急性凝血功能异常的诊断与处理1

急性凝血功能障碍的诊断与处理金洁急性凝血功能障碍的诊断与处理金洁病例介绍1患者女性，45岁，因乏力、皮肤瘀斑入住我院急诊室，查体（晚间）体温39.5度，皮肤多处瘀斑、意识欠清，血常规WBC7.9×109/L,Hb65g/L,Plt12×109/L如何检查？诊断？病例介绍2女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔引流管血性液体1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil124,D-Bil78,血常规WBC5.9×109/L,Hb75g/L,Plt23×109/L，DIC：APTT78”，PT45”，FG0.5g/L考虑出血原因？处理？病例介绍3男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体腰背部可见大片瘀斑，痛苦貌，血压正常，血常规正常该做何检查？如何处理？临床表现出血:皮肤大片瘀斑静脉穿刺处出血不止内脏出血：呕血、便血等血液不凝或高凝导致凝血功能障碍的因素凝血因子缺乏血小板减少或功能障碍血管功能异常急性凝血障碍的疾病DIC血友病严重肝病VitK缺乏血管性血友病TTP出血表现伴意识不清DICTTP严重肝病DIC有诱因有原发病,如感染、外伤、手术、胎盘内置、死胎、肿瘤、血型不合的输血等临床表现：大片瘀斑或出血、不易用原发病解释的休克、微血管栓塞导致脏器功能衰竭实验室检查：Plt、凝血象异常、3P+、D-二聚体升高鉴别诊断血栓性血小板减少性紫癜（TTP）溶血尿毒综合症严重肝功能异常药物：肝素，其他活血药物治疗原发病治疗：非常重要肝素：低分子肝素，100IU/kg.d，皮下注射注意事项：1）检测APTT，以延长60％左右为宜2）以下情况慎用：大手术、活动性出血、DIC晚期补充凝血因子、血小板抗纤溶治疗：晚期DIC有纤溶亢进ＴＴＰ临床表现：”五联症”:发热，神经精神异常，微血管病性溶贫，血小板减少，肾功能异常特点：起病急，来势凶，病情进展快溶血为血管内溶血治疗及时预后好血浆置换TTP的临床表现发热：发热原因常不清，无感染征象，体温38－40°C出血：以皮肤粘膜出血为主，严重者可颅内出血贫血：为微血管性溶血性贫血，有黄疸，尿色深神经精神症状：意识紊乱、头疼、失语、惊厥、偏瘫等，以一过性、多变性、反复性为特征肾脏损害：肌酐、尿素氮升高，血尿、管型尿等诊断临床表现实验室检查：头颅CT或MRI无明显异常破碎红细胞2%LDH升高，尤其是1000游离Hb升高间接胆红素升高VWF-CP活性下降，抗酶活性升高肾功能异常血小板减少治疗血浆置换肾上腺皮质激素VCR美罗华DIC与TTP的鉴别DIC往往有原发病、休克、黄疸不重或无、凝血功能异常TTP一般无休克、无凝血象异常、黄疸重、意识不清多变严重肝病黄疸：特点意识不清是由于肝昏迷肝功能异常凝血因子全部异常：PT、APTT、TT均延长治疗原发病治疗补充凝血因子、输血小板血友病血友病甲约占80－85％，VIII因子缺乏血友病乙约占15－20％临床表现外伤后出血（部分自发性）：关节出血最常见，膝关节最多；皮下或肌肉内出血；腰部或后腹膜血肿实验室APTT延长PT正常纠正试验直接测凝血因子活性治疗一旦出血应立即治疗：补充VIII因子或IX因子；如果当地没有VIII因子或IX因子应立即补充新鲜血浆或新鲜冰冻血浆出血的一般处理原则治疗：立即输凝血因子1）休息：腿、或上肢放置舒适位置2）冷敷：用毛巾包一些碎冰块冷敷肿胀处，敷5分钟，停10分钟，不要伤着皮肤。3）压迫：使用绑带绑患处关节4）抬高：减少肿胀禁用药物阿司匹林（乙酰水杨酸）：该药会阻止血小板聚集、阻止血凝块形成。一些感冒药具有抗组胺作用对血小板也有作用，应慎用。维生素K缺乏长期低脂饮食胆道疾病或手术长期使用口服抗生素误食口服维生素K拮抗剂实验室PT、APTT均延长血小板正常治疗维生素K120－40mg/d原发病治疗病例1患者女性，67岁，因“消瘦8月，皮肤黄染20天，神志不清2天”于2005年4月28日入院。入院查体：浅昏迷，双侧瞳孔2mm，对光反射欠灵敏，双上肢肌张力增高，皮肤、巩膜黄染，贫血貌，浅表淋巴结未及肿大，肝脾肋下未及，皮肤散在瘀点、瘀斑。入院前当地辅助检查：血常规白细胞3.7×109/L，血红蛋白65g/L，血小板9×109/L。总胆红素156.1mol/L，直接胆红素21.7mol/L，血肌酐208mol/L，尿素氮17.2mmol/L。入院后检查：血常规白细胞4.7×109/L，血红蛋白55g/L，血小板6×109/L。血游离血红蛋白7.8g/L，血网织红细胞占13.3％。外周血涂片红细胞大小不等，可见破碎红细胞。头颅CT未见异常。DIC正常该病人诊断是什么？如何治疗？行血浆置换术10次，DXM10mg静滴每日一次，治疗后情况：患者神志清，对答切题，血常规白细胞7.5×109/L，血红蛋白101g/L，血小板135×109/L。总胆红素、直接胆红素正常范围。病例2患者，女，29岁，浙江台州人，因发现血小板减少七天，神志不清十二小时于2003年10月4日入院。患者于2003年9月24日因妊娠6月余出现上感症状伴皮肤瘙痒在当地医院服用中药六剂（含生地、地丁、川连、防风、蝉衣、杏仁、银花、板蓝根），服药前患者血小板数正常（137×109/L），服药四天后血小板数下降至47×109/L，当地医院拟诊为特发性血小板减少性紫癜。给予丙种球蛋白治疗，血小板数仍继续下降至27×109/L，并出现酱油色尿及胎儿宫内窘迫，予行剖腹产术，术后患者昏迷，当地医院磁共振检查提示右基底节区急性脑梗塞转来我院。入院时查体：浅昏迷，双眼球结膜水肿明显，双侧瞳孔等大等圆直径3毫米，对光反射灵敏，双侧巴氏征阴性，肌张力无亢进。体温38℃，面罩吸氧下呼吸20次/min,血压138/100㎜Hg。重度贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，全身皮肤可见散在瘀点、瘀斑。浅表淋巴结未扪及肿大。两肺呼吸音粗，可闻及干罗音，心率107次/min，律齐，未闻及病理性杂音，腹软，肝脾肋下未及，腹部移动性浊音（－），双下肢呈凹陷性水肿。入院后实验室检查血常规：Hb57.6g/L,WBC16.9×109/L,RBC1.72×1012/L,BPC45×109/L，网织红细胞7％。肾功能：肌酐244µmol/L,尿素氮31.88mmol/L。肝功能：总蛋白58.3g/L,白蛋白28.7g/L,球蛋白29.6g/L,总胆红素(TB)35µmol/L,直接胆红素（DB）21µmol/L。游离血红蛋白：49.18mg/dl。骨髓常规：有核细胞量稍增多，粒系、红系增生活跃，巨核细胞68个，功能较差。头颅磁共振：右基底节区急性脑梗塞。凝血象全套正常。该病人诊断是什么？如何治疗？患者病情反复发作，每三周发作一次，三周内血小板数降至20×109/L，游离血红蛋白值升至16－25mg/dl，血浆置换一次即能使血小板数和游离血红蛋白值均恢复正常。应进一步考虑的检查与治疗是什么？最后诊断遗传性TTP治疗每三周输血浆一次病例3女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔引流管血性液体1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil124,D-Bil78,血常规WBC5.9×109/L,Hb75g/L,Plt23×109/L，DIC：APTT78”，PT45”，FG0.5g/L考虑出血原因？处理？诊断DIC处理补充凝血因子输血小板生血小板药物病例4男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体腰背部可见大片瘀斑，痛苦貌，血压正常，血常规正常该做何检查？如何处理？PT,APTT结果：PT正常，APTT120”进一步检查？进一步检查APTT纠正试验正常血浆不纠正，正常血清纠正诊断血友病乙治疗？治疗新鲜冰冻血浆凝血酶原复合物谢谢大家！