非惊厥性癫痫持续状态-读书报告

读书报告学生：马良导师：陈燕惠病史汇报病案号579622床号04患者，………………，男，3岁5月，以“反复发呆3天”为主诉入院。入院前3天反复呕吐半天后（呕吐3次，少许胃内容物，无咖啡样物，非喷射性），而后出现“发呆”，表现为对外界反应差，呼之不应，有时不自主排尿。无抽搐、发热、大便失禁等。三明市第一医院：AEEG：广泛性慢波活动，散发尖波、尖慢复合波。头颅CT、生化、胸片无异常。苯巴比妥：无明显缓解。我院门诊：开普兰、甘露醇、贝科能等治疗后，患儿神志有所恢复，能认人、进食、理解简单指令，会说数个单词，但未达到平时状态。拟“癫痫？”收入院。入院体检:神志稍模糊，精神倦怠。余未见异常。既往史：1月前患儿有类似发作史，并有大小便失禁，持续2-3小时，经抗感染治疗后好转。入院诊断意识水平下降待查：1.非惊厥性癫痫持续状态？2.遗传代谢性疾病？3.中枢神经系统感染？诊疗经过诊疗经过症状体征辅助检查诊断治疗2010.11.26(入院第一天)发呆神志稍模糊，精神倦怠生化全套、血常规、脑脊液生化、血乳酸无明显异常，脑脊液常规：白细胞12*10^9,余正常。VEEG：棘慢综合波、棘波出现，额区稍明显，慢波活动增多。1.非惊厥性癫痫持续状态？2.遗传代谢性疾病？3.中枢神经系统感染？苯巴比妥、开普兰、甘露醇2010.11.27迅速好转，无特殊不适神志清楚，精神稍倦怠1.非惊厥性癫痫持续状态？2.遗传代谢性疾病？3.中枢神经系统感（病毒性脑炎？）苯巴比妥、开普兰、甘露醇、更昔洛韦2010.11.29无特殊不适神志清楚，精神稍倦怠苯巴比妥浓度：16.70ug/ml,同上2010.11.30无特殊不适神志清楚，精神可单纯疱疹病毒1型IgM67.97U/ml,IgG296.34U/ml同上2010.12.03无特殊不适神志清楚，精神可血氨179umol/L.ALT82IU/L,AST50IU/L.同上2010.12.04(入院第9天)无特殊不适神志清楚，精神可1、癫痫（非惊厥性癫痫持续状态）2、单纯疱疹病毒感染出院（开普兰）非惊厥性癫痫产品是躯壳，质量是灵魂。质量是名牌的生命。质量意识在我心中，产品质量在我手中。质量意识强，品质有保障。为创造世界级质量的产品而不懈努力。卓越的产品和服务是员工的成就和自豪。工厂好似常青藤，产品就如藤上瓜；瓜好才能卖好价，工厂效益全靠它。品质是企业发展的命脉，是员工生活的保障。品质——是获得信任的砝码，是竞争致胜的关键，是永无止境的追求和尊严的起点。品质是企业取胜的法宝，拓展市场的利剑。只有不完美的产品，没有挑剔顾客。立身强手之林，唯有质量前提。塑企业形象，创优质名牌。创优质品牌，铸一流企业形象。追求品质卓越，尽显企业精华。重视产品质量，加强企业管理。质量是企业的生命，质量是企业的效益，质量是企业发展的动力，质量靠全体员工去保证。质量是企业生存的根基，需人人来扶持。产品好象一朵花，枝繁叶茂靠大家。全民讲质量，质量利全民。优质精神，上下一心。同心协力，提高品质。强化竞争意识，营造团队精神。团结一条心，石头变成金。质量靠大家，情系你我他。马虎大意，不良品癫痫分类（根据临床发作的形式）惊厥性:自限性发作类型、持续性发作类型非惊厥性:自限性发作类型、持续性发作类型王艺等.惊厥性与非惊厥癫痫持续状态的临床研究[J]．实用儿科临床杂志，2000惊厥：伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作非惊厥性癫痫（自限性）？非惊厥性癫痫持续状态（NCSE）指缺乏全身惊厥，而主要表现为发作性感觉、思维、意识、行为、内脏功能障碍或某种程度上的觉醒度下降，其发作时间30min或反复发作且发作间期意识未完全恢复，伴有同期脑电图(EEG)的痫样放电。非惊厥性癫痫发作分类（自限性）非惊厥性持续状态（NCSE）分类NCSE可分为全身性和部分性全身性：失神发作持续状态、非典型失神发作持续状态、失张力性癫痫持续状态；部分性：复杂部分发作持续状态(颞叶癫痫持续状态、额叶癫痫持续状态)失神发作持续状态分类（Thomas）(1)典型失神是原发性全身性癫痫的一种，表现为意识减退，有时伴轻微的眼睑抽搐。预后良好。(2)非典型失神发作是症状性或隐源性癫痫表现，波动性意识障碍伴以强直和／或肌阵挛和／或一侧发作为主要特点，预后不良，因有复发倾向和耐药难治性。(3)“Denovo”失神见于中老年既往无癫痫病史者，由于中毒或代谢因素诱发的失神。患者常有精神病史，服用多种抗精神病药，其电生理特点及预后多变，表现为急性症状性失神发作，诱因控制后一般不复发。(4)有局灶特征的失神发作常伴有既往或新出现的部分性发作，病灶大多来自颞叶外。预后不定，与额叶来源的复杂部分发作难以鉴别失神发作持续状态分类(Walker)典型失神发作复杂部分发作伴学习困难的NCSE伴昏迷的NCSE临床表现（NCSE）共同特点为发作性意识障碍持续≥30min或反复发作，而发作间期意识未完全恢复，表现为木僵状态、昏睡、表情淡漠、语无伦次，或语言单调、定向障碍等，有时还能单字、单音回答等颞叶癫痫持续状态（精神运动性癫痫持续状态）有的颞叶癫痫持续状态可表现为发作性长时间不同程度的意识障碍，反应淡漠，定向障碍、自动症、恐惧和焦虑、沉默交替，甚至有幻觉、妄想失神发作持续状态（Drislane）失神发作持续状态主要表现为意识模糊、反应下降，偶有眨眼或眼睑颤动。复杂部分发作持续状态(CPSE)是延长的或反复发作的复杂部分发作，伴有波动性反应缺乏或意识模糊(即痫样模糊状态)。EEG共同表现为脑电背景活动变慢，持续状态停止后，可逐渐恢复正常。发作期不同类型EEG改变不同(1)失神发作持续状态慢的背景活动基础上，可见3Hz棘慢波，更多的是2.5～3.0Hz棘慢波，终止后反而可见典型的两侧同步对称的3Hz棘慢波阵发，过度换气时明显。(2)不典型失神发作持续状态慢的背景活动基础上，可见0.5～1.5Hz棘慢波和多棘慢波阵发，更多的是两侧大脑半球有大量高幅棘慢波和多棘慢波持续发放。(3)颞叶NCSE慢的背景活动基础上，一侧颞部及双侧颞部可有θ波或δ波的节律性活动，或一侧慢波偏胜，而在发作间歇期检查可在一侧或双侧颞部见到低一中幅尖、尖慢波或θ波δ波一侧偏胜。(4)额叶NCSE情感激越或淡漠伴有认知功能轻度受损，而没有明显意识模糊:EEG表现为正常背景下一侧额叶放电伴患者意识模糊:EEG为异常背景下双侧不对称的额叶放电（Δ）NCSE诊断标准(1)与正常情况相比较，出现一段时间的行为异常；(2)EEG有癫痫放电的证据；(3)对抗癫痼药反应良好。复杂部分发作持续状态(CPSE）诊断标准(1)有持续性复杂症状伴EEG持续性颞部放电或源于局灶性而后泛化为普遍痢样放电；(2)反复发作复杂症状而间歇有意识障碍或精神错乱，伴有EEG持续性颞部或普遍性发作后异常鉴别诊断应与抑郁症、精神病、癔症、脑炎、代谢性脑病、癫痫发作后状态、智力低下、中毒等鉴别。鉴别方法除反复发作史外，辅助检查(特别是视频EEG)及对抗癫痫药物临床反应也是很重要的。谢谢抗惊厥药物1．安定安定是治疗各型癫痫持续状态的首选药物安定的优点是作用快，静脉注射后1～3分钟即可生效，有时在注射后数秒钟就能停止惊厥安定静脉注射剂量每次0．25～0．5mg／kg，10岁以内小儿一次用量也可按每岁1mg计算。幼儿一次不得超过5mg婴儿不超过2mg安定原药液可不经稀释，直接缓慢静脉注射，速度每分钟1mg因药量较小，不易保证缓慢注射，也可将原药液稀释后注射用任何溶液(注射用水、NS、5％葡萄糖液等)稀释均产生混浊，但不影响使用注射过程中如惊厥已控制，剩余药液不必继续注入如惊厥控制后再次发作在第一次注射安定后20分钟可重复应用一次在24小时内可重复应用2～4次应用安定时应密切观察呼吸、心率、血压曾用过苯巴比妥或水合氯醛等药物时，更要注意呼吸抑制的发生6．苯巴比妥用其钠盐每次5一l0mg／kg，肌肉注射但本药作用较慢，注入后20～60分钟才能在脑内达到药物浓度的高峰，所以不能立即使发作停止，在安定等药控制发作以后，可作为长效药物使用。采用苯巴比妥负荷量治疗频繁的惊厥发作，取得较好效果负荷量按15～20mg／kg计算，分两次肌肉注射，两次中间间隔2～4小时24小时后给维持量，每天3～5mg／kg注射苯巴比妥负荷量时，要密切注意呼吸抑制的发生，应准备好气管插管和人工呼吸机或0.2-0.4g用生理盐水稀释后，以每分钟30mg的速度静注一般静注后30min后脑内药物浓度达最高，且维持时间较长苯巴比妥大剂量苯巴比妥可治疗儿童难治性SE，即每次5-20mg/kg，静注，30-60min分钟一次，日最大剂量为30-120mg/kg（平均60mg/kg），其血浓度为70-344mg/L（平均114mg/L）SE控制后，以每日10mg/kg维持数日后逐渐停药本药对脑缺氧、脑水肿有保护作用，但肝肾功能不全者慎用，大剂量多次注射也可干扰病人的觉醒单用有效率为82%，而联合苯二氮卓类发生呼吸抑制、低血压等副反应的机率增加，限制了使用7.丙戊酸是一种广谱抗癫痫药物，静脉注射耐受性好，无呼吸抑制及降压副作用德巴金注射液（通用名：丙戊酸钠）缓慢静脉注射，15mg/kg/次，于3-5min静脉注射（或20mg/min），可以迅速达到75mg/L的血浓度，静脉注射完毕后立即给予德巴金注射液微泵泵入，1mg/kg/h。用到发作停止，时间不超过3天同时血药浓度监测停止静脉滴注后即给予口服丙戊酸（德巴金）10％水合氯醛可作为治疗SE的辅助用药儿童每次0.5ml／kg（50mg/kg）加等量生理盐水保留灌肠由于患儿多处于昏迷状态，故应静脉输液以维持水电解质平衡供给足够的热量。开始时输液量限制在每天1000～1200mL／m2体表面积(三)寻找病因。进行病因治疗原来已有癫痫的患儿，发生癫痫持续状态最常见的原因是突然停用抗癫痫药物也可能由于感染、中毒、严重应激反应、睡眠不足等诱因引起应找出原因给予对症治疗对于原来没有癫痫病史的患儿，应根据病史、体检及实验室检查寻找原因也有部分癫痫患儿，第一次发作的形式就是癫痫持续状态(四)长期应用抗惊厥药对于所有癫痫持续状态的患儿，不论原来是否有癫痫史，在本次发作控制以后，都应给予抗癫痫药在原发病(如感染、高热)尚未完全消退以前，用量宜稍大，数日后改用维持量，以避免在近期内癫痫复发常规给予抗癫痫药物治疗2年以上预后NCSE虽很少引起死亡，但有多例患者在NCSE后产生长期的认知功能障碍