胡桃夹综合征-影像与介入

胡桃夹综合征——影像诊断和介入治疗北京军区总医院放射诊断科李京雨定义胡桃夹综合征（nutcrackersyndrome;NCS）又称左肾静脉压迫综合征。为左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间受机械性挤压，使肾静脉血流回流受阻引起左肾静脉高压。NCS是临床并不少见的泌尿系疾病临床表现主要为左腹疼痛不适、直立性血尿或伴有蛋白尿。可伴有男性精索静脉曲张或女性盆腔淤血历史1937即有报道描述了无症状左肾静脉受压扩张现象1972年正式提出“胡桃夹现象”的概念至1986年，仅有5例该现象导致血尿报道最近20余年来，该综合征在影像学诊断和治疗方法研究等方面受到了持续的关注。胡桃夹现象解剖基础左肾静脉长度为右侧的3倍左右，向右走行注入下腔静脉前，需要穿过肠系膜上动脉和腹主动脉之间的夹角。其间充填有脂肪，淋巴结及腹膜等结构当患者身高迅速增长、脊柱过度伸展、体型趋向瘦长或肾向后下垂等情况下,SMA和AO的夹角变小,使左肾静脉受压Radiology1986;160:663-667后胡桃夹现象主动脉后肾静脉是不常见的解剖变异，左肾静脉经腹主动脉后方汇入较低位置的下腔静脉病理生理肾静脉高压侧支循环形成伴随肾内和肾周静脉曲张临近肾盏穹窿部静脉和集合系统之间的间隔结构破裂或形成异常交通血尿（多为间歇性，但常比较严重）临床表现最常见症状为左侧腹部疼痛、不适常伴有肉眼血尿或镜下血尿，也可出现蛋白尿症状与长时间直立、劳累有明显相关多为瘦体型青少年临床诊断临床诊断一般标准：典型的临床症状和可证实的“胡桃夹”结构的存在NCS公认的诊断标准目前仍未建立，也缺乏简单明确的诊断程序。多数文献均认为NCS临床确诊是建立在左肾静脉选择性插管造影同时进行测压的结果上LRV-IVC压力差≥3mmHg为其诊断标准（正常压差﹤1mmHg)临床辅助检查尿红细胞形态正常（非肾小球源性）尿中Ca/Cr﹤0.20，尿钙排泄量﹤4mg/kg·d膀胱镜见左侧输尿管喷血现象肾活检为正常或轻微病变腹部B超、CT和MRI表现为左肾静脉受压、扩张选择性插管造影和测压证实左肾静脉受压，回流障碍；LRV-IVC压力差在3mmHg以上影像诊断彩超：简便易行、可多种体位检查、能测定血流速度。体位差别有重要意义CT、CTA、MRI、MRA：三维重建直观显示相关血管立体关系肾静脉DSA：传统上用以识别NS，但为有创性检查准确反映左肾静脉受压的形态、程度、侧支血管形成的状况，对肾静脉狭窄远、近端测压，明确最后诊断。同时是介入治疗的一部分超声诊断NCSMSCT诊断NCS(MPR,CPR,MIP,VR等技术)DiagnIntervRadiol2011;17:67临床放射学杂志.2009,28:1509.中国医学影像学杂志,2011,21:558多螺旋CT肾血管扫描参数DiagnIntervRadiol2011;17:67Radiology1986;160:663-667影像诊断标准问题夹角正常值范围在不同文献中差异很大国内文献举例：45°-60°（45°为异常）41.6°-47.4°正常组56.92°±15.02°（病变组28.40°±10.06°）国外文献举例：正常组仰卧位46.1°±11.2°,立位27.2°±7.7°；病变组仰卧位35.6°±11.1°,立位14.9°±4.5°儿童仰卧位28°-71°；病变组17°-57°胡桃夹综合征的治疗保守治疗轻度无症状血尿和年龄﹤18岁者倾向于保守观察治疗（3年期间约75%患者血尿好转，症状改善）外科治疗（1）SMA移位术（2）自体肾脏移植术（3）左肾静脉及左肾下移（4）其它：左肾静脉人工血管、自体静脉旁路、左肾静脉血管外支撑术，等等介入治疗1996年Neste最早报道使用左肾静脉内支架植入治疗NCS，现介入治疗已广泛应用于NCS。但检索目前国内治疗数目不超过50例介入治疗NCS与手术对比，介入治疗创伤小，效果肯定适应证：临床症状显著，保守治疗无效基本方法：经股静脉或颈静脉途径行下腔静脉和左肾静脉造影、测压确诊、在左肾静脉植入适当大小的自膨式金属支架术前准备与术后处理并发症：支架移位、脱落；血管破裂；支架内血栓形成我院介入治疗NCS实例2007年12月至2011年1月，4例临床诊断为胡桃夹综合征患者男性，年龄分别为17、19、20、22岁间断无痛性全程肉眼血尿，活动及长时间站立后加重伴腰部不适。病程8m-4y不等。其中1例在外院诊断为“隐匿性肾炎”，口服药物治疗无效，1例经左肾静脉下移手术无效尿检红细胞满视野，尿蛋白（+++），尿红细胞正常形态90%，为非肾小球性血尿影像学检查结果超声检查：左肾静脉受压，狭窄处血流加快，流速为124-159cm/sCT三维重建显示：左肾静脉在肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处突然变细，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角为23.6-29.5度介入治疗方法经右股动、静脉穿刺入路Cobra导管行双肾动脉和左肾静脉造影，并测量左肾静脉肾门处和入下腔静脉处压力选择直径16-18mm，长度60mm自膨式镍钛合金支架置入左肾静脉狭窄处再次肾静脉造影、测压，结束手术术后抗炎治疗4天，抗凝治疗1月结果选择性左肾静脉造影和动脉造影静脉期均显示左肾静脉增宽，于脊柱左缘处有明显压迹，对比剂回流受阻，肾静脉内对比剂消散延迟肾门和下腔静脉入口处压力差分别为10、12、11、16mmHg左肾静脉植入支架均成功。植入后肾静脉回流通畅，对比剂滞留现象消失，支架形态良好。支架植入后压力差分别为2、3、0、3mmHg术后1~3d患者血尿症状改善，1周后镜下血尿消失，且腰部不适症状开始缓解所有患者随访6~12个月，无支架移位及支架内狭窄1例6M后镜下血尿阳性（++），无肉眼血尿，对症治疗后复检恢复正常。其余3例各项检查指标均未见异常。小结综合性影像学检查是诊断NCS的关键方法NCS的介入治疗相比于外科手术创伤小，恢复快，术后并发症发生率低，平均住院天数少，并可用于NCS手术治疗后复发的病例介入操作手段的日臻成熟，将逐步取代手术治疗成为NCS首选治疗方法谢谢大家！