，逐渐起床活动；③若伴有心力衰竭，心功能恢复后再卧床3-4周；2.饮食：少量多餐，富于营养3.清除链球菌感染：PG肌注或大剂量静滴2-3周；PG过敏可改用红霉素30-50mg/kg·d,po,qid治疗水杨酸制剂：适用于关节症状(或发热)为主，而无心脏炎患儿；阿斯匹林：80-100mg/kg·d,最大量≤3g/d，渐减量至停药，总疗程4-6周。肾上腺皮质激素：用于心脏炎、高热、严重病例或水杨酸制剂无效者；心脏炎时早期使用激素；强的松：2mg/kg·d，最大量≤60mg/d；一般2-4周，症状控制后渐减量至停药，总疗程8-12周。注：检查急性炎症指标利于激素停药，在停激素之前要加用阿斯匹林治疗量接替，以防激素停药反跳。治疗-抗风湿治疗大剂量激素(静脉/氢考/甲泼尼龙)吸氧洋地黄(快速制剂/不必饱和/不必长期维持)利尿剂、血管活性药物低盐饮食纠正电解质紊乱等。治疗-充血性心衰的治疗治疗-舞蹈病治疗药物疗效不佳，激素及阿斯匹林均无明显效果；对症(安定、苯巴比妥)心理支持预防长效青霉素120万U，肌注，每月1次链球菌疫苗无心脏损害：5年心脏损害：10年心瓣膜病：终身1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病1/3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病1/3的病例痊愈，无后遗症取决于：是否复发及复发的频率是否进行长期正规青霉素预防首次风湿热发作时是否有心脏受累预后风湿热与儿童类风湿病的主要症状与体征症状与体征风湿热儿童类风湿发热皮疹关节炎心脏受累多发性浆膜炎肌炎胃肠症状肝、脾、淋巴结肿大皮下结节眼部症状中枢NS症状＋⊕⊕(游走，不对称)⊕±－－－⊕－±⊕弛张热⊕⊕(较固定，大多对称)±＋＋±±＋⊕±注：⊕常见特征＋多见±少见－不见或难得出现