红斑鳞屑性皮肤病

红斑鳞屑性皮肤病主要是指一组病因尚未完全明了的以红斑或红斑鳞屑为主要特征的皮肤病。多形红斑（Erythemamultiforme）是一种以多形性皮疹和虹膜样红斑为特征的自限性炎症性皮肤病，常有粘膜损害及全身症状一、病因1.感染：以单纯疱疹病毒及支原体感染为常见病因。也见于下列感染：细菌（溶血性链球菌、沙门氏菌属、葡萄球菌属、结核杆菌等）；真菌（组织胞浆菌）；原虫（疟原虫、阴道毛滴虫等）。复杂，尚未完全明了，病因不明为特发性多性红斑，病因明确为症状性多形红斑。2.药物：（巴比妥类、苯妥因钠、别嘌呤醇、青霉素、磺胺、砷剂、溴剂、毛地黄、金制剂、汞剂、水杨酸类等）；疫苗：（卡介苗）；血清（TAT）。3.其他：某些系统性疾病：LE、皮肌炎、结节性动脉周围炎、恶性肿瘤、白血病、多发性骨髓瘤、内脏恶性肿瘤等；物理因素：寒冷、日光；内分泌：月经、妊娠等。一、病因二、临床表现前驱症状：畏寒、发热、全身不适、乏力、关节肌肉酸痛、咽喉疼痛等。皮疹于12～24小时内突然发生，对称分布，皮疹多形，可有风团、红斑、丘疹、紫癜、水疱等。发病年龄：任何年龄，儿童、青年女性多见。春秋季易发。二、临床表现1.红斑-丘疹型：常见，较轻。特征性损害：虹膜样斑或靶形红斑。初为0.5～1.0cm圆形或椭圆形水肿性红斑，颜色鲜红，境界清楚，向周围扩大，1～2日后呈拇指甲或钱币大小，中央颜色变暗或呈暗紫色，或出现紫癜、水疱或丘疱疹，边缘潮红。二、临床表现好发部位：四肢远端（手足背部、指缘、掌跖、前臂、小腿伸侧）及耳廓；少数伴口腔、外阴粘膜损害。病程：2～4周后皮疹逐渐消退，可留暂时性色素沉着，本型易复发。2.水疱-大疱型：常由红斑-丘疹型发展而来，可形成水疱、大疱和血疱。皮损分布较广，除四肢远端外，口鼻、外生殖器粘膜可出现糜烂，伴乏力、关节痛、发热等。二、临床表现3.重症型：又称Steven-Johnson综合征。发病急剧，有较重的前驱症状：高热、畏寒、头痛、关节痛等。皮疹出现迅速，为水肿性鲜红斑或暗红色虹膜样斑或瘀斑，很快出现水疱大疱、血疱，尼氏征阳性。并累及口、鼻粘膜、眼结膜及外生殖器粘膜。二、临床表现口鼻粘膜：糜烂，分泌物多，表面有灰白色假膜，疼痛明显。眼结膜：充血明显，分泌物多，甚至发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明。外阴、肛门：也可出现粘膜红肿糜烂，呼吸道、消化道粘膜：也可出现坏死、溃疡、出血，并发支气管肺炎、消化道出血、坏死性胰腺炎、蛋白尿、血尿、尿素氮升高、肝功能异常等。皮疹继发感染可发生败血症。三、诊断及鉴别诊断诊断要点：1.好发于儿童及青年女性，春秋季节多见；2.皮损多形，有典型的虹膜样损害，好发于四肢远端及面部等；有前驱症状，重者可有粘膜损害及全身症状。三、诊断及鉴别诊断鉴别诊断：1.冻疮：多见于冬季，春季消退。好发于下肢末端及耳廓、面颊，无虹膜样斑，遇热痒明显；2.大疱性类天疱疮：张力性表皮下大疱，好发于老年人，粘膜较少累及，病理为表皮下水疱；3.二期梅毒疹：梅毒血清学试验阳性；4.红斑狼疮：面部蝶形红斑，ANA、ds-DNA、sm抗体阳性。四、治疗⒈积极寻找病因，给予相应治疗，如怀疑药过敏应停用一切可疑药物；⒉全身疗法：轻型：抗组胺药或加葡萄糖酸钙；水疱-大疱型及重型：早期足量使用糖皮质激素，如泼尼松60～80mg/d或相当量的氢化可的松、地塞米松，原有的皮疹消退后逐渐减量疗程2～4周或更长；同时加强护理，注意水电介质平衡、营养及其他并发症。⒊局部治疗：原则：消炎、收敛、止痒、预防感染。红斑丘疹型：炉甘石洗剂或激素霜；水疱或糜烂渗出者：3%硼酸液、0.1%雷佛奴尔液、生理盐水等湿敷；口腔护理：眼部护理：⒋中医治疗：轻型：凉血五根汤煎服；重型：犀角地黄汤加味。四、治疗银屑病（psoriasis）一种常见的原因不清的具有特征性皮损的慢性易复发的皮肤病。白色鳞屑、发亮薄膜、点状出血。一、病因及发病机制确切病因未明，目前认为与遗传及环境等多种因素相互作用有关，是一种多基因遗传性疾病。其发病机制是一种免疫介导性疾病。㈠遗传因素：20%有家族史；HLA系统中Ⅰ类抗原A1、A13、A28、B13、B17、B37和Cw6和Ⅱ类抗原DR7在银屑病患者中表达的频率高于正常人；已确定的银屑病基因位点有6p、17q、4q、1q、3q、19p等6个位点。㈡环境因素：感染（主要促发和加重因素）；精神紧张和应激事件、外伤、手术、妊娠、吸烟、药物。㈢免疫因素：淋巴细胞、单核细胞浸润明显，尤其是T淋巴细胞真皮浸润为银屑病病理特征。表明免疫系统涉及疾病的发生和致病过程。推测皮损中活化的T淋巴细胞释放细胞因子（IL-1、6、8，IFN-γ）刺激角质形成细胞增殖加速。一、病因及发病机制二、临床表现一般特征：男多于女，城市农村白人黄种人黑人年龄青壮年为多季节性冬重夏轻地区北多南少病程慢性经过，易复发分型四型二、临床表现1.寻常型皮损白色鳞屑薄膜现象Auspitz征形状：点滴、钱币、蛎壳状、花瓣状、疣状部位：症状：痒病程慢性、复发性花瓣状银屑病环状损害点滴状银屑病斑块状银屑病地图状银屑病分期：⑴进行期：皮疹不断增多、扩大，色鲜红，鳞屑较薄，周围有红晕。常有同形反应（Koebner现象）；二、临床表现⑵稳定期：病情保持相对稳定，基本上无新疹出现，旧皮疹逐渐扩大，有较多较厚的鳞屑；⑶消退期：先从躯干、上肢开始消退，头皮及下肢消退缓慢。本病多冬重夏轻。二、临床表现2.脓疱型①泛发性：少见，临床上最重的一型，病因不明，外用剌激性药物、感染、应用激素或免疫抑制剂过程中骤然停药等均可促发。•发病急剧，高热，白细胞增高，全身不适、乏力及关节肿胀。•皮损为炎性红斑，表面密集无菌小脓疱，可扩大融合成脓湖，皱襞常见糜烂、结痂。二、临床表现•粘膜可见小脓疱、出现沟纹舌。•病程较长者伴指尖萎缩、肌无力、低钙血症、血沉增快，甚至可出现系统病变及继发感染。•短期限发热，脓疱常呈周期性发作，全身情况差，预后不良。二、临床表现②限局性：限于掌跖部，对称分布，可转变为泛发性。掌部皮损初发于大鱼际，以后逐渐扩展到掌心、手背及手指；足跖部好发于跖中部及内侧。二、临床表现皮疹为对称性红斑上成群淡黄色针头到粟粒大小脓疱，不易破裂。约1～2周后脓疱干涸、结痂及脱屑，鳞屑下反复出现新疱，故二、临床表现同一皮损上可见脓疱、结痂、脱屑等不同时期损害。甲上有点状凹陷、横沟、纵嵴、混浊、甲剥离、甲下积脓。3.关节病型：男性多见，常继发于银屑病反复恶化后，大多数与其它几型并发。表现为非对称性外周多关节炎，远端指（趾）关节红肿、疼痛、畸形，常从足部开始，渐累及其他关节。二、临床表现•功能受限，关节毁形，病程慢性，呈进行性发展。患者伴有发热、贫血、肝脾及淋巴结肿大等全身症状；二、临床表现•X线检查呈现类风湿性关节炎改变，但类风湿因子阴性。血钙低、γ和α2球蛋白升高。红皮病型和关节病型并发4.红皮病型：发病率约占银屑病的10%，多数是在寻常型进行期应用刺激性较大或较强药物或长期服激素治疗停药而致。也可见于脓疱型银屑病后期。皮损为弥漫性潮红、大量糠皮样脱屑，点状出血可消失。二、临床表现在弥漫性潮红浸润脱屑间可出现片状正常“皮岛”，指趾甲混浊变厚变形及脱落；口鼻粘膜充血发红，伴畏寒、发热、关节痛、头痛等全身症状。有浅表淋巴结肿大。低蛋白血症，WBC及中性粒细胞↑。二、临床表现三、组织病理1.寻常型：表皮角化不全伴角化过度，颗粒层减少或消失，棘层肥厚。表皮突向下延长末端增宽呈杵状。真皮乳突向上延伸，乳突上方表皮层变薄，仅2～3层棘细胞，正常组织银屑病病理变化白细胞在角化不全的角质层聚集Munro微脓疡，真皮浅层血管周围有淋巴细胞浸润。三、组织病理2.脓疱型：同寻常型，在棘层上出现海绵状微脓疡，即Kogoj微脓疡，脓疡内为中性粒细胞，真皮内主要为淋巴细胞及组织细胞。3.红皮病型除有寻常型病理特征外，主要有毛细血管扩张、真皮水肿等变化。Munro微脓疡四、诊断及鉴别诊断1.诊断依据：①好发部位：②皮损特点：③病理改变：2.鉴别诊断：脂溢性皮炎、二期梅毒疹、神经性皮炎、类风湿性关节炎、玫瑰糠疹、连续性肢端皮炎、疱疹样脓疱病、红皮病五、治疗治疗中的注意事项：①向患者说明病情及基本知识，配合心理治疗，解除精神负担，尽量避免各种诱发因素；②寻常型对健康危害不大，切不可盲目追求彻底治疗；③对进行期、点滴状、红皮病型及脓疱型应外用温和药物；④针对不同病因、类型、病期给予相应治疗，如点滴状银屑病；⑤局限性损害以外用药为主。（一）外用药治疗：1.糖皮质激素：2.维甲酸霜剂：常用浓度0.025～0.1%，可与超强效激素制剂或紫外线疗法联合应用。注意高浓度可引起急性或亚急性皮炎等副作用。0.05～0.1%他扎罗汀凝胶是新一代的制剂。3.维生素D3衍生物：如钙泊三醇，2次/日，连用6周为1疗程，每次不超过体表面积40%，不宜用于面部及皱襞处。五、治疗4.角质促成剂：5.其他：10%环孢素溶液、氟尿嘧啶制剂治疗银屑病甲；15～20%尿素软膏治疗掌跖脓疱型银屑病等。（二）全身治疗：1.免疫抑制剂：⑴甲氨喋呤：每周7.5mg，口服症状控制后，每周2.5mg维持。⑵氨喋呤：0.25mg/次，2～3次/日，6～12日为一疗程。五、治疗⑶羟基脲：25～40mg/kg/d，分2次服，连用4～6周。⑷环孢素：3～12mg/kg/d，饭前服，视病情连用数日至数周。⑸雷公藤多甙：10～20mg/次，3次/日。2.维生素：A、C、D2、阿尔法D3等。3.维A酸类：依曲替酯及依曲替酸适用于红皮病型0.75mg/kg/d，1～2周后见效，1个月后可用25mg/日维持；脓疱型50mg/日。五、治疗4.抗生素：急性点滴型及寻常型进行期，有扁桃体炎及咽炎者，可用青霉素及红霉素；对泛发型可应用克林霉素，也可选用头孢类或甲砜霉素。5.糖皮质激素：仅在红皮病型、关节病型或泛发性脓疱型且伴有全身症状者可考虑短期应用。临床上常与免疫抑制剂、维A酸类合用时可减少其用量。6.免疫调节剂：转移因子、丙种球蛋白、胸腺素及疫苗疗法等。某些中药如人参、黄芩、熟地、党参、白术、刺五加等。五、治疗7.其他：藻酸双酯钠、腹蛇抗栓酶静及滴注也有疗效。8.中药：复方青黛丸、郁金银屑片、六味地黄丸、克银丸等；（三）物理疗法：1.补骨脂素长波紫外线疗法（PUVA）：2.光疗：Goekerman三联疗法：3.浴疗：如水浴、矿泉浴、焦油浴、糠浴、药浴等。（四）其他：封闭疗法、光量子血液疗法、高压氧疗法、腹膜透析疗法等。五、治疗玫瑰糠疹（Pityriasisrosea）是一种具有特征性皮损的炎症性自限性皮肤病。一、病因不明。多认为与病毒感染有关。其理由：多在春秋季节发病、病程有自限性、较少复发、皮损先出现母斑和急性泛发等特点。二、临床表现1.母斑（先驱斑）：大多数患者在躯干或四肢的近端出现一个直径2～3cm圆形或椭圆形橙红色斑疹，上覆有细小的鳞屑，几日后逐渐增大，可达2～5cm。2.子斑：1～2周后在躯干和四肢近端出现较多的子斑。对称分布，边缘略高出皮面，呈玫瑰红色，中心略呈黄色，圆形或椭圆形，表面有少许细碎糠状鳞屑。其长轴与皮纹走向一致。二、临床表现有的患者出现水疱、风团及紫癜。少数患者也可波及头面、四肢远端，也可累及口腔粘膜。瘙痒程度不等。多见于中青年，春秋季多见；本病有自限性，约经4～8周自中央向边缘消退，一般不再复发，少数可迁延半年以上。二、临床表现特殊类型：顿挫型：只出现母斑，不出现子斑。渗出型：丘疹型：水疱型：荨麻疹型：紫癜型：脓疱型：多形红斑型：二、临床表现三、诊断与鉴别诊断诊断要点：春秋多见，中青年好发，病程自限性，自觉症状不明显或轻微痒感。皮损特点：需鉴别的疾病：体癣：二期梅毒疹：银屑病：药疹：四、治疗1.避免饮酒及食用辛辣食品