脾功能亢进性疾病

脾功能亢进性疾病的脾动脉栓塞治疗二0一四年1概念脾功能亢进（简称脾亢）是一种综合征，临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，可以经过脾切除而得到缓解。本病经治疗后，一些病例临床表现可减轻。脾脏切除后，症状可以得到纠正。发病原因原发性脾功能亢进继发性脾功能亢进隐匿性脾功能亢进发病原因原发性脾功能亢进原发性脾亢有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明，很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果，或系相互无关的独立疾病。发病原因继发性脾功能亢进①急性感染伴脾肿大，如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症；②慢性感染，如结核、布氏杆菌病、疟疾等；③充血性脾肿大（门脉高压），有肝内阻塞性（如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病等）及肝外阻塞性（有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成）等；④炎症性肉芽肿，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等；⑤恶性肿瘤，如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等；⑥慢性溶血性疾病，如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等；⑦类脂质沉积症，如戈谢病及尼曼-匹克病；⑧骨髓增生症，如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化；⑨其他，尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。发病原因无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能，即可导致单一或全血细胞减少症。隐匿性脾功能亢进临床表现脾肿大可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。外周血细胞减少常为白细胞、血小板减少。发生全血细胞减少时，各系细胞减少的程度也并不一致。红细胞减少时，可表现为脸色苍白、头昏、心悸。粒细胞减少时，患者抵抗力下降，容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。临床表现CT表现：男性，50岁，脾功能亢进临床表现血常规所示：男性，50岁，脾功能亢进危害脾脏显著肿大引起明显的压迫症状（胃肠道）；贫血（特别是溶血性贫血）；出血症（常见上消化道出血）；反复感染。经皮肝穿门静脉造影可见胃冠状静脉增粗迂曲CTV成像可见胃冠状静脉明显迂曲诊断标准脾脏肿大脾脏肿大程度除依赖一般的体检测量外，必要时，特别是对轻度肿大的肋缘下未触及的脾脏，还可以超声波、放射性核素显像或电子计算机断层扫描(CT)等检查手段测定。外周血细胞减少红细胞、白细胞或血小板1种或多种(2种或3种)同时减少。骨髓造血细胞增生骨髓增生活跃或明显活跃，部分病例可出现轻度成熟障碍表现(因外周血细胞大量破坏，骨髓中成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍的现象)。诊断标准脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。51C标记的红细胞或血小板注入体内后，做体表放射性测定，可发现脾区体表放射性比率比肝区大2～3倍，提示所标记的血细胞有脾内过度破坏或滞留。治疗方法脾切除术：传统外科脾切除术使机体免疫功能下降，易发生感染可出血，目前其应用受到部分限制。脾动脉栓塞术：既保存了部分脾脏执行免疫功能、又减少了脾功能亢进带来的危害。此法相对安全、有效而并发症少，国内已相继开展且逐渐成为首选方案。经皮脾内注射无水酒精：可造成部分脾实质无菌性坏死，而获得良好的疗效。大量脾组织破坏，使脾对血细胞的破坏减少，使外周血细胞升高。操作简单，安全，并发症少，但国内开展未普及。脾动脉栓塞术理论依据解剖脾的表面有一层致密结缔组织的被膜。被膜及由被膜伸入脾实质而形成的小梁共同构成脾的支架。被膜与小梁之间为脾实质，又称脾髓，可分为白髓和红髓。白髓主要由密集淋巴组织构成，呈球状或长筒形；红髓分布在白髓之间，由排列成索状的淋巴组织和血窦构成。理论依据功能脾的主要功能为过滤血液，通常脾血流的5%-10%缓慢地流经红髓。在红髓中分布了较多的巨噬细胞，形成网状的过滤床。缓慢通过红髓的血流如含有细菌、异物或表面覆盖了抗体及补体的细胞，将充分地与巨噬细胞接触并被其吞噬。大部分脾血流迅速地从小动脉经内皮细胞形成的微血管进入静脉窦。静脉窦内皮细胞形成许多1-3um的裂孔，血流通过裂孔才回流到小静脉。红细胞与白细胞的直径约7-12um，要变形后才能通过静脉窦的裂孔。所以血流中衰老、受损、变形能力差的细胞往往不能通过裂孔，从而被机械地阻留下来。理论依据病机各种原因引起脾大时，经过红髓的血流比例将会增加，从而使正常或异常的血细胞在脾阻留或破坏增加。脾大时对白细胞及血小板的阻留作用最大，全血90%的血小板可阻留在脾。适应证各种原因所致的脾大并发脾功能亢进各种原因所致的脾大、门脉高压、食管胃底静脉曲张儿童脾功能亢进食管、胃底曲张静脉破裂出血后脾静脉血栓形成脾脏破裂出血脾肿瘤肝癌因脾大、脾功能亢进血细胞少而不能行化疗原发性脾功能亢进凡是具有外科手术切除脾指征而由于各种原因不能施行手术者戈谢病等禁忌证全身感染、脓毒败血症肝硬化严重黄疸凝血酶原时间显著延长肝硬化大量腹水或伴有原发性腹膜炎严重低蛋白血症对碘过敏者栓塞方法脾动脉主干栓塞用1~3个不锈钢弹簧圈或可脱球囊置于脾动脉主干上，以减少脾脏的血液供应。此法可作为临床降低门脉压力和短期改善血小板状况以减少手术出血的措施，且并发症少，但侧支循环很快建立后脾亢恢复如初。全脾栓塞采用小颗粒栓塞剂将脾动脉分支全部栓塞，使脾脏血液供血完全阻断，不易建立侧支循环。由于此法术后患者反应严重，脾脓肿发生率高，且不符合保留部分脾功能的目的，故此法不常采用，只用于脾脏恶性肿瘤的治疗。PSE方法部分脾动脉栓塞术（PSE）低压流控法将导管头端置于脾动脉主填下，注入栓塞剂，栓子顺血流随机均匀阻塞相应口径的脾动脉分支。不足：对于栓塞量的大小，由于缺乏精确的计算，术中即时正确判断栓塞的范围仍是临床上的一个难题。PSE方法部分脾动脉栓塞术（PSE）脾下极动脉栓塞法将导管头端选择至脾下极的动脉分支，根据造影掌握欲栓塞的脾脏体积，使用微球、液态栓塞剂或PVA等长效栓塞物质，将脾脏下极动脉分支彻底栓塞。优点：①此法能准确控制栓塞体积，避免脾脏上极膈面的梗死，从而减少对膈肌的刺激，使胸膜可肺的并发症及严重疼痛发生率得到明显的降低；②脾脏下极与大网膜关系较密切，脾栓塞后的刺激可引起大网膜对梗死部位的包绕，限抽炎性反应；③超选择插管，避免了栓塞物质进入胰腺、胃和网膜动脉的可能性。不足：脾动脉解剖的复杂不能保证超选择下极动脉插管的成功率，且无法像低压流控法那样均匀脾脏栓塞外周组织，形成盔甲纤维组织包裹，抑制脾脏的再度增大尚不清楚。PSE方法部分脾动脉栓塞术（PSE）脾脏供应红髓的动脉栓塞法[1]用0号手术丝线剪成2mm线段经导管注入脾动脉，随血漂流栓塞供应红髓的动脉。优点：真丝线段是理想的栓塞材料，此法能有效清除过度增生的脾脏红髓区，避免破坏白髓区，有利用控制栓塞面积。不足：缺乏大量临床实践，远期效果有待进一步随防观察。[1]席嘉元，翟凌云，吕梁，等.真丝线段栓塞脾脏红髓小动脉治疗脾功能亢进的实验研究.中华放射学杂志.1996.30：781-783PSE前准备病人准备（1）一般检查：（实验室检查、心电图）（2）影像学检查：B超、CT等（3）术前3d应用抗生素预防感染（4）碘过敏试验（5）术前4~6h禁食水等PSE术前准备器械准备（1）导管、导丝、刀片、剪刀等。（2）栓塞材料及术中用药：最常用的材料为可吸收性明胶海绵，将其剪成1mm大小的微粒，浸泡于抗生素溶液中（每100ml生理盐水含青霉素钠120万U，庆大霉素12万U），因其可通过导管到达脾动脉的外周小分支，故是栓塞的理想材料。PSE操作步骤确定穿刺部位消毒与麻醉股动脉穿刺插管及造影详细了解肝脏大小、脾动脉走形及分级同时了解肝、胃左及胃十二指肠动脉的走向和分布间接造影了解有无脾、门静脉血栓超选择脾动脉插管确保避开胰背动脉、胰大动脉、胃短动脉及胃网膜左动脉经导管推入2%利多卡因10ml，以减轻栓塞时病人的疼痛PSE操作步骤栓塞栓塞前更换手术手套透视下栓塞，防止反流观察到血流速度变慢或造影剂消退延迟时停止栓塞栓塞范围50%~80%为佳栓塞后15min复查造影低压流控法栓塞前低压流控法栓塞后脾下极动脉栓塞法前后对比术后处理术后病人平卧24h，观察穿刺部位有无出血、渗血、血肿或血栓形成术后5d内应用抗生素，控制肠道细菌进入血循环。一般联合应用两种抗生素术后出现左上腹疼痛，可使用布桂嗪、哌替啶等药物止痛术后第3d、7d复查血常规，了解血小板、白细胞计数的变化术后2周、4周分别行超声、CT检查，观察脾脏栓塞情况多数病人术后2周即趋于平稳，若仍有腹痛、发热等症状，及时对症处理。并发症及其处理左上腹疼痛可放射至左肩部，持续2~4d，必要时可用哌替啶等麻醉性止痛药。极少数疼痛严重，可行术后48h持续硬膜外麻醉。发热常持续2~3周，呈弛张热，可给予补液、吲哚美辛等处理。脾脓肿尽早手术（外科或介入引流）。脾破裂罕见，立即手术。并发症及其处理呼吸系统并发症左侧胸腔积液、肺炎，应用抗生素，必要时引流。脾外栓塞多为反流所致，术中透视下缓慢、细心操作可避免门静脉血栓形成多为血小板快速上升所致，适当控制栓塞范围可避免护理措施对患者进行心理疏导，消除思想顾虑。鼓励患者深呼吸，可缓解术后疼痛等并发症状。指导患者注意休息，进食高蛋白、高热量、高维生素易消化的食物，禁用损害肝脏的药物。疗效评价大多数调查显示PSE后：外周血细胞或血小板升至正常血清总蛋白、白蛋白、总胆固醇等肝功能指标的改善也能持续1年以上脾动脉血流减少，门脉高压得到改善（50%~80%#20%~30%）明显减轻胃粘膜充血，控制非静脉曲张性胃粘膜出血与PTVE可TIPSS联合，可最大限度降低由门脉高压引起的上消化道出血的发生率总结部分脾动脉栓塞术（PSE）在治疗脾功能亢进、门静脉高压中的作用已得到了广泛的认可。PSE既保存了部分脾脏执行免疫功能、又减少了脾功能亢进带来的危害，降低了门静脉压力，而且PSE创伤小、操作简单、并发症少、安全性好，术后病人恢复较快，鉴于这些优点，PSE作为脾功能亢进的主要治疗方法之一已得到确认。