卵巢：恶性卵黄囊瘤(内胚窦瘤)

卵巢：恶性卵黄囊瘤（内胚窦瘤）•患者女15岁•主诉：发现盆腔肿物1月，伴发热腹痛半月余。•现病史：平素月经规律，偶有痛经。1月前无意发现下腹部肿物，生长较快，20天前无明显诱因出现发热，体温最高达38.0度。近期排尿偶感两侧下腹及外阴部坠痛，今求诊我院。B超检查示：盆腔内探及巨大不均质包块，大小22.4cmX16.0cm，内部可探及血流信号。发病以来，无咳嗽、咳痰，无咽痛，无心慌、气短，偶感上腹部胀痛，饮食尚可，大便干燥，近5天尿频，无尿急。今门诊以盆腔肿物收入院。妇科检查：外阴发育正常，肛查：盆腔内可及巨大肿物约20.0cmX18.0cmX15.0cm，肿物质硬，活动差，无明显压痛，子宫、双侧附件触诊不佳。实验室检查：•手术前(1.12)手术后（1.29）参考值AFP甲胎蛋白80080.0014219.000---10.9ng/mlCEA癌胚抗原0.720—10.0ng/mlCA125癌抗原125226.6138.30---35.0U/mlB-HCG绒毛膜促性腺激素1.150----5.0mIU/ml•CT诊断：•1.盆腔内巨大肿物，倾向卵巢囊腺Ca。•2.盆腔内少量积液。•病理报告：•肉眼所见：•冷冻送检左侧卵巢肿物直径17cm，切面灰白色鱼肉状，质娇嫩，部分区域囊性变；附着输卵管长6cm，管径0.5cm，常规送检网膜组织7X6X0.8cm。•病理诊断：•免疫病理：AFP(+)CD30(-)CK7(-)CK20(-)CEA(-)Villin（+）•（左）卵巢：恶性卵黄囊瘤（内胚窦瘤）•输卵管未见著变•网膜组织未见瘤组织镜下所见•卵巢生殖细胞肿瘤分类：良性生殖细胞瘤：畸胎瘤按良恶性分类无性细胞瘤恶性生殖细胞瘤胚胎性癌卵黄囊瘤良性畸胎瘤恶变畸胎瘤按细胞分化方向无性细胞瘤胚胎性癌卵黄囊瘤（一）卵巢卵黄囊瘤•卵巢卵黄囊瘤属于恶性生殖细胞肿瘤，起源于原始生殖细胞或多潜能胚胎细胞向胚外中、内胚层结构衍化，因形态与人胚卵黄囊相似而得名。其形态与大鼠胎盘的内胚窦十分相似，故又名内胚窦瘤．•卵巢卵黄囊瘤是一种高度恶性的少见生殖细胞肿瘤，约占卵巢恶性肿瘤的4．4％、占卵巢恶性生殖细胞肿瘤的82．9％。•多见于儿童及年轻妇女(30岁以下），是婴幼儿生殖细胞瘤中最常见的类型，生物学行为呈高度恶性。临床表现•发病年龄小，多见于儿童及年轻妇女(30岁以下多）•血清AFP几乎均升高。•腹痛（比较常见）•肿瘤生长快，瘤体大，病程短，易产生腹水•临床无激素或月经异常CT特点1、下腹部肿块，呈囊实性肿块或者实性肿块伴坏死区2、单发多，体积较大3、血供丰富4、有包膜但常破裂5、常伴腹水，钙化少。（二）畸胎瘤按其组织的成熟程度：囊性（绝大多数）成熟畸胎瘤实性（罕见）未成熟畸胎瘤1.成熟畸胎瘤•成熟畸胎瘤又称成熟囊性畸胎瘤，是由分化良好的2—3个胚层组织组成的囊性肿瘤，是最常见的生殖细胞肿瘤。•好发于20-30岁女性（生育年龄)，较卵巢上皮性肿瘤发病年龄更轻。•卵巢成熟畸胎瘤多为单侧，双侧者占10％•。典型CT表现1、卵巢实质包绕肿块和卵巢静脉征（是确定肿块卵巢起源的重要征象）2、瘤体内脂肪（最常见的CT征象，也是特征性的CT表现）3、肿瘤的钙化、牙齿或骨骼是本病的重要征象。4、头结节（突入囊腔的局灶性突起）为其特征5、“浮球征”（相对特异性征象）图2A/B同一患者。A、右侧卵巢成熟囊性畸胎瘤，呈囊性类圆形，水样密度，卵巢静脉与肿块相连（箭头），卵巢实质包绕肿块(箭头）中度强化；B、卵巢实质包绕肿块（箭头）及囊内分隔（箭头）中度强化左侧卵巢成熟囊性畸胎瘤，囊内见浮球征（箭头）图3左侧卵巢成熟囊性畸胎瘤恶变，内见脂-液平面（箭），瘤体后壁局限性隆起软组织明显不均匀强化（箭）2.未成熟畸胎瘤•未成熟畸胎瘤较少见，约占3％，属恶性，含有未成熟的胚胎性组织，最常见的为脑组织，少数为间叶组织或者内胚层结构等。未成熟性畸胎瘤发病年龄往往年轻、平均年龄在20～30岁.随年龄的增大，发病率逐渐减少。未成熟畸胎瘤的特征•年轻女性•血清AFP升高•实性肿块，单发多见•灶内几乎均有多发散在钙化和脂瘤质•肿块内盘曲的带状略低密度影(特征性CT征象)•腹膜种植图3、4是同一病例：图3盆腔巨大实性肿块，内有多发散在钙化、脂质和盘曲的带状略低密度影图4增强扫描，肿块不均匀强化，表面可见强化的血管（箭）（三）无性细胞瘤•卵巢无性细胞瘤是由未分化、多潜能原始生殖细胞组成的恶性肿瘤，同一肿瘤发生在睾丸则称精原细胞瘤。•卵巢无性细胞瘤是一种较为少见的肿瘤，约占卵巢恶性肿瘤的2％～5％，精原细胞瘤则是睾丸最常见的肿瘤。好发年龄在10-30岁之间。•本病多为单侧发生，且右侧多见，但约5％～15％为双侧发生无性细胞瘤的特点•儿童或年轻女性•单侧多见，以右侧为多•瘤体体积较大•实质肿块，可有坏死囊变•直接侵犯或淋巴结转移•无内分泌表现•大多数患者的血清乳酸脱氢酶和碱性磷酸酶升高CT表现•1、体积较大，直径10～20cm，右侧附件区多见。•2、平扫呈不规则稍低密度肿块，增强扫描实质部分不均匀•3、肿瘤实质部分血运丰富•4、患侧卵巢常受累显示不清•5、可侵犯同侧的盆壁肌肉或向上侵犯腰大肌，包绕髂血管，推移子宫及膀胱无性细胞瘤：较少见，中等恶性的实性肿瘤，好发于青春期及生育期妇女，本瘤预后较好，对放疗敏感，5年生存率可达90％图4CT增强扫描示肿瘤不均匀性强化、包绕侵犯左髂血管（箭头）（四）胚胎性癌•胚胎性癌系来自原始的生殖细胞．具有潜在多向分化能力，由向胚内胚外成份分化的细胞组成。•胚胎性癌主要发生于20-30岁的青年人，比无性细胞瘤更具有浸润性，是高度恶性的肿瘤。•若伴有畸胎瘤、绒毛膜癌和卵黄囊瘤成分，应视为混合性肿瘤。临床表现•年轻女性，•以盆腔肿块为主，•常伴有腹痛、消瘦•常有内分泌症状（早熟、闭经、多毛等）•血清AFP及HCG升高总结•卵巢恶性生殖细胞肿瘤：卵黄囊瘤、无性细胞瘤、未成熟畸胎瘤、良性畸胎瘤恶变、胚胎性癌。1、无性细胞瘤多为实性，内有纤维分隔，很少出现腹膜种植，多数患者的血清乳酸脱氢酶和碱性磷酸酶升高。2、未成熟畸胎瘤多为实性肿块，内含多发散在脂肪、钙化和毛发为其特征。3、良性畸胎瘤恶变发病年龄较大，多为绝经期妇女，CT上表现为囊性肿块。可伴大而明显不规则的结节、钙化和脂质。4.卵黄囊瘤发病年龄小，多见于儿童及年轻妇女（30岁以下多），血清AFP几乎均升高。5.胚胎性癌：年轻女性，常有内分泌症状（早熟、闭经、多毛），血清AFP及HCG升高。•卵巢上皮性肿瘤•(epithelialovariantumor)••最常见的卵巢肿瘤(50-70%)•来源于卵巢表面的生发上皮（体腔上皮）•最常见的是囊腺瘤•主要包括浆液性良性•粘液性临界恶性-交界性•恶性浆液性囊腺瘤：单侧、球形囊肿、大小不一、表面光滑、多为单房性pathology浆液性乳头状囊腺癌：卵巢恶性肿瘤中最常见类型、多为双侧、半实质性、囊内或囊外有乳头状突起pathology黏液性囊腺瘤：体积较大、表面光滑、多房性、内含胶冻样粘液、囊内壁光滑pathology黏液性囊腺癌：体积较大、囊实性、实性区为灰白色或质松脆的乳头状物、囊内含有粘血性混浊液体pathology病理•卵巢性索间质肿瘤•(Ovariangonadalsexcordstromaltumor)•源于原始性腺中的性索及间质组织•占卵巢恶性肿瘤的5-8%•最常见的是颗粒细胞瘤•卵泡膜细胞瘤颗粒细胞瘤：常产生雌激素，低度恶性肿瘤，预后良好，多为实性，多为单侧性pathology颗粒细胞瘤pathology卵泡膜细胞瘤：良性肿瘤，分泌雌激素，实性，预后较好pathology卵泡膜细胞瘤pathology纤维瘤：单侧居多，中等大小，灰白色实性坚硬，梅格氏棕合征(临床表现为复发性单侧或双侧口面部水肿，面瘫，裂舌等）:伴胸水、腹水pathology谢谢！