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帕金森病神经内科杨明蓉目标了解：帕金森病的病因、机制熟悉：帕金森病的治疗掌握：帕金森病典型的临床表现概述又名震颤麻痹，常见锥体外系疾病。运动减少、肌张力强直、震颤体位不稳。概述患病率：随年龄增长而增高50岁以上500/10万60岁以上1000/10万70-79岁年龄组达到高峰我国近年的调查与国外相近男女患病率接近1病理病变部位：黑质及黑质纹状体系统病理特征进行性黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失PD患者大脑无名质和迷走神经背核的神经细胞内有特殊的包涵体病因及发病机制年龄老化：促发因素黑质DA能神经元每10年下降6.9%纹状体DA递质每10年下降7.4%环境因素：MPTP,杀虫剂,除草剂,杀真菌剂铜，锰，铁，铅遗传因素：约6-30%PD患者有家族史帕金森病发病机制线粒体功能障碍互为因果，恶性循环氧化应激兴奋性氨基酸毒性作用最后的共同通路多巴胺神经元黑质纹状体通路凋亡多巴胺减少维持平衡的两个递质：兴奋性递质——乙酰胆碱（Ach）抑制性递质——多巴胺（DA）过程：黑质致密区多巴胺从血液中摄入左旋酪胺酸（酪胺酸羟化酶）—左旋多巴（再经多巴胺脱羧酶）—多巴胺—高香草酸——排出。生化变化起病隐袭病程缓慢发展一侧肢体起病,数月或数年后累及另一侧主征静止性震颤肌强直动作迟缓平衡障碍临床表现：50岁以后发病占80%；50岁以前发病占20%初发症状：震颤者占60-70%静止性震颤，紧张加剧，随意运动减轻，入睡消失，类似“搓丸样”动作。从一侧肢体波及另一侧肢体占65-70%临床表现齿轮样强直、铅管样强直（伴有震颤）、（不伴震颤）“面具脸”步行欠佳占12%慌张不态——步距缩短（碎步、前冲）临床表现随意运动减少（始动困难、动作缓慢）“小写症”“冻结”发作帕金森病临床诊断标准运动迟缓，加强直或静止性震颤静止性震颤，运动迟缓，强直，姿势反射障碍4项主要症状中三项[现病史]患者王××，男性，60岁。因四肢不自主抖动伴运动不灵活7年入院。该患者于7年前无明显诱因出现左上肢疼痛及轻微震颤。2年后左下肢亦出现震颤，特别是在静止时明显，伴有左膝关节疼痛，左侧肢体活动欠灵活，动作迟缓。入院前3年患者右侧上、下肢亦相继出现震颤，并逐渐加重，以致终日震颤不止，情绪紧张时加剧，入睡后消失。与此同时，患者感到四肢僵硬，步距小而蹒跚，生活不能自理。[神经系统检查]神志清楚，面具脸，讲话语音低微，吐字不清，口角时有流涎。脑神经检查未见异常，四肢肌力正常，肌张力呈齿轮样增高，深、浅反射及感觉系统正常，无病理反射。全身震颤，双手呈搓丸样动作，病人保持头部与躯干向前倾的特殊姿态。动作迟缓，起步艰难，有典型的慌张步态。[病例分析]该患者为老年男性，主要表现为震颤、四肢强直，查体面具脸、双手呈搓丸样动作，肌张力呈齿轮样强直，走路慌张步态，为典型的帕金森病的表现。该病主要表现为运动系统功能障碍，自主神经系统出现功能障碍也是本病特点之一，可以表现为唾液腺和皮脂腺分泌增多，约1/3病人有肢体疼痛，患者常有不同程度的智能障碍，后期可呈严重痴呆。本病例也符合此特点，故考虑临床诊断为帕金森病。治疗目的缓解症状和减少残疾避免，推迟或减轻由药物治疗所带来的并发症或不良反应减缓或阻断神经变性过程-神经保护性治疗：抗胆碱能药物：安坦——震颤效果好，肌张力强直效果差。副作用：口干、视物模糊、便秘、排尿困难、幻觉、妄想等。2：多巴胺释放剂：金刚烷胺副作用：意识模糊、踝部水肿、下肢网状青斑、心率失常等治疗：：多巴胺补充剂治疗金标准：左旋多巴合并多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的控制症状药物机制：补充外源性多巴胺前体作用：对各期病人均有效，对运动迟缓和肌强直疗效肯定，对震颤也有效。治疗左旋多巴+苄丝肼：美多巴，美多巴快左旋多巴+卡比多巴：帕金宁，息宁副作用：呕心、呕吐、低血压、症状波动（疗效减退、开关现象）异动症、精神症状等治疗原则小剂量开始，缓慢增加剂量，个体化饭前或饭后1小时以后服用：多巴胺受体激动剂：溴隐亭——比左旋多巴作用弱，主要用于静用左旋多巴的病人。泰舒达50mgTid培高利特5:深部脑刺激术6：康复治疗：语言、进食、走路、日常生活的训练和指导。（一）护理问题：1：潜在跌伤（体位不稳所致）2:躯体移动障碍（与本病临床特征有关）3：营养失调（进食、饮水呛咳所致）4：便秘（运动减少所致）护理：语言交流障碍（言语低沉、小写症所致）6：自理受限（运动减少、体位不稳所致）7：并发症感染、褥疮（一）护理问题防止跌伤；保持躯体正常移动；补充营养；保持大便通畅；语言训练；增强自我护理能力；无并发症的发生。（二）护理目标：防止跌伤保证周围环境无障碍；外出、上厕所有人陪护。2：保持身体和各关节的活动和最大活动范围；结合功能情况有计划有目的的锻炼；长期卧床者，被动运动、按摩等。3：补充营养少食多餐、保证食物色香、味美。4：保持大便通畅嘱病人多饮水、多吃粗纤维食物、用缓泻剂、按摩腹部：语言训练：语言清楚、缓慢、讲病人关心的话题、手势6：增强自我护理能力：协助病人完成日常工作7：并发症的护理：感染：(1)消毒、通风，防止院内感染(2)翻身、拍背、鼓励咳嗽、咳痰(3)进食困难者，安胃管(4)有效使用抗生素护理措施褥疮：(1)Q2h翻身，并保持床清洁干燥、整齐(2)局部按摩，并垫上气圈或气垫床(3)保证病人营养供给护理措施