胡桃夹综合征

2020/5/19回顾1972年Deschepper首先报道，由此引起对左肾出血的重视。它是左肾静脉受压，伴发血尿或直立性蛋白尿、腹痛和精索静脉曲张的一种疾病。1980年Buchi和1986年Wolfish分别报道超声对此病检测。2020/5/19概述•胡桃夹综合征•又称左肾静脉压迫综合征或胡桃夹现象（NCP），是由于先天或后天形体变化等原因，左肾静脉（LRV）汇入下腔静脉（IVC）的行程中，因走行于腹主动脉（AO）和肠系膜上动脉（SMA）之间形成的夹角内受到挤压而引起血流变化和相应的临床症状。2020/5/19发病机制•解剖学上,AO与SMA之间构成45°～60°夹角,LRV通过此夹角进入IVC。青少年时期身高过速增长,椎体过度伸展,体形急剧变化等情况下,LRV在夹角间受挤压,回流受阻致LRV扩张,其内压力增高。LRV及其引流的生殖静脉均呈瘀血状态。瘀血的静脉系统与尿收集系统之间发生异常交通或因肾盏穹部静脉窦壁破裂而引起非肾小球性血尿。2020/5/19发病机制•NCP引起直立性蛋白尿的机制可能是直立位时内脏下垂,使AO与SMA间夹角变小,尤其在脊柱前突位时,加重LRV受压而引起。2020/5/19相关解剖•IVC位于AO的右侧，两者并列于后腹壁。RK位置接近IVC，LK接近AO，RRV直接注入IVC，其行程短而直(约1.6cm)，而LRV则需要穿行于AO与SMA所形成的夹角内，跨越AO前方才注入IVC，因而LRV（约5.4cm）较右侧长。十二指肠的第三部与LRV大致在同一水平上穿过此夹角，左生殖腺静脉和左输尿管周围静脉是LRV的两个主要属支.LRV3rd.partduodenumAOSMASmallgut2020/5/19临床表现•好发于青春期至40岁左右,男性多见。•儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。•运动或感冒等常成为诱因,NCP的主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿，或发作性或持续性肉眼或镜下血尿；其中无症状肉眼血尿更为常见。血尿多在傍晚或运动后出现。2020/5/19•血尿为单侧性（左侧），LRV受压致肾静脉高压，LRV扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿，还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张。此外还有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等。偶发十二指肠梗阻。临床表现2020/5/19症状+检查2020/5/19影像学检查•超声检查：是NCP的首选方法，可以显示AO、SMA及LRV的解剖情况，显示LRV宽度的变化及狭窄后血流速度的改变。•肾动脉造影：确定LRV受压的“金标准”，可以直接观察LRV受压与扩张，并可测量IVC与LRV压差。•MSCTA（多层螺旋CT血管造影）：可清楚地显示后NCP（LRV位于AO后受压）的LRV形态及立体走向，利用重建功能测量截面积能准确、直观地评估LRV扩张及变窄的程度，对临床诊断、治疗具有重要的应用价值。2020/5/19影像学检查•MRI为无创性检查，其图像可以与介入性血管造影媲美。但由于MRI的空间分辨率较低，对于LRV受压部分显示有时不够理想，而且检查费用相对昂贵，所以在临床工作中很少选择。2020/5/19超声诊断•超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势，超声检查时可清晰显示AO、SMA及LRV的解剖情况，在不同横断面均可找到LRV扩张近段的最大内径，测值准确，同时可观察并测量AO与SMA夹角变化。彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化，有助于此病诊断。超声检查还能除外先天性畸形、外伤、肿瘤、结石、感染性疾病及血管异常等造成的血尿。2020/5/19灰阶超声2020/5/19彩色多普勒•在常规腹部血管检查条件下，左肾静脉在AMP位置受压而血流明显变细，其远侧血流速度增高使彩色血流信号亮度增强，并出现五彩样血流。在扩张的左肾静脉血流信号较右肾静脉暗，呈暗红色，这与血流速度减慢有关。尽管彩色多普勒能有效显示肾静脉各段血流，但是为了避免彩色血流信号的伪像，不能以彩色血流宽度作为左肾静脉前后径测值。2020/5/19脉冲多普勒2020/5/19超声诊断标准•脊柱后伸位：可以把枕头放在患者的腰部，使腰部抬高。•当仰卧位LRV狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽2倍以上，脊柱后伸位15-20分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽3-4倍以上，即可诊断。•亦可采用综合指标，即有以上表现以外，再加上脊柱后伸位15～20分钟后，LRV扩张近端血流速度≤0.09m/s，AO与SMA夹角在9°以内为参考值。2020/5/19超声鉴别诊断•对不明原因非肾小球性血尿在排除结石、感染、外伤、肿瘤等原因外，可考虑到NCP存在。但超声检查不易发现侧支循环，同时健康儿童亦可显示一定程度的左肾静脉受压，采用直立15~20min后观察，左肾静脉扩张3倍以上时才可以确立诊断。2020/5/19超声鉴别诊断•NCP应与继发性肾静脉曲张区别。后者是由于下腔静脉回流受阻而致肾静脉全程扩张；而前者下腔静脉回流正常，显示肾静脉受挤压的狭窄段及其远端扩张，可以鉴别。临床尚需通过实验室检查与其他肾小球性和非肾小球性血尿鉴别。2020/5/19实验室检查•立卧位尿液检查：平卧位尿蛋白阴性；标准立位后尿蛋白+~++，24小时尿蛋白定量小于0.5g；超过1g者应除外胡桃夹综合征。•平卧位血尿阴性；标准立位后有肉眼血尿或镜下血尿；并且应该是非肾小球性血尿，尿红细胞形态90%以上正常。动物实验：肾静脉压达30mmHg以上，持续5min后可出现肉眼血尿2020/5/19、SMA、LRV的解剖关系。增强2020/5/19肾静脉造影、动脉DSA:可直接观察LRV受压和扩张.可直接测定LRV和IVC内压力，一般二者压差大于5cmH2O有诊断意义2020/5/19诊断膀胱镜内科疾病外科疾病检查膀胱镜检查为左上段尿路出血排除内科血尿原因：尿红细胞位相正常.排除其他外科血尿原因：结石，肿瘤等US、CT、等显示LRV受压.DSA显示侧支循环出现2020/5/19保守治疗•适用于大部分儿童患者。保守治疗镜下血尿，短时间段肉眼血尿，只需随诊.肠系膜上动脉起始部脂肪、结缔组织增加，有效侧枝循环建立，可使压迫减轻，血尿消失。•措施：绝对卧床，抗炎，止血，出血量较大时可以给予持续膀胱冲洗，冲洗的速度根据出血量而决定。2020/5/19手术治疗•治疗目的：解除左肾静脉压迫。•适应症：反复、严重、持续血尿，引起贫血，有肾功能损害，经保守、内科治疗2年以上不缓解。•手术方法:肠系膜上动脉切断再吻合术；左肾静脉-下腔静脉分流术。2020/5/19介入治疗•左肾静脉支架置入术，但该治疗有支架脱落或变形、再次狭窄、血栓形成等并发症，当左肾静脉严重狭窄时难于插入导管和球囊，而且需要较长时间的抗凝治疗，价格昂贵，故目前限于个例报道。2020/5/19讨论•本病的临床表现缺乏特异性,近年发现已确诊为肾小球疾病的患者,可同时伴有胡桃夹现象。•超声检查受检查前准备、体位、周围血管搏动、呼吸、探头压力等因素影响,须反复多次的观察检测更为可靠。CT平扫加增强在诊断胡桃夹综合征方面具有明显的优越性,对怀疑患者可作为临床筛选的一种简易方法，但费用较昂贵。2020/5/19讨论•该病多为年青人,处在青春发育期,家属较为着急,常出现病急乱投医现象,医生无法根据疗效来重新分析病情,及时更正诊断和治疗。•更为重要的是,胡桃夹综合征是近年刚提出来的,由于临床医生重视不够,认识模糊,尤其是基层医院医学知识的局限性,使得本病有一定的误诊率。•所以排除了其他内外科疾病后，应考虑到有胡桃夹综合症的可能2020/5/19诊断经验•凡临床上•①反复发作的血尿、蛋白尿；•②或用治疗不易解释的尿检变化；•③或间歇性血尿、蛋白尿；•④或运动后的血尿、蛋白尿；•⑤或瘦长体形者的血尿、蛋白尿；•⑥或长期无浮肿的蛋白尿；•⑦或长期查无明显原因的镜下血尿；2020/5/19