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高渗高血糖综合征定义•高渗高血糖综合征(Hyperosmolarhyperglycemicsyndrome简称HHS)是糖尿病急性代谢紊乱的另一临床类型，以严重高血糖、高血浆渗透压、脱水为特点，无明显酮症，患者可有不同程度的意识障碍或昏迷（10%）。部分患者可伴有酮症。主要见于老年T2DM患者，超过2/3的患者原来无糖尿病病史。发病诱因•1.应激和感染如脑血管意外、急性心肌梗死、急性胰腺炎、消化道出血、外伤、手术、中暑或低温等应激状态。感染，尤其是上呼吸道感染、泌尿系感染等最常诱发。•2.摄水不足老年人口渴中枢敏感性下降，卧床病人、精神失常或昏迷患者以及不能主动摄水的幼儿等。发病诱因•3.失水过多和脱水如严重的呕吐、腹泻，大面积烧伤患者，神经内、外科脱水治疗，透析治疗等。•4.高糖摄入和输入如大量摄入含糖饮料、高糖食物，诊断不明时或漏诊时静脉输入大量葡萄糖液，完全性静脉高营养，以及使用含糖溶液进行血液透析或腹膜透析等情况。尤其在某些内分泌疾病合并糖代谢障碍的病人，如甲状腺功能亢进症、肢端肥大症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤者等更易诱发。发病诱因•5.药物许多药物均可成为诱因，如大量使用糖皮质激素、噻嗪类或呋塞米(速尿)等利尿药、普萘洛尔、苯妥英钠、氯丙嗪、西咪替丁、甘油、硫唑嘌呤及其他免疫抑制剂等。均可造成或加重机体的胰岛素抵抗而使血糖升高，脱水加重，有些药物如噻嗪类利尿药还有抑制胰岛素分泌和减低胰岛素敏感性的作用。发病诱因•6.其他如急、慢性肾功能衰竭，糖尿病肾病等，由于肾小球滤过率下降，对血糖的清除亦下降。发病机制•发病基础是病人不同程度的糖代谢障碍，基本病因是胰岛素不足、靶细胞功能不全和脱水。在各种诱因的作用下，使原有糖代谢障碍加重，胰岛对糖刺激的反应减低，胰岛素分泌减少，肝糖原分解增加，血糖显著升高，严重的高血糖和糖尿引起渗透性利尿，致使水及电解质大量自肾脏丢失。由于患者多有主动摄取能力障碍和不同程度的肾功能损害，故高血糖、脱水及高血浆渗透压逐渐加重。病理生理•正常血浆渗透压维持在280～300mmol/L，其中主要靠血Na+提供，但当血糖明显增高时也会引起血浆渗透压升高。HHS时，高血糖和高尿糖造成渗透性利尿，尿渗透压约50%由尿液中葡萄糖来维持，故患者失水常远较电解质丢失严重，水分的丢失平均可达9L（24%的体内总水量），脱水一方面能引起皮质醇、儿茶酚胺和胰高糖素的分泌增加;另一方面又能进一步抑制胰岛素的分泌，继续加重高血糖，形成恶性循环。此外，脱水还可继发性醛固酮分泌增多加重高血钠，使血浆渗透压增高，脑细胞脱水，从而导致本症突出的神经精神症状。临床表现•早期——原有糖尿病病症加重，呈多饮、多尿、乏力、头晕、食欲不振，恶心、呕吐、腹痛等。注：有些患者缺乏与脱水程度相适应的口渴感，这是因为HHS以老年人多见，而老年人常有动脉硬化，口渴中枢不敏感，而且高渗状态也可使下丘脑口渴中枢功能障碍。临床表现•典型期——如前驱期得不到及时治疗，则病情继续发展，由于严重失水引起血浆高渗和血容量减少，病人主要表现为严重的脱水和神经精神症状两组症状。疾病症状•严重脱水，常伴循环衰竭：体重明显下降，皮肤、粘膜、唇舌干燥，眼球松软、凹陷，少尿等，血压多下降。病情严重者可有周围循环衰竭的表现，脉搏细而快，脉压缩小，卧位时颈静脉充盈不全，立位时出现低血压，甚至四肢厥冷，发绀呈休克状态。有的由于严重脱水而少尿、无尿。疾病症状•神经系统功能障碍：反应迟钝、烦躁或淡漠、嗜睡，逐渐陷入昏迷、抽搐。意识模糊者占50%，昏迷者占30%，常可发现可逆的局限性神经系统体征，如局限性或全身性癫痫，肌阵挛、偏盲、轻瘫、幻觉、失语及出现病理反射。神经系统表现与血浆渗透压升高的速度与程度有关而与酸中毒关系不大，高渗状态的程度较严重或发展迅速者，易出现中枢神经功能障碍的表现。诊断鉴别•以下标准：①血糖≧33.3mmol/L（一般为33.3-66.8mmol/L）。②血浆有效渗透压≥320mmol/L。[有效血浆渗透压(mOsm/L)=2*(Na+K)+血糖(均以mmol/L计算)]•血钠正常或增高，尿酮体阴性或弱阳性，一般无明显酸中毒，借此与DKA鉴别，但有时两者可同时存在。HHS应与某些疾病相鉴别：•1.其它原因所致的高渗状态，如透析疗法、脱水治疗、大剂量皮质激素治疗等。•2.非糖尿病脑血管意外——血糖多不高，或者轻度应激性血糖增高，但不可能33.3mmol/L，HbA1c正常。注:脑血管意外常用药物多加重本病，例如甘露醇、高渗糖、皮质固醇等均加重高渗状态;苯妥英钠不能抑制高渗状态所致的抽搐和癫痫发作，而且能抑制胰岛素分泌，使高血糖进一步恶化。HHS应与某些疾病相鉴别：•3.有糖尿病史的昏迷患者，还应鉴别与酮症酸中毒、乳酸性酸中毒及低血糖昏迷鉴别。HHS应与某些疾病相鉴别：•4.急性胰腺炎——半数以上HHS患者会出现血、尿淀粉酶非特异性升高，有时其升高幅度较大,注意不能仅仅根据淀粉酶升高就诊断为急性胰腺炎。但应注意有些患者确实可以同时存在急性胰腺炎，甚至因急性胰腺炎而起病，故对淀粉酶的变化需结合临床来考虑。对起病时有腹痛、淀粉酶升高的患者行腹部CT扫描，并密切随访。急性胰腺炎早期约50%的患者出现暂时性轻度血糖增高，但随着胰腺炎的康复，2~6周内多数患者高血糖降低，而急性出血坏死型胰腺炎病人则有胰腺组织的大片出血坏死，存在胰岛β细胞受损，其受损程度与患者糖代谢紊乱的严重性和持续时间有关，如胰岛β细胞受损严重，可并发HHS。急救及治疗措施•HHS的治疗原则与酮症酸中毒相同，包括积极地寻找并消除诱因，严密观察病情变化，因人而异地给予有效的治疗。治疗方法包括补液，使用胰岛素、纠正电解质紊乱及酸中毒等。急救及治疗措施•1.迅速大量补液——HHS比DKA失水更严重，可达体重10%-15%，输液要更积极小心，24小时总量约6-10L，治疗开始时用等渗溶液如0.9%氯化钠，因为大量输液不会引起溶血，有利于恢复血容量，纠正休克，改善肾血流量，恢复肾脏调节功能。如无休克或休克已纠正，在输注生理盐水后血浆渗透压350mmol/L，血纳155mmol/L，可考虑输注0.45%氯化钠低渗溶液，在中心静脉压监护下调整输注速度。当血浆渗透压降至330mmol/L时，再改输等渗溶液。合并心脏病者酌情减量。视病情可考虑同时给予胃肠道补液。急救及治疗措施•2.胰岛素治疗——患者对胰岛素多较敏感，以每小时每公斤体重0.05-0.1U持续静滴，使血糖缓慢下降，血糖下降过快有引起脑水肿的危险。当血糖下降至16.7mmol/L时开始输入5%葡萄糖液，并按每2-4g葡萄糖加入1u胰岛素。由于血容量不足，周围循环不良，皮下注射胰岛素时不能稳定的维持血中胰岛有效浓度，而且循环恢复后，大量胰岛素进入血内，将引起低血糖。直至病人能进糖尿病饮食，改为餐前皮下胰岛素注射。急救及治疗措施•3.维持电解质平衡——参考尿量及时补钾、即应足量又要防止高钾血症，以血钾测定和心电图检查进行监测，对肾功障碍和尿少者尤应注意。•4.酸碱平衡——一般不补碱。•5.治疗原发病、诱因及并发症——抗感染治疗，停用一切引起高渗状态的药物。•6.透析治疗——适用于HHS并急、慢性肾功能衰竭、糖尿病肾病病人的治疗。并发症•1.在治疗HHS过程中发生血栓形成活血栓栓塞的危险性较高。因此，如患者存在发生血栓性疾病的可能性，又无禁忌证，尤其是老年患者，可给予肝素治疗。但应注意盲目使用肝素有引起胃轻瘫、胃肠道出血的危险。并发症•2.当HHS患者血浆渗透压显著升高时，细胞内代偿性地产生数种有渗透压活性的颗粒。当细胞外液渗透压急剧下降时，游离水大量进入仍处于高渗状态的细胞内部，可引起脑水肿。尤其在治疗过程中，大量使用低渗溶液时是否会引起脑水肿，是临床值得重视的问题。治疗中严密观察，尽早发现，及时处理。并发症•3.弥散性血管内凝血是HHS患者的严重的并发症，尽早发现，及时处理，至关重要。一旦发现，是适时使用肝素治疗的适应证。•4.感染是HHS患者后期(约2/3)死亡的主要原因，必须从治疗开始就给予大剂量、有效的联合抗生素治疗，按难治性感染处理。