血液的生物化学

第十六章血液的生物化学HemalBiochemistry生命科学学院生化教研室龙苏血液：封闭在血管中的液体组织血液概述血液组成（8％体重）血浆55－60％有形成分：40－45％水77-81%可溶性固体成分：少量的气体：O2CO2红细胞、白细胞、血小板有机物：Pr、糖、脂、非Pr含氮物无机物：以电解质为主常用血样品全血（blood）、血浆(plasma)、血清(serum)有形成分+液态血浆血液加抗凝剂，离心使有形成分沉降，得到的浅黄色上清液血液自然凝固后析出清澈、浅黄的液体血清和血浆的区别：血清中无纤维蛋白原血NPN升高：肾功能严重障碍（最常见的原因）体内蛋白质分解加强（高热、糖尿病）血中非蛋白含氮物所含的氮正常值：14.28－24.99mmol/L种类：尿素、尿酸、肌酸、肌酸酐、胆红素、氨等BUN：尿素氮，占NPN的1/3－1/2非蛋白氮NPN本章主要内容：第一节.血浆蛋白第三节.血细胞代谢红细胞的代谢糖代谢脂代谢血红素的生物合成第一节血浆蛋白PlasmaProtein一、种类及含量清蛋白（白蛋白）albumin1－球蛋白1－globulin2－球蛋白－球蛋白－球蛋白醋酸纤维薄膜电泳法盐析法A/G＝1.52.5:1清蛋白A38-48g/L球蛋白G15-30g/L血浆蛋白总浓度70-75g/L清蛋白12B血清蛋白电泳图谱典型异常血清蛋白电泳图谱胶体渗透压功能：使组织间液回流入血管。晶体渗透压胶体渗透压：血浆蛋白引起(A约占80％)(主要)(极少)5100mmHg770Kpa主要：电解质小部分：G、尿素等小分子化合物二、功能维持血浆胶体渗透压------主要是清蛋白血液渗透压第三节血细胞代谢MetabolismofBloodCells•红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。•在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。骨髓造血干细胞原始红细胞早幼红细胞晚幼红细胞网织红细胞成熟红细胞促红细胞生成素红细胞成熟过程中的代谢变化代谢能力有核红细胞网织红细胞成熟红细胞分裂增殖能力DNA合成RNA合成RNA存在蛋白质合成血红素合成脂类合成三羧缩酸循环氧化磷酸化糖酵解磷酸戊糖途径＋＋*＋＋＋＋＋＋＋＋＋－－－＋＋＋＋＋＋＋＋－－－－－－－－－＋＋注：“+”，“-”分别表示该途径有或无*晚幼红细胞为“-”鸟类红细胞有核等结构，与一般细胞相似，其能量来源于有氧氧化一、红细胞的代谢特点（一）糖代谢特点糖酵解：90~95%2,3-BPG旁路磷酸戊糖途径：5~10%1.糖酵解和2.3－BPG支路①糖酵解是成熟红细胞获能的唯一途径，有90-95%的葡萄糖通过该途径代谢ATP在红细胞中的作用：维持膜上的钠泵的正常运转维持膜上钙泵的正常运转维持膜上脂类的更新用于合成谷胱甘肽、NAD+②2,3-BPG旁路•2,3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可降低Hb与氧的亲和力。2.磷酸戊糖途径与氧还系统红细胞中存在着丰富的氧还系统，NAD+NADH、NADP+NADPH、GSSGGSH、VirC/VitCH2它们能对抗氧化剂，保护膜蛋白、Hb、巯基酶，维持红细胞的正常功能NADPH：来自磷酸戊糖途径①谷胱甘肽的抗氧化作用红细胞可用谷氨酸、半胱氨酸、甘氨酸为原料合成谷胱甘肽，含量很高（约70mg∕dl红细胞）②高铁血红蛋白（MHb，1~2%）的还原酶促MHb还原系统最主要的非酶促MHb还原系统成熟红细胞糖代谢特点1、糖酵解是成熟红细胞获得能量的唯一途径用于钠泵、钙泵等维持红细胞正常形态2、2,3-BPG支路：产生2,3-BPG，在低氧压的组织中促进氧的释放3、磷酸戊糖途径提供NADPH维持谷胱甘肽还原系统和高铁血红蛋白的还原（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素(heme)*血红素的合成*珠蛋白的合成*血红蛋白的合成血红蛋白的组成血红蛋白的合成1.血红素的生物合成原卟啉Ⅸ1278-氨基--酮戊酸(-aminolevulinicacid,ALA)的生成：+HSCoA+CO2ALA合酶（磷酸吡哆醛）反应部位：线粒体COOHH2CCH2C～SCoAOCH2NH2COOHCOOHH2CCH2CCH2NH2O1）血红素的合成过程琥珀酰辅酶A甘氨酸1.ALA的生成2.胆色素原的生成3.尿卟啉原与粪卟啉原的生成4.血红素的生成ALA合酶是血红素合成的限速酶受血红素反馈抑制高铁血红素强烈抑制2）合成的调节血红素的生物合成小结部位：线粒体（起始和终末阶段）、胞浆（中间阶段）原料：甘氨酸、琥珀酰辅酶A、Fe2+关键酶：ALA合酶（－氨基－－酮戊酸合酶）受高铁血红素的强烈抑制复习题非蛋白氮成熟红细胞糖代谢特点