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支气管扩张症bronchiectasis1•支气管扩张症是指中等大小的支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常和持久性扩张，是常见呼吸道慢性化脓性疾病。•主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。•患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。2病因1.支气管-肺组织感染；2.支气管阻塞；3.先天性发育缺陷4.全身疾病5.病因未明：约占30%。3病因和发病机制支气管-肺组织感染–婴幼儿期支气管－肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。干性支气管扩张支气管阻塞–肿瘤、异物、感染、淋巴结肿大、中叶综合征。中叶综合征因局部支气管或者肺部炎症或者淋巴结肿大压迫右中叶支气管,使管腔狭窄,引起的中叶体积缩小,不张,慢性炎症导致的临床症状。4病因和发病机制支气管先天性发育障碍-巨大气管－支气管症（Mounier-KuhnSyndrome）；-Williams-Campbellsyndrome（先天性软骨缺损性支气管扩张综合征）。先天性纤毛缺陷-Kartagener综合征【指具有内脏转位(右位心),支气管扩张,副鼻窦炎三联症的先天性疾病】5淋巴管性先天性发育障碍黄甲综合征(YenownailsyndromeYNS)是一罕见的疾病，1964年由Samman和White首先报道13例，其特征是指(趾)甲变黄，甲生长缓慢，伴淋巴水肿。Emerson于1966年提出除黄甲、淋巴水肿外，尚有胸腔积液，称为三联征。1972年Hiner等提出三联征中出现2个症状即可诊断黄甲综合征。其它先天性因素α1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化。病因和发病机制6病因和发病机制全身疾病–RA–SLE–溃疡性结肠炎–HIV感染。7病理1.扩张的好发部位：下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶。原因：下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅。左侧多于右侧是因为：⑴左下支气管较右下更细长。⑵与大气管的角度较大。⑶受心脏压迫，以上原因导致引流不畅。8病理2.分为柱状扩张、囊状扩张，不规则扩张三种类型。3.管壁结构破坏，管腔扩大，腔内多量分泌物，粘膜损伤，支气管动脉扩张，血管瘤。910病理生理1.早期肺功能正常；2.病变范围较大时：轻度阻塞性通气障碍；3.病变范围广泛时：阻塞性为主的混合性通气障碍、弥散障碍；4.通气/血流比例失调，肺内动-静脉样分流；5.低氧血症，肺动脉高压、肺心病。11临床表现病史特点：病程多呈慢性经过，起病多在小儿或青年期。多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有反复发作的下呼吸道感染。12一、症状（一）慢性咳嗽、大量脓痰1.与体位改变有关；2.其严重度可用痰量来估计：轻度10ml/d；中度10－150ml/d；重度150ml/d。3.感染时痰液静置后分层：上层为泡沫，中层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。4.最常见病原体：铜绿假单胞菌。13（二）反复咯血见于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。（三）反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。（四）慢性感染中毒症状发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。14二、体征–早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。–局限性粗湿啰音（下胸部、背部，固定而持久），可有哮鸣音。–部分慢性患者伴有杵状指（趾）。–肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。15杵状指16杵状指17辅助检查一、影像学1.早期轻症患者胸部平片常无特殊发现，或仅有一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗现象。2.典型X线表现是轨道征和卷发样阴影。3.CT检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。4.支气管造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病变严重程度。5.高分辨率CT基本上可取代支气管造影。18X线表现肺纹理增多、增粗19X线表现呈网状，其间有透亮区，呈类似蜂窝状20CT表现囊状支气管扩张21CT表现柱状支气管扩张22CT表现支气管呈不规则串珠状扩张23支气管造影24二、纤维支气管镜1.发现部分患者的出血部位或阻塞原因。2.进行局部灌洗，作细菌学和细胞学检查。25三痰检查1.痰涂片染色2.痰细菌培养+药敏26诊断慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史；肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音；童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史；支气管造影和胸部CT（尤其是HRCT）。27鉴别诊断一、慢性支气管炎二、肺脓肿三、肺结核四、先天性肺囊肿五、弥漫性泛细支气管炎28一慢性支气管炎1.发病年龄：中年以上患者多见；2.冬春季咳嗽、咳痰加重；3.痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰；4.咯血不常见；5.肺部干湿啰音不固定。29二肺脓肿1.发病速度起病急、高热；2.痰量大量脓痰；3.胸部影像大片密度增高影，内有空洞和液平面；4.抗生素治疗有效，急性肺脓肿炎症影完全吸收。慢性肺脓肿炎症影部分吸收。30肺脓肿CT表现31三空洞型肺结核1.结核中毒症状；2.痰量少，无臭味；3.痰抗酸杆菌阳性；4.胸部影像：空洞无液平，常有卫星灶，支气管播散灶（同侧或对侧），常位于上肺。32空洞型肺结核CT表现33空洞型肺结核CT表现34四先天性肺囊肿1.既往史有x线参考或肺囊肿病史；2.x线影像：边缘光滑，壁薄（1mm），多呈圆形影，周围肺野清晰；3.胸部CT:有肺囊肿影像.35肺囊肿CT表现36五弥漫性泛细支气管炎1.慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难；2.常伴有慢性鼻窦炎病史；3.胸部影像：常出现直径在5mm以下,边界不清,呈小叶中心性分布的弥漫性结节状阴影,并有分叉状线条影与其相连。以下肺野为明显；4.大环内酯类治疗有效。37弥漫性泛细支气管炎CT表现38治疗治疗原则：1.控制感染；2.保持引流通畅，3.必要时手术治疗。39一、内科治疗（一）治疗基础疾病。（二）控制感染急性感染期的主要治疗措施。（三）保持呼吸道引流通畅。401.急性感染征象：痰量增多、脓痰增多。2.痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物。3.铜绿假单胞菌感染：（1）三代头孢+氨基糖苷类，如头孢哌酮/他唑巴坦+依替米星（2）碳青酶烯类。4.慢性咯脓痰者：敏感抗生素轮换使用。（二）控制感染411.祛痰药：盐酸氨溴索，N-乙酰半胱氨酸；2.支气管舒张药：β2受体激动剂、茶碱类；3.体位引流：患肺处于高位，引流支气管开口向下，每日2-4次，每次15-30分钟。4.纤维支气管镜吸痰。（三）保持呼吸道引流通畅42适应症：病变范围局限，全身状况良好者，下列情况考虑手术：1.反复急性感染；2.反复大咯血。3.致残病例：合适者肺移植。二、手术治疗43预防1.防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急慢性呼吸道感染；2.增强机体免疫功能及抗病能力；3.治疗慢性鼻窦炎和扁桃体炎，注意防止异物误吸入气管。44