外源性过敏性肺泡炎

外源性过敏性肺泡炎（extrinsicallergicalveolitis，EAA）亦称作“过敏性肺炎”（hypersensitivitypneumonitis，HP）Extrinsicallergicalveolitis,EAA是由反复吸入有机粉尘或化学活性物质所引起的免疫介导的肺部疾病，临床主要表现为发热、咳嗽、呼吸困难、低氧血症和全身肌肉及关节酸痛，其基本病理组织学改变是早期肺间质、肺泡和终末细支气管的弥漫性单核细胞侵润，其后常出现肉芽肿，晚期可发展为肺间质纤维化。多种变应原可引起，多数为职业性接触抗原而发病！农民肺、蔗尘肺、蘑菇工人肺、饲鸽者肺、化学工人肺……湿化器肺、空调肺、夏季型肺炎……抗原来自于微生物（如放线菌、细菌、真菌等）、动物、植物、小分子化学物质、某些药物等。有机物巨噬细胞激活补体激活内毒素样作用佐剂作用免疫活性促有丝分裂活性化学趋化活性具有酶活性的致炎物质释放临床表现取决于以下几点吸入抗原的免疫性；接触抗原的模式：时间、次数、剂量等；机体的敏感性。急性型、亚急性和慢性三种。急性型EAA明确的抗原接触史；典型的症状：发热、咳嗽、乏力、呼吸困难。往往在接触抗原4~6小时出现，持续18~24小时。双肺可闻及湿性罗音，但哮鸣音很少见。有些病例仅见发热表现。亚急性型EAA隐匿，可有咳嗽、咳痰、乏力和呼吸困难，食欲降低，容易疲劳、体重下降。双肺底爆裂音为主要体征。一般无发热。慢性型EAA肺纤维化可以有反复吸入大剂量吸入抗原引起，也可由长期小剂量吸入抗原引起。鸽子、空调、室内抗原临床表现：进行性呼吸困难、乏力、食欲下降、体重下降。通常在不可逆性肺纤维化发生之后。体检可发现弥漫性爆裂音，晚期有呼吸衰竭和肺心病的体征。诊断病史体格检查实验室及其他检查：•X线•吸入激发试验•支气管肺泡灌洗检查•肺功能检查•血清IgG测定•皮肤抗原试验胸部X线检查急性期典型表现是双肺出现斑片状浸润影，阴影呈间质性或肺泡结节型改变。这些阴影通常是双侧和对称性分布，有些可表现为肺门模糊，经常与急性肺水肿混淆。或可完全正常。亚急性型表现为线样和小结节阴影。慢性主要表现为弥漫性肺间质纤维化，晚期可发展为“蜂窝肺”。吸入激发试验吸入怀疑抗原的提取物；随后记录病人症状、体征、肺功能、白细胞计数，直至24小时。限制性通气功能障碍。模拟急性型EAA过程。潜在风险可能导致严重的肺炎症状并可能导致永久性的肺功能损害。支气管肺泡灌洗检查正常人BALF中肺泡巨噬细胞为主（90%），其次为淋巴细胞（6～8%）。在EAA、结节病和另一些呼吸系统疾病，BALF中淋巴细胞的数量明显增加。但EAA以CD8+为主，结节病CD4+为主。CD8+淋巴细胞与急性期症状高度相关。肺功能限制性通气功能障碍；弥散功能减低；气道阻力正常；有少数病人在接触抗原早期可表现为阻塞性通气功能障碍。血清特异性IgG仅说明病人有慢性接触史；皮肤试验反映形式多样，立刻的、迟发的、双相的，对诊断帮助不大。诊断标准：三条主要、四条次要主要标准：抗原接触史或血清特异性抗体存在；临床EAA症状；X线符合EAA表现。次要标准：•双肺底罗音•弥散功能障碍•低氧血症•肺组织学符合EAA表现•吸入激发试验阳性•BALF淋巴细胞升高诊断流程X线胸片、肺功能检查怀疑EAA仔细询问病史明确抗原接触史无明确抗原接触史BALF和TBLB检查符合EAA表现不符合EAA表现吸入激发试验“+”“-”其他诊断明确诊断过敏性肺炎？EAA单纯性肺嗜酸细胞增多症鉴别诊断结节病结缔组织病肺结核细支气管炎慢性肺间质纤维化变态反应性肺浸润