意识障碍的诊断与鉴别诊断

意识障碍的诊断与鉴别诊断神经内科晏勇一、“意识”的概念意识是人体对自身和外界环境进行认识及作出适宜反应的活动，有赖于大脑皮质(意识内容)和上行激活系统(特异性和非特异性上行激活系统-ARAS,ARIS,觉醒系统)的结构和功能完整。特异性上行投射；脊髓丘脑束、三叉丘系、特殊感觉系统(ASAS)(视、听、味、嗅等)在脑桥、中脑、间脑发出分支进入RS、为ARAS的动力系统觉醒状态正(arousalstate)常非特异性上行位于脑桥中上2/3至间脑中央部意投射系统(ARAS)：网状结构的部分，为觉醒状态识的动力系统状ARIS:为觉醒状态的调节系统态意识内容：大脑皮质：定向力、知觉、思维、记忆、情感、意识等(awareness)醒觉需脑干网状结构(RF)和大脑两半球功能的互动,与醒觉有关的RF主要是中脑和间脑。中脑可视为高级中枢的驱动中枢,中脑RF功能丧失则出现大脑的待命状态。中脑RF的信息来自各种传入到大脑的特异性感觉通路,再上升至下丘脑、丘脑RF和尾状核、最后弥散性投射到大脑皮质。两大脑半球的功能丧失也会干扰正常的醒觉活动。正常意识状态的形成和维持有赖于意识内容和觉醒状态两大部分的结构与功能正常。二、意识障碍意识障碍是由于脑组织受到损害后脑功能极度抑制、出现意识持续中断或丧失，导致患者不能被唤醒，缺乏睡眠/醒觉周期，不能与环境进行交流，随意运动丧失，对身体内外各种刺激均无反应或出现病理性反射活动。昏迷是最严重的意识障碍，又称急性脑衰竭。格拉斯哥(Glasgow)昏迷评分在8分以下。格拉斯哥昏迷计分(Glasgowcomascale,GCS)★睁眼反应自动睁眼4分呼之睁眼3分疼痛引起睁眼2分不睁眼1分★语言反应正常5分语言不当(回答错误)4分言语错乱3分言语难辨2分不能言语1分★运动反应能按吩咐动作6分对刺激能定位5分对刺激能躲避4分刺激肢体过屈反应3分刺激肢体过伸反应2分不能运动(无反应)1分三项检查共计15分，低于8分提示昏迷、预后不良。三、急性意识障碍的诊断1.第一步：确定是否昏迷，应与以下情况鉴别1）精神抑制状态：癔病或剧烈精神创伤后、木僵(stupor)状态；2）闭锁综合症(locked-insyndrome)：基底动脉闭塞、脑桥出血、肿瘤和脑桥中央髓质溶解症等；3）失语(aphasia)：尤其常见于伴有嗜睡和瘫痪的完全性混合性失语病人。2.第二步：确定昏迷的程度(意识障碍分级)与脑功能受损、脑衰竭严重程度相关，判定对外界刺激反应★按觉醒状态分：嗜睡、昏睡和昏迷(浅、中、深昏迷)嗜睡：病理性睡眠过多，但能被各种刺激（如呼唤、推动肢体、轻压眶等）唤醒，能进行正常交流和执行指令。停止刺激后患者又继续入睡。主要影响醒觉昏睡：呈深度睡眠状态、一般刺激难唤醒，需用较强刺激如较剧的疼痛刺激才能唤醒病人，但反应迟钝、只能简单、含糊、不完全的答话、持续时间较短，一旦外界刺激停止又迅即进入深睡眠状态，时间、地点、人物等定向力差。醒觉、内容均受损昏迷觉醒和意识内容二者均有损害。1）浅昏迷：意识丧失，随意运动消失、语言刺激毫无反应，强的疼痛刺激可引起肢体简单防御性运动。各种深浅反射均存在。2）中度昏迷：对外周各种刺激均无反应,对强刺激的防御反射、角膜反射、瞳孔对光反射等生理反射均减弱,此时R、BP、P均已有改变,大小便潴留或失禁。3）深昏迷：对外界一切刺激包括剧烈的疼痛刺激均无反应，瞳孔散大,各种生理反射(瞳孔对光反射、角膜反射、吞咽及咳嗽反射等)及病理反射减弱或消失，肌张力降低，二便失禁。★按意识障碍内容分：意识混浊、精神错乱、谵妄意识混浊(cloudingofconsciousness)：有注意涣散、反应迟钝、记忆下降、定向力障碍等，还有觉醒功能低下。精神错乱(confusion)：自知力下降、精神异常如胡言乱语、兴奋躁动、记忆、理解、判断力下降等。谵妄(delirium)：意识内容清晰度下降，伴睡眠-觉醒周期紊乱和精神运动性行为。有明显的幻觉、错觉和妄想。言语增多、不连贯或不理解。表情恐惧、躲避或逃跑、或大喊大叫、攻击行为等。多在夜间加重或有波动性。发作时意识障碍明显，间歇期可完全清楚。可持续数小时、数日或数周。★特殊表现的意识障碍：1)去大脑皮质状态：大脑皮质的广泛性损害引起皮质功能丧失，而皮质下结构的功能相对完整。临床表现为病人全无意识活动，对外界刺激无自主反应，痉挛性肌张力增高，病理反射阳性，瞳孔、角膜反射存在，吸吮及强握反射阳性。存在睡眠-觉醒周期。2)植物状态：过去曾称作无动性缄默症、去皮质综合症、延长昏迷或睁眼昏迷、新皮质死亡。1972年Jennett和Plum提出用持续植物状态(PVS)描述这一特殊的临床综合症：患者属觉醒再建，有醒觉睡眠周期，有反射性反应，但无意识内容。病理特点是大脑皮质功能缺失而脑干和间脑网状结构功能保留。此可以是病情进展或恢复过程的一个阶段。植物状态的神经行为标准1、能自发睁眼或刺激后睁眼2、不能执行指令3、不能张口或发出可识别的声音4、没有有目的的动作5、被动睁眼时不能做永久的视觉追随6、1和5并非继发于瘫痪持久植物状态（persistentvegetativestate,PVS）植物状态持续1个月以上。1996年我国VS诊断标准：①认知功能丧失,无意识活动,不能执行指令；②保持自主呼吸和血压；③有睡眠－觉醒周期；④不能理解和表达语言；⑤能自主睁眼或在刺激下睁眼；⑥可有无目的性眼球跟踪运动；⑦丘脑下部及脑干功能基本保存。PVS诊断标准VS持续1个月以上者可诊断为PVS。★最小意识状态(MCS)是一些头部外伤患者表现为一组类似于植物状态的神经系统表现但不符合VS或昏迷的诊断标准。MCS存在于下述两种情况：1）作为意识改善或恶化的过渡状态；2）头部外伤后的长期结局。诊断要点：以下的一种或几种条件必须显而易见，并且可重复或持续出现：1.执行简单指令2.无论对错，能用手势或语言活动表示“是/否”3.语言表达可以被理解4.在情景下可能有反射的动作或情感反应并非由反射性活动引起昏迷、VS和MCS的比较昏迷VSMCS睁眼不能能能睡眠/觉醒周期无存在存在对指令的运动无无不定/偶有对自己/环境无无不定/偶有的觉醒交流能力无无不定/偶有对疼痛/不适无无有的知觉意识障碍的误诊率高意识障碍的误诊率在美、英等国也高达15－43％。在成人和儿童中诊断为持续性植物状态（PVS)的患病率分别为10/25和6/10。外伤所致的昏迷患者有10％发展为植物状态(VS),而非外伤所致的昏迷有12％发展为VS。Childs检查49例外伤后意识障碍1月以上因接受康复治疗入院的病人,发现18例(37%)诊断不准确,若外伤后3个月以上,则更易误诊(48%)。Andrews等检查40例多种病因所致昏迷住院做康复的病人,17例(43％)误诊为VS,其中7例已误诊超过1年，3例误诊VS达4年以上。对最小意识状态的误诊率更高。3.第三步：初步确定引起急性意识障碍的原因是颅内疾病还是全身性疾病(部位)？天幕上病变昏局限性迷颅内病变天幕下病变病弥漫性病变因全身性病变：★意识障碍的常见病因1、中毒代谢性（全身性）病因1）低氧、缺血：各种原因致肺泡换气不足（如肺炎、肺水肿）、窒息、呼吸肌麻痹（GBS、MG危象等），严重心律失常、充血性心力衰竭、心肌损害、心肺骤停，血压降低(休克)，脑血管阻力增加(高血压脑病)，广泛小血管阻塞(DIC，SLE,感染性心内膜炎)等；2）急性感染性疾病：细菌（大叶性肺炎、中毒性菌痢）,病毒（流行性出血热）、螺旋体（钩端螺旋体）等3）内分泌、营养代谢障碍：低、高血糖，低、高渗透压，尿毒症、肝性脑病、肺性脑病、甲状腺危象、垂体性危象、维生素或辅酶缺乏、水电解质及酸碱平衡紊乱（低血钠、高血钙）等；4）外源性中毒：工业毒物（二硫化碳、H2S、CO等）、药物（巴比妥、氰化物、麻醉药、酒精）、农药等；5）体温调节障碍：重症中暑、低温昏迷2、颅内疾病1）幕上局限性病变：脑出血、脑梗死、硬膜下或硬膜外血肿、脑肿瘤、脑脓肿、脑水肿和ICP↑；2）幕下局限性病变：脑干出血或肿瘤、小脑出血或肿瘤、脓肿、脑干震荡等3）颅内弥漫性病变：颅内感染（各种脑炎、脑膜炎）、SAH、癫痫持续状态、广泛性脑挫伤等★两类意识障碍的特点1、脑结构性病变局灶性病变：颅内血肿(硬膜外、硬膜下）、脑血管病(脑出血、脑梗死)、脑脓肿、脑肿瘤等；弥漫性病变：感染、蛛网膜下腔出血、脑水肿和颅内压增高(ICP↑)等特点：意识障碍前有相应病史、定位体征；神经精神症状，ICP↑及脑中线结构功能受损、脑脊液(CSF)可有相应改变。2、代谢性病变(脑病)：病因很多，发病机制复杂共同特点：脑部损害为弥漫性、非特异性多无局灶性定位体征；多无急性ICP↑；但可有慢性ICP↑；常有脑部以外器官或整体性导致昏迷的病史、体征和实验室发现，如外源性中毒、肝性脑病、肺性脑病、糖尿病、感染性脑病、胰腺性脑病、缺血缺氧性脑病、中暑等14类。表1,代谢性脑病与结构性昏迷的鉴别代谢性脑病结构性昏迷脑部多灶性功能紊乱局灶性神经功能缺失功能部分性丧失(不一致)功能完全丧失（局解范围内）神经体征对称不对称震颤、扑翼样震颤、肌阵挛常有颅神经麻痹瞳孔对光反射完整瞳孔对光反射消失呼吸异常（酸碱平衡紊乱）神经性呼吸异常神经体征多变神经体征固定或进行性加重病程波动病情进展（头尾顺序）4.第四步：确定意识障碍的具体原因重点检查、判断意识障碍程度和发现阳性体征，同时重点询问病史、判断病因，作出紧急处理。重点检查如通过扫视(望诊)患者判断病情危急程度与采取何种紧急措施，如吸氧、插管、呼吸机辅助呼吸、给予相应药物等；观察有无脑疝(瞳孔大小、对称性、光反应等)，决定脱水剂使用；通过压眶刺激等了解肢体活动情况（有无偏瘫、四肢瘫）、去皮质状态或去脑强直等；有无颈阻、Kernig‘s征，结合常规检查如体温、血压、脉搏、心律、胸腹部检查等结果初步判断导致患者意识障碍的可能部位(颅内或全身性病变)及可能病因，采取相应措施(药物、检查，等)，请哪一科或那些科会诊。1)病史询问重点了解①意识障碍发生的缓急、历时长短、演变和伴随症状；②是首发症状还是继发于其他疾病？③过去曾否发生昏迷、其异同和可能联系？④有无外伤史？⑤有无服用或接触药物、毒物史？⑥有无癫痫、高血压病、严重肝肾肺疾病、糖尿病、心脏病等病史？⑦高温或低温环境接触史，……。2)一般检查：T、P、R、Bp、皮肤粘膜等①体温低温：见于Wernick脑病、镇静药过量、休克、低血糖、CO中毒、糖尿病、甲低、垂体疾病等。体温在26℃以下本身就引起昏迷。发热：脑膜炎及其他感染性疾病,ICP增高损害丘脑下部②脉搏增快：感染性；细速不规则：中毒性；缓而强：ICP↑；短促：心瓣病；过缓、过速、不齐：心律紊乱、脑干受压等③呼吸CNHV：大脑皮质弥漫性病变、脑疝早期；HV：大脑损伤、中毒、SAH；呼吸抑制：镇静剂、安眠药中毒；周期性(潮式呼吸)：双大脑半球功能障碍；节律性呼吸：中脑、脑桥损害；共济失调性呼吸：脑干功能受损④血压血压升高：可见于ICP↑，脑干出血、缺血，高血压脑病，脑出血，SAH和尿毒症等；血压下降：可见于心肌梗塞，出血性休克，脓毒血症，镇静安眠药中毒等，应作相应处理以维持正常血压。⑤皮肤与粘膜皮肤潮红：感染与酒精中毒者；樱桃红：CO中毒发绀：缺氧性心肺疾病、硝基苯、亚硝酸盐中毒等苍白：贫血、失血、休克者黄染：肝胆疾病或溶血瘀点：败血症、流脑、感染性心内膜炎皮肤湿冷：休克、低血糖皮肤干燥：糖尿病性昏迷、失水和中枢性高热等。⑥其他注意头面部有无伤痕、骨折；心脏有无杂音、心率、心律、肺部啰音、肝脾肿大、腹水、浮肿等。3)神经系统检查(1)判定意识程度与脑功能水平通过检查患者获得其意识水平、呼吸类型、瞳孔大小、眼球位置、睫脊反射、反射性眼球运动和运动反应等作出脑功能水平的判断。表2、脑功能障碍水平的判别受损水平意识呼吸瞳孔眼位改变睫脊反射反射性眼球运动运动反应大脑半球嗜睡正常正常游动或侧（+）有、强直性偏向瘫痪（视昏睡CNH向凝视刺激侧病灶范围）昏迷潮式类肌强直间脑嗜睡潮式小、光游动或向（+）同上瘫痪