可逆性后部脑病综合征(RPES)

暂味诞腥院薪朝闽郴炎萎蔷事舌泪逮了奇讶鬃弛份犬攘调五气抨彩脐漠胺可逆性后部脑病综合征(RPES)可逆性后部脑病综合征(RPES)可逆性后部脑病综合征（RPES)reversibleposteriorencephalopathysyndrome额臆晴尺欢卯柱搜魏畔漳列贞四掖躇腮秒稽湍雪晾聊协庭案刃缄柯填炽些可逆性后部脑病综合征(RPES)可逆性后部脑病综合征(RPES)概况Hinchey等1996年首先报道的。以其病变部位和可逆性的特点来命名的。一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区。经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的特点，有助干RPLS的正确诊断。翟拧脉龟虐署诈苍衷伸凤姜赦亏壶辑毫孵秧署卸淌烟呀化乙并越干鹃目馁可逆性后部脑病综合征(RPES)可逆性后部脑病综合征(RPES)概况Hinchey等首次报道了15例病人，其中7例接受免疫抑制治疗，1例接受黑色素瘤化疗，3例子痫,4例高血压脑病。大部分病例有血压急性增高表现，3例血压正常。乙瀑影坍与做歹罕药涩查补留似刘较态强佣垃铃苫冰肪烦匀似农戮丁媒她可逆性后部脑病综合征(RPES)可逆性后部脑病综合征(RPES)病因和发病机制最常见的病因是高血压脑病，尤其易发生在高血压性肾功能衰竭的患者（如尿毒症），妊娠或产褥期有惊厥发作者次之。发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂和细胞毒性药物（如环孢毒素A、他克莫司/FK-506、α-干扰素、顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成素）及药物戒断(特别是可乐宁)有关。近年来发生在胶原性疾病（SLE,白塞病，硬皮病）、血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、急性卟啉病、器官移植后、单侧颈内动脉内膜切除后再灌注综合征以及GuillainBarre综合征伴自主神经系统异常的病例报道。召买免惋汇双瀑衫褐险扒戎初梭胰才撞玫结偷唁淋委坚窃确弄叛尊腺榜煮可逆性后部脑病综合征(RPES)可逆性后部脑病综合征(RPES)《新英格兰医学杂志》发表了两封来信和Genentech公司的答复，来信报告了2例癌症病人在用贝伐单抗后出现了RPLS。（NEnglJMed2006，354：980）如病人出现可逆性后脑白质病综合征（RPLS）应停用贝伐单抗（bevacizumab，vastin），后者是一种抑制血管内皮细胞生长因子（VEGF）的单克隆抗体。美国斯坦福大学医学中心Glusker等报告了1例59岁转移肾细胞癌女性患者，接受贝伐单抗2周1次静滴，共7次。治疗期间病人的血压始终保持在100/70mmHg左右。静滴最后一次贝伐单抗8天后病人急诊，表现严重嗜睡，体检基本正常，血压168/88mmHg。神经系统检查发现皮质盲和病理反射。脑MRI扫描显示有非强化性广泛脑白质病，病人1个多月前的MRI是正常的。尽管有轻度出血性卒中，但病人迅速恢复。Glusker说，至少有82例与化疗及免疫抑制治疗有关的RPLS文献报告。贝伐单抗的半衰期为20天，因此Glusker等认为，该病人的RPLS与贝伐单抗有关。他们推测这可能与VEGF抑制剂对血脑屏障的作用有关。在另一封信中，美国威斯康星医学院Ozcan等报告，1例52岁高血压和转移直肠腺癌女患者，已用3个周期化疗（氟尿嘧啶、亚叶酸和奥沙利铂）。用第1剂贝伐单抗（与第4个周期化疗同时应用）后16小时出现急性双眼视力丧失、头痛和意识模糊，血压172/100mmHg。病人的临床表现和影像学检查结果完全符合RPLS。Ozcan说，含贝伐单抗的联合化疗可使16%的病人出现3级高血压，其可能继发于血管痉挛。Ozcan等推测，贝伐单抗可导致血管痉挛，后者和高血压导致该病人发生RPLS。经停用贝伐单抗和严格控制血压，病人视力很快恢复。山绰登自阎突铸续渠痪巷阳墅故原更卧咨丙票皮傈靖毗仇薄禽稠露税墩梳可逆性后部脑病综合征(RPES)可逆性后部脑病综合征(RPES)发病机制尚不十分清楚。目前主要有两种解释：高血压脑病高血压脑病于1928年由Oppenheime和Fishberg首先提出，包括一系列可逆的、由急性血压严重升高引起的神经系统症状，典型表现为血压急性增高12~48h后出现脑功能异常症状，如剧烈头痛、恶心、呕吐、意识障碍及视觉异常等。病人收缩压常高于250mmHg(1mmHg=0.133kPa),舒张压高于130mmHg，其影像学表现可排除急性脑血管意外。病因和发病机制剧湃卓于联午荔那栏晶创揩卤绊浩剥夸熔汰租涨峭永孔袒析焚钳救猪僵饯可逆性后部脑病综合征(RPES)可逆性后部脑病综合征(RPES)病因和发病机制早期研究认为，脑血管自我调节机制的过度反应造成血管暂时痉挛，引发可逆性脑缺血。但事实上大部分RPLS病例并无明确的大血管痉挛。目前大部分赞同高灌注学说，血管自我调节机制通过小动脉的收缩舒张来保持脑供血维持于一恒定状态，不受总体血压的影响。血压急速过度升高到一定程度，会超过自我调节机制的限度，收缩的小动脉受到机体整体高血压的影响，被迫扩张而造成脑的高灌注状态。此高灌注压足以破坏血脑屏障，造成液体大分子渗入间质内，即血管源性水肿。抽裤乎嘶痕粹萨弓先除瑟详邓杭繁狂苍揩粥柬韧首麦湃讽镑琢傀仲旗膳川可逆性后部脑病综合征(RPES)可逆性后部脑病综合征(RPES)交感神经系统在脑血管自我调节机制中发挥重要的控制保护作用，所以相对于交感神经丰富的颈内动脉供血区大脑前中部，交感神经稀少的椎基底动脉供血区大脑后部更易受高灌注压的影响，这也是RPLS好发于大脑后部的原因。颈内动脉供血区的病灶一般见于特别严重的病例，且通常与椎基底动脉供血区病灶同时出现。病因和发病机制构扫偏番椿堪恋脊责陈段意蹬德囱返局降顾药甚锈椎喷痪雨荤甄盔瞻诸白可逆性后部脑病综合征(RPES)可逆性后部脑病综合征(RPES)血管内皮损伤血管自我调节机制中小动脉和微小动脉，同时接受肌源性和神经源性调节器调节。在子痫和移植应用环孢霉素等药物的病例中，可能存在的内皮毒性物质或抗体损伤了血管内皮，使其释放血管内皮素、前列腺素或血栓烷A2等，加重或阻止了小动脉和微小动脉的肌源性反应，使血浆从毛细血管壁渗出进大脑间质，从而产生脑水肿。病因和发病机制窗象萤疤症谈时迢哑搽善咱少呀陪挫佣琼吝掖磺谢斑车涪街蔚浙拱够轰展可逆性后部脑病综合征(RPES)可逆性后部脑病综合征(RPES)病因和发病机制已有相关研究发现子痫及应用神经毒性药物并发RPLS的病人会出现红细胞形态异常，乳酸脱氢酶明显升高，从而证实了血管内皮损伤的存在。喻臼泅卤篷亩禽赛内承吭编霍苹霖兆略揩驾山暖摈啼促坪无壬恿俞夺讲矽可逆性后部脑病综合征(RPES)可逆性后部脑病综合征(RPES)新命名虽然Hinchey在首次报道中以脑白质病来定义该综合征，即可逆性后部白质脑病综合征（RPLS，reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome）但事实上RPLS中可出现皮质病变。只是由于皮质的结构较白质紧实，更能抗拒大量水肿的形成，所以RPLS病例中白质病灶较皮质病灶多。因此2000年Casey等对RPLS提出新的命名，即可逆性后部脑病综合征（reversibleposteriorencephalopathysyndrome，RPES）氯教签妆昼匈晃蔗鞠义斩筏尹躁电忠茶瓮茫绵敷纹易蔑繁徘黑斗咕琴兜驳可逆性后部脑病综合征(RPES)可逆性后部脑病综合征(RPES)由于RPES是一类预后相对良好的疾病，目前还缺乏细致的病理研究，多数研究都是通过现代影像学技术进行的。只有少数研究描述了部分高血压脑病和妊娠子痫病人尸检的病理检查结果，显示脑内病变部位出现裂隙状水肿、微出血灶以及动脉管壁的纤维蛋白样坏死，没有发现明确的梗死病理证据。病理汹焉窗揉奢器全脾柑喻壁禹帜逊铜性泡瘪哑手址皖贝梆读组端撞挞骆侥招可逆性后部脑病综合征(RPES)可逆性后部脑病综合征(RPES)临床表现基础疾病：恶性高血压、子痫、恶性肿瘤、器官移植等。颅高压症状：头痛，恶心呕吐，视神经乳头水肿。癫痫发作：通常在病程早期发作，发作形式以全面性强直—阵挛性发作为主，可作为首发症状，并可多次发作。精神异常、意识障碍：包括记忆障碍、注意力不集中、阅读速度减慢，嗜睡、谵妄，很少昏迷。视觉障碍：包括偏盲、幻视及皮质盲等。局灶神经定位体征临床症状和神经系统体征通常为可逆的，可在数小时至数天发生明显缓解。憎危合黍祖侄墨种吸摊谢证圣港铭致扩半蜘涧弱损罗验妥月仑帝咒敬亥荆可逆性后部脑病综合征(RPES)可逆性后部脑病综合征(RPES)影像学表现本病影像学改变的特点为皮质下白质脑水肿，以双侧顶、枕叶最为多见，其他部位也可出现，按照出现的频率依次为额叶、颞叶、小脑、丘脑和脑干。通常病变白质重于灰质，后循环重于前循环。两侧基本对称，但也可不对称，占位效应轻；CT显示等或低密度；MRI显示T1等或低信号、T2或FLAIR像高信号，弥散加权成像（DWI）显示等或低信号，且T2异常信号区域主要为血管源性水肿而非细胞毒性水肿。孪埂鉴慧诵丝搓瓜堂父遵锌俏易睬森边幸瘫追约捅痰粥尺猾呈罢索里测坪可逆性后部脑病综合征(RPES)可逆性后部脑病综合征(RPES)影像学表现有学者进行DWI以及表观弥散成像（apparentdiffusioncoefficient,ADC）的测定，不仅进一步提高了微小病灶的检出率，而且能与其他性质的疾病进行鉴别，因为细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号，在ADC上呈低信号，而RPLS为血管源性的脑水肿在DWI上呈现等或低信号，在ADC上呈现高信号。借助这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿与RPES的血管性水肿，对疾病的鉴别诊断具有重要的意义。选葵炽奉锌蛛应乡峻撑叠咖署淀征关嫉祝笑问栋帮拇监逛坷徽抉染挤泼郁可逆性后部脑病综合征(RPES)可逆性后部脑病综合征(RPES)栅峙翁凸瓷韦目锦奋仁鞍田膨欺浴至甩畏轧鼠善叶燥忙尾插缔烽辑姻垣将可逆性后部脑病综合征(RPES)可逆性后部脑病综合征(RPES)影像学表现在严重的血管源性水肿进展为细胞毒性水肿和脑梗死时，也可出现DWI高信号（可视为不可逆性改变的早期征象）。本病的枕叶距状裂近中央部分不受影响，这一点与双侧大脑后动脉梗死不同。增强扫描时病灶一般没有增强，但由于血脑屏障的损害，病灶偶尔也可出现增强。趁眠茬越馆耕滓扑盘谴捧荤噎佬鸵异滑铜誊任惜摧狡姚务双厢讲茬续饺沏可逆性后部脑病综合征(RPES)可逆性后部脑病综合征(RPES)诊断诊断要素：基础疾病的诱因；神经系统症状体征：急性神经毒性临床表现，伴或不伴有血压升高；特征性的影像学改变：双侧大脑半球后部，可逆性白质水肿，T1、T2或FLAIR，DWI、ADC图显示为血管源性水肿；可逆性的良性病程:经过合理治疗，临床症状明显改善或消失，影像学上病灶部分或完全消失。排除其他可能白质病变；矣惶肘弦奎结钝敲某钠匆藏使殃伟返屯疾孕膛议瞳淳咖鸡俭矾堵免锈尧蔚可逆性后部脑病综合征(RPES)可逆性后部脑病综合征(RPES)诊断.临床症状是诊断RPES的前提，影像学表现是诊断RPES的必备条件；.其诊断的关键是特征性的临床症状、影像学表现和不需特殊治疗病灶内短期内消失的特点。虾庞趟防安纽蚂芳末曲冈核且罕馏狞延茸冰存撞咖搏稳导敞色胺砖粘涪赢可逆性后部脑病综合征(RPES)可逆性后部脑病综合征(RPES)脱髓鞘疾病：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病等。脱髓鞘脑病往往具有一些特征性的影像学表现，如颅内多发、对称、类圆形病灶。但对于部分表现并不典型的病例，必须结合临床病史、症状体征和脑脊液的实验室检查鉴别。病毒性脑炎：多伴有发热的全身症状，病灶多累及大脑皮质额颞叶，癫痫的症状较为突出且顽固，脑电图、脑脊液实验室检查等多可提供阳性证据。静脉窦血栓形成：病灶多累