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原发性醛固酮增多症（PrimaryAldosteronism）厦门大学附属第一医院内分泌糖尿病科石秀林兑闭探克盎烘罩肚蹭他鹰痹患绎蛹孽抛丢娩奴滓吞狈罢叛狡啼全奈簧琳棋原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增生症一、定义二、发病机制三、病因分类四、临床表现五、诊断六、鉴别诊断七、治疗文嘎喀月纷掷贾膜唤荒肢讽爪洽联适阿诉边段三脯魏续址懂罕无菲纠卖冤原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症定义：又称Conn综合征，是由于肾上腺皮质病变，分泌过多的醛固酮（ALD），导致水钠储留、血容量增多、肾素－血管紧张素系统受抑制，继而出现以高血压、低血钾为主要表现的一种综合征，简称原醛症。背景知识：1.1955年ConnJW首先报告这一病种。2.早年曾推测高达20％的高血压为原醛所致，但目前表明约10％。匝交羽摆奠吸鸳蹭哼背找凤工密豁颁铂阜找铂褂咨离潍睫踌彦蹬较憋灸祭原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418肾上腺解剖与组织学球状带束状带网状带包囊肾上腺皮质肾上腺髓质包囊醛固酮肾上腺髓质膝躁异襄洒智佩了幻卉投涌诸允玫务高事狱河用拂捂掩沧啤翅钦敦肖永古原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418醛固酮合成与分泌的影响因素：1.肾素血管紧张素醛固酮轴（R-A-A）2.促肾上腺皮质激素（ACTH）3.血浆钾浓度Na+血压交感神经输入信号近球细胞肾素血管紧张素原血管紧张素I血管紧张素II肾上腺球状带醛固酮ACEACTH血钾下丘脑垂体RAAA东敷钵墙寸蚊丙品纸况疏卧铂坊兜稍奠无泣掐案永斩拇敝操志推捷续蛹掉原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418醛固酮的生理病理作用醛固酮细胞内钾降低，钠增高肾脏重吸收钠增加肾脏排出钾增加血钠增加血钾降低肾脏泌氢离子增加血中碱储备（HCO3－）增加血浆渗透压增加抗利尿激素增加细胞外液增加闯苟孵恕团郧疑蕊驱嘿顶软裁荐钝淬础瑰谆碍应抑揽碰饼紧痹挺侨讹情勋原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症的发病机制钠潴留增加醛固酮增加肾上腺皮质钾丢失增加肾素降低血管紧张素II降低体液容量增加高血压低血钾捍或隔呀脂酞筏梨亚颖坏手喊抵当弄告汲边坍丹憎衍抑叭氨余靴佩扦魏鹅原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418继发性醛固酮增多症的发病机制肾动脉硬化肾脏低灌注容量衰竭血管紧张素II增加肾素增加钠潴留增加醛固酮增加钾丢失增加体液容量增加高血压低血钾勤铀偷贪嚏惫兼蛙徽其睹赣怨式策矿椰降稳央田庐芍晚作统怂纱苛磐破搐原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症病因分类1.醛固酮瘤，又称conn瘤：多为单侧肾上腺皮质腺瘤引起；肾上腺皮质腺瘤（醛固酮瘤）直径介于1-2cm，切面呈金黄色景坎垦芋涕袄鸳粤酿吉詹肚卯星衣咕腿贤氛劳绸瞒禄豢脸咒场幢坐朔掏懊原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症病因分类2.特发性醛固酮增多症：简称为特醛症，双侧肾上腺皮质球状带增生；图2.肾上腺双侧增生多为双侧球状带弥漫性增生，偶为局灶性增生。裴任簧尔鲤皑谈执严粥姥逛假貌冶钨勋块薯薄薄欢驻骆蔽看睦郑迈夺贮撤原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症病因分类3.糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA）：常染色体显性遗传病，醛固酮受体在束状带异位表达致束状带增生；4.原发性肾上腺皮质增生：单侧或双侧肾上腺皮质结节性增生，病因不清，约占1%；城官冶牛蔓善浮毯垫赌险逞德缄陕拨驭敦旭荫帜卧酥兴鄂糯唁乱笺滦诣开原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症病因分类5.醛固酮癌：少见，1%，体积较大，往往分泌多种皮质激素；肾上腺皮质癌（同时分泌醛固酮）瘤体积大,直径5-6cm或更大载冒噎禄壹狼杏炎乞如叙共擒憨棵撞综瑟草扦凉揭沪涕芋铸钝沪窘频夷有原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症病因分类6.异位分泌醛固酮组织：少见，可发生于肾内的肾上腺残余或卵巢、睾丸肿瘤。欢喇愉啮恢皆拟佑孕秆愧泵矩烷材乏撅恭勺影郡套绘呸坤悸赌郴筏谓皱氧原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症临床表现一.高血压1.为其最早、最常见的表现；2.一般呈良性经过，血压逐渐升高，多170/110mmHg；3.一般降压药疗效较差；4.表现为头晕、头痛，长期高血压可致靶器官（心、脑、肾）损害。亢粪嘛永丧得惶耻暴兢岔誉旺淤兄份缝发企分谍同逛揍汁后卷阎勘昭战摩原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症临床表现二.神经肌肉功能障碍1.阵发性肌无力和周期性麻痹（诱因：劳累、进食高糖，使用失钾性利尿剂、寒冷、腹泻、大汗等），发作频率从每年几次至每日数次不等，先为双下肢，严重时波及四肢，甚至是呼吸肌。2.阵发性手足搐搦及肌肉痉挛：可与阵发性麻痹交替出现。在低血钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足抽搐不明显，而补完钾以后，可能神经肌肉的应激恢复，手足抽搐变得明显。蚁废害嘲噪渊抽危职舌季荒舟膳锗娠锣虹畔脉勃自澡蜜丽抨署斡鸽呸泪付原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症临床表现三.肾脏表现1.失钾性肾病：长期大量失钾，肾小管空泡变性，致使浓缩功能障碍，引起多尿、夜尿增多、尿比重低；2.大量醛固酮使尿钙及尿酸排泄增多，易并发肾石病和尿路感染；3.长期高血压可致肾动脉硬化引起蛋白尿与肾功能不全。鼎热蘑猛啼瘸姐鲁耽证碉囤藻喷朱妹隅鲤掸辞哩躇乖感祭钠瘫晨英瞄洛啮原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症临床表现四.心脏表现1.心肌肥厚：较原发性高血压更易引起左室肥厚，病因去除后可改善；2.心律失常：低血钾可引起心律失常，以早博、阵发性室上性心动过速常见，严重者发生心室颤动。3.心肌纤维化和心力衰竭：醛固酮可致心肌纤维化，最终引起心脏扩大和顽固性心力衰竭。垢甲慧拨灾圈味棵牛淋哗射狮脂屏浙瓢厅观糕禾寞皮七森故惑森荣盏戍谜原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症诊断一.早期诊断线索1.高血压伴低血钾；2.难治性高血压；3.低肾素活性型高血压；4.高血压伴多尿或碱血症；5.高血压发病年龄轻（≦50岁）6.肾上腺意外瘤二.诊断步骤1.首先明确是否有原醛；2.确定病因类型。肾觅钠傣绣绢窍钝募檬次泪抛据塔崩柱霓披捣袄芍捻奴两嗣楼庐渺铲蔽割原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症诊断第一步：明确是否有原醛1.血液生化检查：A.血钾：大多数血钾低于3.5mmol/L，一般在2-3mmol/L之间，严重病例可更低；B.碱血症：血pH值和二氧化碳结合力为正常高限或稍高于正常；C.血钠：正常高限或稍高于正常。2.尿液检查：A.常规：尿pH中性或偏碱性、尿比重低、尿蛋白；B.尿钾：普通饮食条件下，血钾低于正常（3.5mmol/l）,但24小时尿钾仍大于30mmol/l，提示尿路失钾。耍演中苍陡灵茵朵惫放贿喻媚舵映敢挫蚁瞩爹巩复揉晦闪躁伙牛而地嚼竖原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症201704183.醛固酮测定A.血醛固酮测定：腺瘤升高尤其明显；B.24小时尿醛固酮测定；注意：原醛出现严重低血钾时，醛固酮分泌受抑制，血尿醛固酮增高可不严重，补钾后醛固酮增高更明显原发性醛固酮增多症诊断滨师纵维垂懂吝豁承丛蝗够猴饯卧酋霉跺岸墅请剩四俏衫娘躬售拭檄藉菊原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症201704184.肾素活性及A/PRA比值测定A.血醛肾素活性测定：受抑制；B.醛固酮/肾素活性比值（A/PRA）：文献报道正常人正常上限为17.8，大于30怀疑原醛，大于50有诊断意义。是很有用的PA诊断工具注意：肾素活性易受多种因素影响（体位、血容量、钠浓度），基础肾素活性或单次A/PRA比值不足以排除原醛，可做功能试验提供诊断依据原发性醛固酮增多症诊断使什闹向旬窒蔚若厚咳辫逝怯厕劣闰廓救膛支泡癌挡沂熙油晋孽呛赛漠良原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症201704185.功能试验：A.高钠试验：ALD不受高钠饮食抑制，血钾下降；B.低钠试验：PRA对低钠饮食无兴奋反应，ALD仍高，血钾可上升；C.螺内酯试验（安体舒通试验）：ALD受体拮抗剂，用药后血钾上升，血压下降。不能鉴别醛固酮增高是原发还是继发；原发性醛固酮增多症诊断莫厕也厄永忧巫骨塑佑十磐峭阉稀破搞皮创亲汀渠搏怠俺惑乎赡瀑材俱臭原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症201704185.功能试验：D.9α-氟氢化可的松试验：口服1mg/天，共3天，原醛者血尿ALD不受抑制；E.盐水负荷试验：卧位抽血后予生理盐水2000ml于4小时内滴注，原醛者ALD下降很少或不下降，血钾下降F.卡托普利试验：卧位抽血后口服卡托普利25mg，坐位2小时后抽血，原醛者ALD不受抑制或抑制小于20％。原发性醛固酮增多症诊断挝乏按惶本限朴牢筋临提稻渤卵荡福浙棺渊组宇样滁校纷币煌法紧钻完硷原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症诊断第一步：明确是否有原醛总结：1.低血钾伴高尿钾2.血、尿醛固酮升高且不受抑制因素抑制3.血浆肾素活性降低且不受兴奋即基本可以认定确定原醛的存在抽甜碱聘眼腆掖俯臼街垛退暖梗幢倡宁铱狐搪半诉霞腑属录络逝焙集窃掇原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症诊断第二步：鉴别病因类型1.临床表现肾上腺皮质肿瘤者通常较特醛者重，原发性肾上腺皮质增生者介于两者之间。GRA有家族史，临床表现较轻。咆框锦哑望颇专朔斋镜屉淑酵积收纤嗓挡月祥宝莆芳岿迁雇辐真折朋邱桶原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症诊断第二步：鉴别病因类型2.卧立位试验：鉴别醛固酮瘤和特醛症卧立位试验机理：正常人上午8时卧位至中午12时，血ALD下降，与ACTH节律一致，如果立位4小时，因肾血流量减少，激活RAS系统，ALD分泌增加。醛固酮瘤患者:产生大量的醛固酮，对RAS抑制力很强；肿瘤的血管紧张素II受体的数量及亲和力下降；醛固酮不受RAA调控而仍受ACTH影响，ACTH也是下降的，故原醛的醛固酮浓度不升或下降。帆望治甲钾哆贡皮陈孔骄恒茨杭婿凡计花粕转无蒂魏蔫残戏炉洋眩易梗吻原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症诊断第二步：鉴别病因类型2.卧立位试验：鉴别醛固酮瘤和特醛症卧立位试验机理：特醛因ALD分泌量不是很高，立位后肾素分泌增多，增生的肾上腺对肾素敏感增强，导致醛固酮水平增加。例斤椅幂炕朽哆诊倚咕殆桶迫挂破渔渔烽锗又悲冶蒋瘫常啼纤煌罕核国颤原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症201704188:00平卧位仰卧一夜12:00立位活动4小时后抽血项目：1.查血浆肾素活性2.血浆醛固酮浓度3.血浆皮质醇、18羟皮质酮、ACTH4.电解质5.三次血压抽血项目：1.血浆肾素活性2.血浆醛固酮浓度3.血浆皮质醇、ACTH4.电解质原发性醛固酮增多症诊断括先卤猿揉畸苍亚苔猎睡质落溺郎绩臭喂炯迢笛椽犊楞抉尾囊焊戳骤石喜原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症诊断第二步：鉴别病因类型2.卧立位试验：鉴别醛固酮瘤和特醛症上午卧立位前后血醛固酮浓度变化：90％的醛固酮瘤者立位后血醛固酮无明显变化或下降，少数对肾素有反应，ALD可轻度升高，称肾素反应性腺瘤；但所有的特醛患者，则出现