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07级1、2班出品1神经病学（神经内科）复习小结神经系统检查与定位1.意识状态a.概念：意识指中枢神经系统对内、外环境刺激所做出的应答反应能力，该能力减退或消失就意味着不同程度的障碍。b.意识障碍的程度：按照意识障碍严重程度临床表述为：嗜睡(somnolence)、昏睡(stupor)、昏迷(coma)：分浅昏迷和深昏迷。1、嗜睡somnolence：是一种病理性思睡，表现为睡眠状态过度延长，当呼唤或推动患者的肢体时即可唤醒，并能进行正确的交谈或执行指令，停止刺激后患者又继续入睡2、昏睡stupor：是一种比嗜睡程度深的觉醒障碍，一般的外界刺激不能使其觉醒，给予较强烈的刺激时可有短时的意识清醒，醒后可简短回答提问，当刺激减弱后又很快进入睡眠状态3、昏迷coma：是指意识完全丧失，无自发睁眼，缺乏觉醒-睡眠周期，任何感觉刺激均不能唤醒的状态，包括浅昏迷，中度昏迷，深昏迷（1）浅昏迷：表现睁眼反应消失或偶见半闭合状态，无自发言语和有目的活动，疼痛刺激时有回避动作和痛苦表情，脑干反射基本保留（2）中度昏迷：对外界一般刺激无反应，强烈疼痛刺激时可见防御反射活动，角膜反射减弱或消失，呼吸节律紊乱，可见到周期性呼吸或中枢神经性过度换气（3）深昏迷：对任何刺激均无反应，全身肌肉松弛，眼球固定，瞳孔散大，脑干反射消失，生命体征发生明显变化，呼吸不规则4、意识：是指个体对外界环境，自身状况以及他们相互联系的确认c.特殊类型意识障碍：去皮层综合征：患者无意识睁眼、闭眼，对外界刺激无反应，无自发性言语及有目的的动作，光反射、角膜反射存在，四肢肌张力升高。去皮层强直(decorticaterigidity)：上肢屈曲、下肢伸直，常见于大脑白质、内囊和丘脑病变。去大脑强直(decerebraterigidity)：表现角弓反张、四肢伸直和肌张力增高，见于中脑损害、后颅凹病变、缺氧或低血糖。无动性缄默(akineticmutism)：患者对外界刺激无意识反应，缄默不语，四肢不能活动，肌张力低，无锥体束征，可有无目的的睁眼或眼球运动，睡眠-觉醒周期可保留或有改变，伴有自主神经功能紊乱。为脑干上部或丘脑的网状激活系统及前额叶-边缘系统损害所致。闭锁综合征(Locked-insyndrome)：由于桥脑基底部的皮质核束和皮质脊髓束双侧受损引起患者几乎全部运动功能丧失，患者不能言语、不能吞咽、不能活动，但意识清楚并能以睁眼闭眼或用眼球的的上下活动与周围建立联系。闭索综合征为意识清醒，需与昏迷鉴别。谵妄(delirium)状态：有明显的定向力障碍，注意力涣散，躁动不安，对环境事物发生误解，理解、判断、记忆都受影响，伴有幻觉并恐怖，常产生紧张恐惧、伤人或自伤。07级1、2班出品22.高级神经功能检查a.记忆力：既刻记忆+短期记忆（海马）长期记忆（颞叶）（近事遗忘）（远事遗忘）b.定向力：时间定向、地点定向、人物定向c.计算力：一般计算（角回）和逻辑计算（额叶外侧面）d.注意和理解力：（额叶外侧面）e.语言检查：言语功能障碍：分失语症和构音障碍。失语症(aphasia)概念:失语症是脑损害所致的语言交流能力障碍，即后天获得性的对各种语言符号的表达及认识能力的受损或丧失。患者在意识清晰、无精神障碍及严重智能障碍的前提下，无视觉及听觉缺损，也无口、咽、喉等发音器官肌肉瘫痪或共济运动障碍，却听不懂别人及自己的讲话，说不出要表达的意思，不理解也写不出病前会读会写的字句等。依据失语症的临床特点和病灶部位将失语分为：皮质性失语、经皮质失语、皮层下失语。皮层性失语：(临床多见，概念及病变部位要掌握)①运动性失语（motoraphasia）：又称表达性失语或Broca失语：表现为不能说话,或只能讲一两个简单的字词,能理解别人的语言,也能理解书写的文字,但不能正确读出。（额下回的后部）②感觉性失语（sensoryaphasia）：又称听觉性失语或Wernicke失语：不能理解别人的语言，自己讲话流利，但内容失常，用词不当，答非所问。能书写，内容错误。（颞上回的后部）③失写(agraphia)：又称书写不能，无手部肌肉的瘫痪，不能书写或写出也错误。（额中回的后部）④失读(alexia)：无失明，但丧失对视觉符号的识别，对词句、图画不认识。（顶叶的角回）⑤命名性失语(nominalaphasia）：又称遗忘性失语:对人和物品名的称呼能力丧失。（颞中/下回的后部）构音障碍(dysarthria)：是神经系统器质性疾病引起的发音不清而用词准确。f.失用症：失用症(apraxia)概念：失用指脑部病变时患者无任何运动麻痹、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，也无意识及智能障碍等原因，在企图作出有目的或细巧的动作时不能准确执行其所了解的随意性动作。g.失认症：失认症(agnosia)概念：脑损害时患者无视觉、听觉、触觉、智能及意识障碍等而不能通过某一种感觉辨认以往熟悉的物体，但能通过其他感觉通道进行认识。包括Gerstmann手指失认，左右失定向，失写，失算。病变：角回。古茨曼综合征（Gerstmannsyndrome）：优势半球顶叶角回皮质损害所致、临床表现为四主症：①计算不能（失算症）；②不能辨别手指（手指失认症）；③不能辨别左右（左右失认症）；④书写不能（失写症）。3.颅神经检查与临床症状嗅神经(Ⅰ)视神经(Ⅱ)：a.视力b.视野(visionfield)：视野缺损可能伤及：⑴视神经、⑵视交叉（opticchiasma）、⑶视束（optictract）、⑷视辐射（opticradiation）、⑸枕叶视中枢。视觉传导路径及各部分损伤表现见书P6c.眼底：眼底镜使用。正常眼底视神经乳头呈圆形、边缘清楚、颜色淡红、生理凹陷清晰，黄斑，动静脉比例为2:3。07级1、2班出品3d.视乳头异常：1)原发性视神经萎缩（opticatrophy）：表现为视力减退或消失，瞳孔扩大，对光反射减弱或消失。表现为视乳头苍白、边界鲜明、筛板清楚。2)视乳头水肿（papilledema）：是颅内压增高的主要客观体征，视乳头充血、边界模糊不清，晚期继发性视神经萎缩，视乳头苍白,边界不清，不能窥见筛板。3)Foster-Kennedy综合征：常见于额底部肿瘤，表现为病变同侧原发性视神经萎缩病变对侧视乳头水肿。动眼神经、滑车神经、外展神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）：共同支配眼球运动，合称为眼球运动神经。a.眼肌麻痹的分型：周围性，核性，核间性，核上性。1)周围性眼肌麻痹（peripheralophthalmopligia）：①动眼神经麻痹：表现为上睑下垂、外斜视、眼球不能向上、向内及向下运动。眼内肌麻痹表现为瞳孔散大、光反射及调节反射消。②滑车神经麻痹：很少见，表现为眼球向外下方运动受限。③展神经麻痹：外展神经麻痹呈内斜视。③如果支配患者的三条运动神经都受损，眼肌全部瘫痪，眼球只能直视前方，不能向任何方向运动，瞳孔散大，光反射消失。（眶上裂综合症）2)核性眼肌麻痹(nuclearophthalmopligia)3)核间性眼肌麻痹(internulearophthalmopligia)4)核上性眼肌麻痹(supranuclearophthalmopligia)：临床上三个特点：①双眼同时受累；②无复视；③反射性运动仍保存。b.复视（diplopia）:两眼注视同一物体产生两个影像谓之复视。c.瞳孔改变：⑴瞳孔散大⑵瞳孔缩小：一侧瞳孔缩小多见于霍纳综合综。霍纳征（Hornersign）：一侧瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷、同侧面部少汗。见于颈上交感神经或脑干网状结构交感纤维损害。⑶瞳孔光反射⑷调节反射异常⑸艾迪瞳孔（Adie）又称强直性瞳孔：表现为一侧瞳孔散大，强光照射瞳孔缓慢收缩，光照停止后瞳孔缓慢散大。⑹阿罗瞳孔：对光反射消失而调节反射存在。中脑顶盖前区病变引起。多见于神经梅毒。三叉神经（Ⅴ）：为混合性脑神经，含有一般躯体感觉和一般运动两种神经纤维，感觉神经司面部、口腔及头顶部的感觉；运动神经支配咀嚼肌的运动。1.感觉功能2.运动神经3.反射：①角膜反射（cornealreflex）角膜反射通路：角膜—三叉神经眼支--三叉神经半月神经节---三叉神经感觉主核—面神经核—面神经—眼轮匝肌（出现闭眼反应）；②下颌反射三叉神经损害出现同侧面部感觉障碍，咀嚼肌麻痹，张口时下颌向患侧偏斜。面神经（Ⅶ）：混合性脑神经，其主要成分是运动纤维，司面部的表情运动；次要部分为中间神经，含有躯体和内脏传入纤维及内脏的传出纤维，司味（司舌前2/3感觉）觉和腺体的分泌。观察：额纹、眼裂、鼻唇沟、口角是否对称07级1、2班出品4检查：皱额、皱眉、瞬目、示齿、鼓腮、吹口哨。味觉检查。⑴周围性面神经麻痹：为下运动神经元损伤，病变在面神经核或核以下周围神经。临床表现：同侧上、下部面肌瘫痪，即患侧额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力。当用力闭眼时眼球向上外方转动，暴露出白色巩膜，称为Bell征。患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，鼓腮漏气，不能吹口哨，吃饭时食物存在于颊部与齿龈之间。⑵中枢性面瘫：为上运动神经元损伤，病变在一侧中央前回下部或皮质脑干束。临床表现：病灶对侧下部面肌瘫痪，即鼻唇沟变浅、口角轻度下垂、而上部面肌（额肌、眼轮匝肌）不受累。位听神经(Ⅷ)：a.蜗神经：Rinne试验；Weber试验。⑴耳聋（deafness）：传导性耳聋、神经性（感音性）耳聋、中枢性耳聋。⑵耳鸣（tinnitus）传导性耳聋和感音性耳聋的鉴别音叉试验正常传导性耳聋感音性耳聋Rinne试验ACBCBCACACBC两者缩短weber试验居中偏患侧偏健侧Schwabach试验正常延长缩短b.前庭神经：损伤主要表现眩晕（vertigo）、眼球震颤（nystagmus）及平衡障碍。中枢性眩晕和周围性眩晕的鉴别诊断（参考书P18）中枢性眩晕周围性眩晕植物神经的症状轻重耳鸣无常有眩晕持续时间长短眩晕程度轻重三偏症状一致不一致中枢系统症状有无舌咽神经、迷走神经（Ⅸ、Ⅹ）：混合性脑神经，都包括躯体运动、内脏运动（副交感）、躯体感觉和内脏感觉四种成分。1.运动：声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难。悬雍垂偏斜。2.感觉：软腭、咽后壁。3.味觉：舌后1/3味觉。4.反射：①咽反射（gagreflex）②眼心反射（oculocardiacreflex）③颈动脉窦反射（carotidsinusreflex）异常：一侧舌咽神经和迷走神经受损时症状较轻，张口时可见瘫痪一侧的软腭弓较低，腭垂偏向健侧，发“啊”音时健侧软腭上抬正常，病侧受限，腭垂偏向健侧更明显。病侧咽部感觉缺失，咽反射消失。07级1、2班出品5真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别真性球麻痹（核+核下）假性球麻痹（核上）病变部位疑核，舌咽、迷走神经（一侧或两侧）双侧皮质脑干束下颌反射消失亢进咽反射消失存在强哭强笑无有舌肌萎缩常有无双侧锥体束征无常有副神经（Ⅺ）转颈、耸肩，胸锁乳突肌、斜方肌。副神经受损：可出现胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪、萎缩舌下神经：为躯体运动性脑神经，支配舌肌运动。观察舌在口腔内的位置及形态；伸舌观察是否有舌肌偏斜、舌肌萎缩、舌肌颤动。核上性：一侧病变时，伸舌偏向患侧（病灶对侧）。核下性：一侧病变时，病侧舌肌萎缩，伸舌时舌尖偏向患侧。两侧病变时，伸舌受限或不能。核性：病侧舌肌萎缩伴肌束颤动。4.运动系统检查与定位a.解剖及生理功能：1)上运动神经元（锥体系统）2)下运动神经元：（脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突）3)锥体外系：狭义锥体外系统主要指纹状体系统包括纹状体、红核、黑质及丘脑底核，总称基底节。4)小脑系统b.损害表现及定位运动系统检查：要注意肌营养、肌张力、肌力、不自主运动、共济运动、姿势及步态。运动系统损害症状：⑴瘫痪：瘫痪是指随意运动功能减低或丧失，是神经科常见症状。按照受损部位分为痉挛性瘫痪（上运动神经元瘫痪）和弛缓性瘫痪（下运动神经元瘫痪）。上运动神经元瘫痪：皮层型内囊型脑干型脊髓型下运动神经元瘫痪：脊髓前角前根神经丛周围神经上、下运动神经元瘫痪的鉴别诊断体征上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布肢体为