血液-生理学

血液生理血液的组成和特性血细胞生理血液凝固和纤维蛋白溶解血量、血型和输血第一节血液的组成和理化特性一、血液的基本组成血浆：淡黄色的液体血细胞(bloodcells)：红细胞(redbloodcell,RBC)白细胞(whitebloodcell,WBC)血小板(platelet)红（血）细胞比容(hematocrit)：定义：血(红)细胞在全血中所占的容积百分比。正常值：成年男：40-50%成年女：37-48%新生儿：55%意义：反映红细胞的相对数值。严重腹泻或大面积烧伤时→血浆量↓→红细胞比容↑；贫血→红细胞↓→红细胞比容↓红（血）细胞比容二、血浆的成分及功能血浆水约91～92％溶质约8～9％血浆蛋白无机盐小分子有机物白蛋白（A）：约40～50g/L，分子量小而含量多，形成维持血浆胶体渗透压1.血浆蛋白球蛋白（G）：约20～30g/L，分为α1、（60-80g/L）α2、β、γ四种，γ球蛋白为免疫球蛋白。A/G比值：1.5～2。纤维蛋白原：约2～4g/L，分子量最大，含量最少，参与凝血。血浆蛋白的功能(1)运输(2)形成胶体渗透压(3)参与凝血和抗凝和纤溶(4)参与机体免疫(5)营养和缓冲2.血浆中无机盐绝大部分以离子形式存在，主要有Na+、K+、Ca2+、Mg2+、Cl-、HCO3-、HPO42-、SO42-，约占0.9%，形成维持血浆晶体渗透压。3.非蛋白含氮化合物(NPN)主要包括:尿素、尿酸、肌酐、肌酸、氨基酸、氨和胆红素等。血中NPN主要经肾脏排出，测定血中NPN或尿素的含量，有助于了解体内蛋白质代谢状况和肾功能。4.其它血浆中含有葡萄糖、脂类、乳酸，微量酶、维生素、激素以及少量气体等。三、血液的理化特性(一)血液的比重：血液的比重约1.050-1.060,血浆的比重约1.025-1.030(二)血浆的粘滞度：血液的相对粘滞度约4-5,血浆的相对粘滞度约1.6-2.4渗透压概念:指溶液中的溶质颗粒所具有的吸引水分子透过半透膜的力量。影响因素：渗透压的大小与单位溶液溶质颗粒数目的多少呈正变，而与溶质的种类和颗粒的大小无关。高渗低渗水（三）血浆渗透压(PlasmaOsmoticPressure)渗透现象血浆渗透压：313mOsm/L分类：晶体渗透压99.6%胶体渗透压0.4%组成无机盐、糖等晶体物质血浆蛋白等胶体物质(主要为NaCl)(主要为白蛋白)压力大(300mmol/L或770KPa)小(1.3mmol/L或3.3KPa)意义调节血细胞与血浆之间调节血浆与组织液之水平衡，保持RBC正常间的水份，保持血管形态和功能。内外水平衡。高渗皱缩等渗低渗膨胀、破裂血浆渗透压：313mOsm/L分类：晶体渗透压99.6%胶体渗透压0.4%组成无机盐、糖等晶体物质血浆蛋白等胶体物质(主要为NaCl)(主要为白蛋白)压力大(300mmol/L或770KPa)小(1.3mmol/L或3.3KPa)意义调节血细胞与血浆之间调节血浆与组织液之水平衡，保持RBC正常间的水份，保持血管形态和功能。内外水平衡。毛细血管血压组织液胶体渗透压血浆胶体渗透压组织液静水压机体大量丢失白蛋白，会出现什么情况？各种原因→血浆蛋白（白蛋白）浓度↓→胶体渗透压↓→水向组织间隙转移↑→组织液↑→水肿丢失过多肾病、大面积烧伤合成能力降低严重肝病合成原料不足营养不良常见低白蛋白血症的原因来源减少去路增加临床凹陷性水肿营养不良失代偿肝硬化慢性肾炎肾病综合症为什么临床上输液常用0.9%Nacl、5%GS？等渗溶液：和血浆渗透压相等的溶液称为等渗溶液。如0.9%Nacl、5%GS。张力：溶液中不能透过细胞膜的溶质所产生的渗透压。等张溶液：使悬浮于其中的红细胞能保持正常形态和大小的溶液。等渗溶液≠等张溶液0.9%NaCl溶液是等渗、等张溶液（NaCl不能自由通过细胞膜）1.9%尿素溶液是等渗溶液但不是等张溶液（尿素能自由通过细胞膜进入细胞内，引起红细胞溶血）临床上有时给病人输入10%GS或25%GS甚至50%GS时，为什么不怕病人发生红细胞皱缩呢？（四）血浆pH值7.35-7.45取决于：①血液缓冲系统NaHCO3/H2CO3②肺排酸功能③肾排酸保碱功能四、血液的生理功能（一）运输功能（二）维持内环境稳态（三）调节体温（四）免疫和防御功能第二节血细胞生理一、红细胞（一）红细胞的形态数量双凹圆盘状表面积增大;气体扩散距离缩短可塑性变形能力增强男性:RBC：（4.5～5.5）×1012/LHb:120～160g/L女性:RBC：（4.0～5.0）×1012/LHb:110～150g/L新生儿:RBC：6.0×1012/LHb:5天内达200g/L临床：RBC：（3.5～5.5）×1012/LHb:110～160g/L（二）红细胞的生理功能•1.运输O2、CO22.缓冲pH1.红细胞的通透性代谢特点:通过糖酵解和磷酸戊糖旁路提供能量血浆葡萄糖→RBC内→酵解旁路→ATP：a.保持Fe2+二价;b.为Na+-K+泵供能;c.保持RBC双凹圆盘状。（三）红细胞的生理特性低温库存较久的血液→代谢几乎停止→Na+-K+泵活动↓→血浆K+浓度↑因此，临床输血应引起注意，防止高血钾。临床2.红细胞的可塑变形性(Plasticdeformation)红细胞的可塑变型性与其膜的流动性、弹塑性及与表面积和体积比值表面积大小成正变关系;与红细胞内的粘度呈负相关。3.悬浮稳定性（Suspensionstability）：指红细胞悬浮于血浆中不易下沉的特性。红细胞的沉降率（血沉）：RBC在静置血试管中单位时间(1h)内的沉降速率。通常以红细胞在第一小时末下沉的速度，即血浆柱的高度(mm)来表示。正常值男性：0-15mm/1h女性:0-20mm/1hd意义:①血沉愈慢，表示悬浮稳定性愈大；血沉愈快，表示悬浮稳定性愈小。②测定血沉有助于某些疾病（活动性肺结核、风湿热、晚期癌症）的诊断，也可作为判断病情变化的参考。RBC叠连现象:RBC叠连→表面积/容积↓→摩擦力↓→血沉↑引起RC叠连的因素在于血浆还是在于RBC？实验：A.正常人RBC→病人血浆→ESR↑B.病人RBC→正常人血浆→ESR不↑血沉快慢与红细胞无关,与血浆的成分变化有关。注意影响ESR的因素：白蛋白↓、磷脂↓、球蛋白↑、纤维蛋白原↑、胆固醇↑→红细胞叠连↑→摩擦力↓→血沉↑4.红细胞的渗透脆性（Osmoticfragility）定义:红细胞在低渗盐溶液中发生膨胀、破裂的特性。低渗等渗高渗红细胞的渗透脆性渗透脆性与其膜的弹塑性和表面积/容积比值有关。正常值：一般在0.42%Nacl中开始溶血，在0.35%Nacl中完全溶血。红细胞的渗透脆性如先天性溶血性疾病患者其脆性特别大衰老RBC刚成熟RBC遗传性球形红细胞正常RBC临床血细胞生成的部位(造血器官)的变迁胚胎早期卵黄囊2-3个月胚胎肝、脾4个月以后骨髓婴幼儿期骨髓(肝脾可补充)成年人骨髓(仅限于一些扁骨和长骨骨骺部)（四）红细胞的生成与调节造血(hemopoiesis)过程各类造血细胞发育和成熟的过程。第一阶段:造血干细胞（hemopoieticstemcells）第二阶段:定向祖细胞（committedprogenitors）第三阶段：前体细胞（precursors）1.红细胞的生成过程蛋白质基本原料铁(1)造血原料：叶酸成熟因子VitB12海洋性贫血（地中海贫血）珠蛋白异常导致Hb合成必须原料临床：铁摄入不足（5%1mg/d）、吸收利用障碍（95%21mg/d）或慢性失血→缺铁性贫血。铁（小细胞低色素性贫血）（20~25mg/d）叶酸在体内转化成四氢叶酸是合成嘌呤和核苷酸的辅酶。直接参与DNA合成。Pb:原红Be:早幼红Pe:中幼红晚幼红缺乏叶酸导致RBC核发育停滞胞浆发育正常巨幼红细胞性贫血维生素B12主要是增加叶酸在体内的利用率。VitB12是DNA合成的辅酶内因子由胃腺的壁细胞分泌，主要保护维生素B12不被水解并促进其吸收。维生素B12、内因子缺乏导致巨幼红细胞性贫血。再生障碍性贫血红骨髓的正常造血功能↓2.红细胞生成调节（1）爆式促进因子（BPA）①促进造血干细胞向红系祖细胞分化②促进红系祖细胞的增殖造血干细胞BFU-ECFU-E（2）促红细胞生成素（EPO）分子量34000的糖蛋白，主要由肾脏产生。①促进晚期红系祖细胞的分化、增殖②加速幼RBC增殖CFU-E红系前体细胞RBC血氧分压↓→肾脏→促红细胞生成素↑↓缓解骨髓红系定向祖细胞↓成熟红细胞↑←幼红细胞增殖（3）雄性激素①直接刺激骨髓，促进RBC生成②促进肾脏产生EPO(五)红细胞的破坏RBC寿命120天左右破坏场所血管内占10%主要在血管外（肝、脾）Fe运至红骨髓作重新合成HB原料或至肝内贮存胆红素经肝至胆汁再至肠随粪尿排出将Hb分解成胆红素，氨基酸，及Fe三部分再排入血循环。RBC破坏衰老RBC被巨噬细胞所吞噬RBC无分裂能力，平均寿命120天。衰老RBC→变形力↓→阻留→缺氧、缺葡萄糖、pH↓→脆性↑→破裂1主要在血管外（脾、肝）2血管内占10%临床上可用切脾治疗以减轻贫血。临床(一)白细胞的总数和分类计数WBC:（4.0～10）×109/L(4000～10000/mm3)二、白细胞•中性粒细胞•50%-70%•颗粒细胞嗜酸性粒细胞0-7%白细胞嗜碱性粒细胞0-1%单核细胞2%-8%淋巴细胞20%-40%无颗粒细胞(二)白细胞的生理特性和功能变形、游走、趋化、吞噬和分泌特性是WBC执行防御功能的生理基础。血细胞渗出（diapedesis）：（淋巴细胞除外）趋化性（chemotaxis）：白细胞具有向某些化学物质游走的特性。吞噬：白细胞游走到细菌等异物周围，能把异物包围起来并吞人胞浆内的过程。吞噬、杀灭细菌清除免疫复合物及坏死组织1.中性粒细胞功能：2.嗜碱性粒细胞功能：①释放肝素激活血脂分解②释放组胺过敏反应③释放嗜酸性粒细胞趋化因子A3.嗜酸性粒细胞功能：限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞引起的过敏反应嗜酸性粒细胞趋化因子:一前列腺素E;二吞噬颗粒;三释放组胺酶参与对蠕虫的免疫反应。4.淋巴细胞：参与机体特异性免疫T淋巴细胞主要与细胞免疫有关。B淋巴细胞主要与体液免疫有关。5.单核-巨噬细胞①吞噬病原微生物、凋亡细胞和损伤组织。②杀伤肿瘤细胞。③激活淋巴细胞。单核巨噬细胞单核巨噬细胞（monocytesandmacrophages）•中性粒吞噬细菌等病原微•50%-70%生物及坏死组织、•衰老的红细胞。颗粒细胞嗜酸性粒1参与蠕虫的免疫0-7%2抑制嗜碱性粒细胞和肥大细胞引起速发型过敏反应。白细胞嗜碱性粒参与速发型过敏反0-1%应。单核细胞1非特异性清除吞噬2%-8%2激活淋巴细胞。无颗粒细胞淋巴细胞T：参与细胞免疫20%-40%B：参与体液免疫三、血小板(thrombocyte)(一)形态数量正常成人为（100～300）×109/L(10～30)万/mm3血小板受刺激时可伸出伪足而变成不规则形状（扫描电镜图）未活化的血小板激活的血小板致密颗粒α颗粒微管微丝溶酶体血小板结构示意图1000×109/L血小板过多易发生血栓100×109/L血小板减少50×109/L血小板过少血小板减少性紫癜（二）血小板的生理特性1.血小板粘附与聚集第一聚集时相破损组织释放的ADP引起。第二聚集时相血小板聚集后释放的ADP引起。生理性致聚剂主要有ADP、肾上腺素、5—羟色胺、组胺、胶原、凝血酶、前列腺素类物质等。病理性致聚剂如细菌、病毒、免疫复合物、药物等。聚集过程：PG类物质的作用PGG2血小板磷脂花生四烯酸PGH2TXA2PGI2PGE2PGF2αTXB26-酮-PGF1α环加氧酶血栓烷合成酶血管内皮前列环素血栓素A2PG作用：PGG2、PGH2促进聚集TXA2促进聚集并缩血管PGI2抑制聚集并缩血管阿斯匹林、消炎痛、咪唑类药等可使TXA2↓，从而抑制血小板聚集，因此有抗血栓的作用。临床2.释放(Release)α-颗粒:PF4、-血小板巨球蛋白、V因子、vWF、PF5致密颗粒：ATP、AD