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额叶癫癎提纲额叶癫痫的解剖及功能额叶癫痫的概况及发作特点额叶辅助运动区（SMA）癫痫发作的特点局灶性癫痫持续状态的特点常染色体显性遗传性夜间额叶癫痫第四军医大学西京医院第四军医大学西京医院额叶约占大脑皮质的40%包括：初级运动皮质、运动前区皮质、额前皮质、边缘叶和副边缘叶皮质躯体、头眼运动，发育和语言及高级思维活动第四军医大学西京医院大脑皮质的功能分区第四军医大学西京医院大脑皮质的功能分区第四军医大学西京医院大脑矢状面观第四军医大学西京医院额叶皮质功能第四军医大学西京医院运动区的投射分布所占面积最大、最容易诱发运动反应的功能区依次为口唇、手、眼睑、眼球，部分性癫癎发作最常见的起源部位Jackson发作：沿着各功能区在运动皮层的排列顺序扩散位于半球内侧面的辅助运动区、辅助感觉区和位于中央沟下部岛叶附近的第二感觉区：缺乏明确的投射关系第四军医大学西京医院眼球和头部的运动常见：眼睑和眼球的阵挛运动或眼球强直性偏转额叶眼区：额中央回后部，邻近额下回，向后延伸到中央前回，其发出的纤维经皮质脑干束终止于动眼、滑车、外展神经核刺激该区：对侧或双侧眼睑和眼球运动，多为双侧眼球向对侧运动，少数转向同侧，偶尔上下转动常伴有面部、口唇或下颌运动额叶头区邻近额叶眼区，刺激时头、眼同方向偏转第四军医大学西京医院躯体运动区运动皮层的内侧面和上外侧面下肢关节的伸展或屈曲运动额叶眶面同侧、对侧或双侧躯体活动和自主活动扣带回头颈部运动和面部表情变化眶额回躯体及颈部的紧张性运动第四军医大学西京医院姿势性运动区额叶内侧辅助运动区：对侧上肢上举，伴头眼转向该侧，或躯干、双侧下肢肌肉不对称收缩扣带回：肢体缓慢的伸展第四军医大学西京医院发音区和说话停止区中央回发音区额上回发音区说话停止区位置中央前回和中央后回的下部，与唇、下颌、舌、喉的代表区重叠半球内侧面，中央沟之前，辅助运动区附近与发音区邻近或重叠刺激反应持续的单音，如同婴儿的哭声或癫癎发作前的叫喊声节律性或断续性单音正在进行的说话突然停止第四军医大学西京医院失语症代表区前语言区：优势半球额下回后部（Broca区）为语言运动区上语言区：额叶内侧刺激时：突然失语第四军医大学西京医院自主神经症状扣带回或眶回：瞳孔扩大、立毛，及心率、血压、呼吸或体温的改变第四军医大学西京医院岛盖区第二感觉区内脏感觉区位置岛盖表面，控制双侧面、舌、咽、喉的运动岛盖下方的岛叶刺激反应口咽部的异常运动如咀嚼、吞咽、流涎、构音障碍、语言停顿内脏感觉症状第四军医大学西京医院岛叶第四军医大学西京医院额叶癫癎约占部分性癫癎的20%～30%儿童期：比颞叶癫癎更常见简单局灶性发作、复杂局灶性发作、继发全面性发作或这些发作的组合每天发作数次且睡眠中发作频繁有时被误诊为心因性发作常见的合并症：癫癎持续状态第四军医大学西京医院额叶癫痫发作的特点发作时间短暂复杂局灶性发作后意识障碍较轻或缺乏快速继发全面性发作（比颞叶癫癎发作更常见）突出的运动表现如强直或姿势性发作以复杂姿势自动症为发作起始当放电为双侧时有频繁的猝倒发作第四军医大学西京医院流行病学任何年龄都可发病，男女患病率相当在局灶性癫癎中，起源于额叶的的发作占22.5%，起源于颞叶的的发作占27%，而中央感觉运动区起源的发作占32.5%ManfordM,HartYM,SanderJW,NationalGeneralPracticeStudyofEpilepsy(NGPSE):partialseizurepatternsinageneralpopulation.Neurology1992;42:1911-7.第四军医大学西京医院起源于运动皮质层的发作主要是单纯局灶性发作局灶运动性发作（伴或不伴进展）起源于对侧的中央前回Rolandic前区的下部：失语、发声困难、对侧面部强直阵挛性运动或吞咽运动中央旁小叶：同侧或对侧足的强直性运动常继发全面发作发作后常有Todd瘫痪第四军医大学西京医院伴或不伴有Jackson发作的简单局灶运动阵挛或强直阵挛发作局灶性的节律或无节律阵挛运动累及拇指（同侧的嘴唇、手），或癫癎灶对侧的整个上肢或任何身体其他部位远端部位较近端部位更容易受到影响Jackson发作单侧或双侧的肌阵挛发作主要累及面部或肢体远端部位：Kozhevnikov部分性癫癎持续状态伴阵挛运动的强直性姿势运动发作往往不对称，累及单侧或双侧第四军医大学西京医院辅助感觉运动区域（SMA）的发作特征性症状怪异性双侧不对称强直性姿势过度运动发作第四军医大学西京医院辅助感觉运动区域（SMA）的发作通常是刻板的行为击剑样姿式复杂姿势自动症四肢极度的不规则运动复杂运动自动症伴躁动强烈的感情性发声和面部表情伴有双足有力的蹬踏动作和躯干运动反复节律性的姿势性运动伴随怪声发杂运动自动症伴踢打、投掷，及复杂和全面的姿势躯体感觉先兆（约80%）、发声（1/3）、语言中止或剥夺第四军医大学西京医院辅助感觉运动区域（SMA）的发作突然发作、突然中止夜间出现发作，很少在清醒状态下发生非常频繁，有时每夜多次发作无发作后意识混沌第四军医大学西京医院不同部位额叶发作的症状起源部位发作表现运动区局部强直或阵挛性运动，可循Jacksonia方式扩散，辅助运动区姿势性或偏转性强直、躯体运动性自动症、发声扣带回躯体运动性自动症、自主神经症状、情感症状、额叶失神前额极额叶失神、躯体运动性自动症、强迫性思维、偏转性强直、躯干阵挛性抽动、跌倒、自主神经症状眶额区嗅幻觉、自主神经症状、躯体运动性自动症额叶背外侧不对称强直性或阵挛发作，偏转性强直、语言停顿岛盖味幻觉、嗅幻觉、咀嚼、流涎、吞咽、喉部症状、语言停顿、上腹部先兆、恐惧、自主神经症状、同侧面肌阵挛性抽动、局部感觉异常第四军医大学西京医院具有特殊临床意义其他额叶发作额叶失神强迫思维和强迫动痴笑发作负性运动发作第四军医大学西京医院心因性运动表现家族性发作性肌张力障碍伴手足舞蹈徐动症发作性诱发的手足舞蹈徐动症发作性共济失调1型鉴别诊断非癫癎性发作性运动障碍睡眠障碍其他儿童的夜惊快速眼动期的行为障碍颞叶发作典型失神发作第四军医大学西京医院鉴别诊断睡眠中的额叶癫癎发作小儿夜惊发作时间入睡后短时间内（NREMⅠ～Ⅱ期）入睡后60～90分钟（NREMⅣ期）持续时间短暂，数十秒～1分钟较长，5～10分钟发作频率多，可每夜发作，一夜数次少，数天或数月1次，一夜1次发作表现简单刻板，无目的性，运动症状和发声均很少情绪色彩运动、哭闹和语言的情绪色彩明显，行为有一定的谜底和指向脑电图发作间期和（或）发作期额叶为主的阵发性异常发作间期正常，发作期由慢波睡眠Ⅲ～Ⅳ期转为觉醒反应波形，无痫样放电鉴别诊断额叶发作颞叶癫癎一般特征发作频率频繁，每日数次至数十次少，数日1次至每日数次发作起止突发突止渐起渐消发作持续时间短暂，数秒至1分钟较长，1～数分钟继发全身性发作早期快速发作晚期出现发作后的混沌状态一般无较长时间的发作后状态发作症状先兆头部感觉、弥漫性热感觉、躯体感觉、嗅幻觉嗅觉、味觉、内脏感觉、体验性感觉、复杂视听幻觉自动症躯体运动型自动症口咽部或手的自动症精神症状简单、短暂或不明显突出、复杂、持续时间长失神常有常有Jackson发作常有罕见偏转/姿势性强直常有少见发声常有一般无肌张力减低少见常有局部麻痹可有一般无脑电图发作间期额区局限性放电，可累及前颞区前颞区局限性放电，有时在前额区放电更明显发作期额区阵发性节律，或广泛性低电压去同步化颞区θ节律或尖波节律发放第四军医大学西京医院治疗局灶性发作通常对AEDs效果不好，但可防止sGTCSMRI正常和神经胶质增生或病理正常：手术效果较差EEG存在继发性全面性癫癎样放电和发作间歇期全面性慢活动：手术效果差多脑叶的MRI异常：手术效果最差无全面性EEG改变Kozhevnikov部分性癫癎持续状态第四军医大学西京医院流行病学发病于任何年龄，1/3在16岁以前发病男女发病机会相等患病率：1/百万第四军医大学西京医院局灶性癫癎持续状态（非惊厥性）长时间的意识障碍和不适当的行为EEG：节律性以一侧额极、额颞部及额中央为主的癫癎样放电第一种类型：较常见，情绪紊乱，感情抑制或冷淡，伴轻微的认知功能障碍但无明显的意识混沌。EEG：单侧额部发作的放电模式，背景活动可以正常第二种类型：意识障碍伴双侧不对称的额叶EEG放电，背景活动异常ThomsP,ZifikinB,MignecoO,LebrunC,DarcourtJ,AndermannF.Nonconvulsivestatusepilepticusoffrontalorigin.Neurology1999;52:1174～83第四军医大学西京医院病因症状性隐源性特发性：常染色体显性夜发性额叶癫癎病因皮质层发育畸形（57.4%）肿瘤（16.4%）外伤和其他损伤（26.2%）JanskyJ,JokeitH,SchulzR,HoppeM,EbnerA.EEGpredictssurgicaloutcomeinlesionfrontallobeepilepsy.Neurology2000;54:1470～6第四军医大学西京医院诊断MRI：67%的结构性异常第四军医大学西京医院诊断功能神经影像脑磁图对于癫癎源定位有重要价值第四军医大学西京医院诊断EEG发作间期发作期背景活动不对称额部尖波或棘波额叶或多脑叶、双侧低波幅快活动、混有棘波、棘慢波或慢波节律双侧高幅度单独的尖波之后跟着弥散低平的波形第四军医大学西京医院临床特征大脑皮质起源导致的自发性规律或不规律的阵挛性肌肉抽动有时会被运动或感觉刺激而加重限于身体的某一部分持续几个小时、几天或几周第四军医大学西京医院部位累及一块肌肉或一小组主动肌和拮抗肌在同一个区域内（嘴角、拇指或其他手指）身体同侧，但没有解剖学联系的其他部位刻板地出现眼睛、肩膀或腹部肌肉抽搐其他面部或肢体的肌肉不受影响面部和上肢远端的肌肉比上肢近端或腿部肌肉更易受累同侧的躯干肌肉，如腹直肌、大圆肌或其他肌肉也可受累身体两侧交替受累较罕见第四军医大学西京医院频率典型：1次/秒33%：10次/分19%：10～20次/分14%：20次/分慢波睡眠中持续存在，但频率和强度都有所下降在REM中可能减少或增强CockerellOC,RothwellJ,ThompsonPD,MarsdenCD,ShorvonSD.Clinicalandphysiologicalfeaturesofepilepsiapartialiscontinua.CasesascertainedintheUK.Brain1996;119:393～407.第四军医大学西京医院强度不强烈有痛苦可忍受从几乎看不见到非常明显的重复快速运动第四军医大学西京医院持续时间每次发作只持续几微秒发作期：几小时、几天、几周、几个月第四军医大学西京医院加重因素活动感觉刺激第四军医大学西京医院其他类型发作局灶运动性发作sGTCS复杂局灶性发作：罕见可单独发生，也可在癫癎持续状态之前或之后发生第四军医大学西京医院神经症状和体征肌无力神经系统症状永久性神经和精神损伤：静止性或进展性第四军医大学西京医院部分性癫癎持续状态局灶性肿瘤、血管或感染性脑损伤：孤立发作非酮症高血糖或药物：突然出现发作第四军医大学西京医院癫癎持续状态病因慢性或急性脑炎Kozhevnikow～Rasmussen综合征包括蜱传脑炎在内的急性脑炎、抗～Hu相关的副肿瘤性脑脊髓膜炎HIV、肾脏和肝脏性脑病线粒体病Creutzfeldt～Jakob病代谢紊乱非酮症高血糖糖尿病，尤其伴低钠血症Aplers综合征Kufs’病NADH～辅酶Q还原酶缺乏大脑损伤性疾病脑肿瘤、脓肿、外伤、转移瘤、肉芽肿、囊虫病、出血、梗死、动静脉畸形、皮质血栓皮质发育畸形、多发性硬化药物青霉素、阿洛西林-氨噻污头孢菌素、造影剂甲泛葡胺不明原因（20%）第四军医大学西京