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1神经病学复习Jackson癫痫：大脑皮层运动区有皮质损害时，可引起对侧躯体相应部位出现发作性抽搐，严重时抽搐可向同侧及对侧扩散，引起全身性抽搐，称为杰克逊癫痫强握反射：指物体触及患者病变对侧手掌时，引起手指和手掌屈曲反应，出现紧握该物不放的现象。摸索反射：指当病变对侧手掌碰触到物体时，该肢体向各方面摸索，直至抓住该物紧握不放的现象。福斯特-肯尼迪综合征：额叶底面肿瘤可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。古茨曼综合征：为优势侧角回损害所致，主要表现为计算不能、手指失认、左右辨别不能、书写不能、有时伴失读。感觉性失语：即Wernicke失语或听觉性失语，优势半球颞上回后部Wernicke区损害，患者能听见对方和自己说话的声音，但不能理解说话的含义运动性失语：即Broca失语，病变多在于优势半球额叶Broca区，口语表达障碍，听理解相对较好，典型非流利型口语，语量少，呈电报式语言。命名性失语：即anomic失语，优势半球颞中回后部损害，患者对于一个物品，能说出它的用途，但说不出它的名称，命名不能。传导性失语：弓瘙束损害导致Wernicke区和Broca区之间的联系中断所致，表现为流利性口语，患者语言中有大量错词，自身知道错误，欲纠正而显得口吃，听起来似非流利性失语，但表达短语或句子完整。完全性失语：也称混合性失语，是最严重的一种失语，以所有语言功能均严重障碍或几乎完全丧失为特点，患者限于刻板言语，听理解严重缺陷。黄斑回避：一侧视中枢病变可产生偏盲，特点为对侧视野同向性偏盲，而中心视力不受影响。帕里诺综合征：上丘脑的病变（常见于松果体肿瘤）可出现由肿瘤压迫中脑四叠体而引起，表现为瞳孔圣光反射消失、眼球垂直同向运动障碍、神经性耳聋、小脑性共济失调。（症状多为双侧）偏身投掷：丘脑底核损害时可出现对侧以上肢为重的舞蹈运动，表现为连续的不能控制的投掷运动，运动幅度大，力量强，以肢体近端为重交叉性瘫痪：病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。horner综合征：由于颈交感神经受到压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。闭锁综合征：主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞，表现为意识清醒、语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪，眼球水平运动障碍、只能以眼球上下运动示意、不能讲话、双侧面瘫、舌、咽及吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩、四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。闭目难立征：又称“Romberg征”：嘱患者双足并拢站立，双手向前平伸，然后闭目，观察其姿势。感觉性共济失调特征为闭目后站立不稳，而睁眼时能保持稳定的站立姿势，称Romberg征阳性。小脑性共济失调睁闭眼都站立不稳，但在闭眼时更明显。感觉性共济失调：睁眼时共济失调不明显，闭眼时明显；Rombergsign阳性；深感觉缺失。为脊髓后索损害。Weber综合征：即大脑脚综合征，损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，2多见于小脑幕裂孔疝，表现为病侧除外直肌和上斜肌的所有眼肌麻痹，瞳孔散大、对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪脊髓半切综合征：主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感染障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧损伤平面以下痛、温觉缺失。脊髓横贯性损害：在受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪、感染全部缺失、括约肌功能丧失。急性脊髓炎：又称急性横贯性脊髓炎，指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓病变（最常见的一种脊髓炎）大脑动脉环：即Willis环，由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端、两侧大脑后动脉借前、后交通动脉连能形成，使颈内动脉系与椎-基底动脉系相交通。动脉神经麻痹：完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜视，不能向上、向内、向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均消失。（颅内肿瘤）一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，表现为患侧眼球水平注视时既不能内收也不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。动眼危象：亦名动眼痉挛，是一种发作性两眼向上或向一侧窜动的不自主眼肌痉挛动作，多见于脑炎后震颤麻痹患者和抗精神病药物治疗过程中。阿-罗瞳孔：早由于顶盖前区的光反射径路受损所致，表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在。艾迪瞳孔：又称强直性瞳孔，多见于青年女性，表现为一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调节反射异常，在普通光线下，病变瞳孔光反射消失，在暗处用强光持续照射瞳孔缓慢收缩，光照停止瞳孔缓慢散大。贝尔（Bell）征：表现为同侧面肌瘫痪，即患者额纹变浅或消失、不能皱眉、鼻唇沟变浅、鼓腮漏气、不能吹口哨、用力闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜。（见于三叉面神经核或以下周围神经受损）享特综合征：表现为周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，可伴听觉过敏，耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹。（见于膝状神经节带状疱疹病毒感染）延髓麻痹：又称真性延髓麻痹或球麻痹舌咽迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失。眩晕：自身或外界物体的运动性幻觉，是对自身的平衡觉和空间位象觉的自我体会错误，主观感觉自身或周围物体旋转、升降、摇晃等感觉。头晕：指头重脚轻、站立或行走不稳，而无运动性幻觉。反射：是指感受器接受刺激后，刺激冲动传入神经至脊髓或脑，再经传出神经到达效应器出现反射活动。嗜睡：是意识障碍的早期表现，患者表现为睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后可正确回答问题，停止刺激后患者又继续入睡昏睡：患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，须经高声呼唤或其他较强烈刺激方可唤醒，答非所问，停止刺激后很快入睡昏迷：患者意识完全丧失，各种刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼意识模糊：表现为注意力减退，情感反应淡漠，定向力障碍，活动减少，语言缺3乏连惯性，对外界刺激可有反应，但低于正常水平木僵：表现为不语不动，不吃不喝，对外界刺激缺乏反应，甚至出现大小便潴留，多伴有蜡样屈曲、违拗症。植物状态：大脑半球严重受损而及脑干功能相对保留的一种状态。有自发或反射性睁眼,可无意义哭笑,有吸吮、咀嚼、吞咽反射,睡眠觉醒周期,但无认知功能,不能与外界交流,二便失禁持续植物状态：指颅脑外伤后植物状态持续12个月以上，其他原因持续3个月以上。遗忘：是对识记过的材料不能再认与回记忆，或表现为错误的再认与回忆失语症：是大脑皮质语言功能区区病变导致的语言交流能力障碍，神志清、意识正常、无精神障碍及严重的智能障碍，无视、听觉缺损，发音、构音器官肌肉瘫痪及共济运动障碍，却说不出、听不懂、不理解。痫性发作：指由于大脑皮质神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍。晕厥：大脑半球及脑干血液供应减少,导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失。眩晕：是一种运动性或位置性错觉,造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中反应失真,产生旋转、倾倒及起伏等感觉。共济运动：指前庭、脊髓、小脑、和锥体外系统共同参与下完成运动的协调和平衡共济失调：是小脑、本体感觉和前庭功能障碍,导致运动笨拙和不协调,并非肌无力可累及四肢、躯干和咽喉肌引起姿势、步态和语言障碍震颤：是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的人体某一部位有节律的振荡运动。静止性震颤：指在安静和肌肉松驰的情况下出现的震颤，表现为安静时出现，活动时减轻，眨眼时消失，手指有节律的抖动，每秒4-6次，呈“搓药丸样”，常见于帕金森病。运动性震颤：又称意向性震颤，指肢体有目的的接近某个目标时，在运动过程中出现的震颤，越接近目标震颤越明显，多见于小脑病变。抽动症：为单个或多个肌肉快速收缩动作，固定一处或游走性，表现为挤眉弄眼、面肌抽动、鼻翼扇动、撅嘴Rinne试验：将振动的音叉置于受试者耳后乳突部（骨导），听不到声音扣速将音叉置于该侧耳旁（气导），直至气导听不到声音，再检查另一侧，气导骨导称为Rinne试验阳性，骨导气导，称为Rinne试验阴性Weber试验：将振动的音叉置于患者额顶正中，比较双侧骨导，正常时两耳感受到的声音相同，传导性耳聋时患侧较响，称为Weber试验阳性。运动神经元病：一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。阿尔茨海默病（AD）：是发生于老年和老年前期、以进行性认知障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变。帕金森病：又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床上以静止震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常为主要特征。脱髓鞘疾病：是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病。多发性硬化：是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。莱尔米特征：被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大脚或足部。短暂性脑缺血发作（TIA）：由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损,4临床症状一般持续10-20分钟，多不超过1小时,最长＜24H,无责任病灶证据。脑梗死：各种原因所致脑供血障碍,导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死而出现相应神经功能缺损的一类临床综合征。脑血栓形成：因脑动脉主干或分支粥样硬化、血栓形成导致管壁增厚、管腔狭窄闭塞，引起脑局部血流减少或中断，脑组织缺血软化坏死，出现局灶性神经系统症状体征。（脑梗死最常见类型）脑栓塞：各种栓子随血流入脑动脉致管腔狭窄闭塞，引起脑局部血流减少或中断，脑组织缺血软化坏死，出现局灶性神经系统症状体征腔隙性脑梗塞：指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉在长期高血压基础上，血管壁发生病变，最终闭塞所致的缺血性小梗塞(直径1.5-2.0cm)蛛网膜下腔出血：脑底部、脑表面的病变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔后引起的一种临床综合征头痛：指外眦、外耳道与枕外隆突连线以上部位的疼痛。重症肌无力：是NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起的NMJ传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病重症肌无力危象：指某种因素使呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，甚至危及生命，是致死的主要原因。周期性瘫痪：是一组反复发作的、发作期与血清钾代谢异常有关的、以骨骼肌迟缓型瘫痪为特征的一组肌病。癫痫：多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。自动症：指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。癫痫持续状态：癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止。AIDP：即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或吉兰-巴雷综合征（GBS），旧称格林-巴利综合征，是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经，主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。周围神经：指嗅、视神经以外的脑神经、脊神经、自主神经及其神经节。周围神经病：指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。特发性面神经麻痹：又称Bell麻痹或面神经炎，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫Wallenberg综合征，又称为延髓背外侧综合征①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤②交叉性感觉障碍③吞咽、构音困难，同侧软腭咽喉肌及声带瘫痪、咽反射消失④同侧共济失调⑤Horner综合征5视乳头水肿原发性视神经萎缩视力早期正常，晚期减退早期即迅速减退视野早期周边视野缩小可有周边视野缩小盲点扩大眼底视乳头充血，边界不清筛板清楚,苍白，边界清不能窥见筛板视乳头隆起2个屈光度2个屈光度血管静脉淤血，多为双侧动、静脉充血，常为单侧，可见点片状出血出血少病变脑肿瘤、血肿和炎症球后视神经炎、MS、视神经受压导致颅内高压核上性眼肌麻痹临床三个特点：双眼同时受累、无复视、反射性运动仍保存昏迷严重程度分三级浅昏迷：意识完全丧失，仍有较少的无意识自发动作，对强烈刺激如疼痛刺激可有回避动作及痛苦表情，但不能觉醒，角膜反射以瞳孔对光反射仍然存在中昏迷：对外界正常刺激均无反应，自发动作减少对强刺激的防御反射、角膜反射和瞳孔对光反射