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血液系统常见疾病与预防常识医学院李建娜2012年10月17日概述血液系统概念：组成机体的系统之一，包括骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏等器管，以及通过血液运行散布在全身的血细胞。负责血细胞的生成、调节、破坏。血液是结缔组织的一种，由血浆和血细胞两部分组成。血细胞包括红细胞、白细胞和血小板。血浆中溶解有多种化学物质。按容积计算，血浆占55%，其中包括：水（91%）、蛋白质（7%）、脂质（1%）、糖类（0.1%）、无机盐类（0.9%）、代谢产物：尿素、肌酐、尿酸等造血系统：骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏，造血干细胞。按国际疾病法（ICD）命名血液系统疾病。将血液病分为红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病三大类1.红细胞疾病：缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海贫血、再生障碍性贫血、阵发性睡眠血红蛋白尿、失血性贫血、红细胞增多症。血液系统疾病分类•2.白细胞疾病：白细胞减少症、骨髓增生异常综合症、白血病、恶性淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、嗜酸细胞增多症、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、脾功能亢进症、骨髓纤维化。•3.出血性疾病：过敏性紫癜、原发性血小板减少性紫癜、原发性血小板增多症、血友病、遗传性血小板无力症、弥散性血管内凝血。血液系统疾病分类血液系统常见疾病白血病贫血紫癜贫血概述一、定义(一)贫血的定义指人体外周血中红细胞容量低于相同年龄、性别和地区人群正常标准的一种常见临床症状，临床上常以血红蛋白（Hb）含量来表示。(二)影响贫血诊断的因素1．性别、年龄、居住地海拔高度。2．血浆总容量。(三)国内诊断贫血的标准一般认为在平原地面成年男性Hb120g／L，成年女性Hb110g／L，孕妇Hb100g／L，6个月-6岁的儿童Hb110g／L，6-14岁儿童Hb120g／L，就可诊断贫血。分类（一）根据贫血发展速度分类分为急性和慢性贫血。（二）根据红细胞形态特点分类大细胞性贫血、正细胞正色素性贫血、小细胞低色素性贫血(三)、根据贫血的病因和发病机制分类红细胞生成减少性贫血、红细胞破坏过多性贫血、急慢性失血性贫血（四）、按贫血的严重程度分类：1.轻度：血红蛋白＞90g/L，但低于相应正常值下限。2.中度：血红蛋白为60～90g/L。3.重度：血红蛋白为30～59g/L。4.极重度：血红蛋白＜30g/L。是医生采取不同治疗方案的依据。三、临床表现（一）贫血的病理生理学基础主要是血液携氧能力降低。（二）具体的临床表现1．一般表现疲乏、困倦、皮肤粘膜苍白2．心血管系统表现心悸、气促、收缩期杂音3．呼吸系统：活动后气短。4．中枢神经系统：头昏、头痛、耳鸣、眼花、晕厥。5．消化系统：食欲减退、腹胀、恶心、腹泻、便秘6．泌尿生殖系统：7．其他：低热。伤口愈合较慢。贫血与哪些因素有关1、红细胞生成减少造血功能障碍（再生障碍性贫血，由于病毒感染、X射线、苯等引起红细胞、白细胞、血小板减少。）造血原料不足2、红细胞破坏过多红细胞本身内在缺陷（家庭遗传因素）外源因素（化学毒物、药物、大面积烧伤等）3、失血（急性失血，长期慢性失血）贫血的早期征兆•血红蛋白的作用是将氧气运输到身体的各个组织器官，以维持其正常功能，如果贫血会造成如下症状：•心悸、气促：常见症状之一，活动后因缺氧而感到心慌、气短、心跳加速等，长期贫血造成贫血性心脏病。•头晕眼花、注意力不集中：因缺氧引起头痛耳鸣、失眠多梦、注意力不集中、记忆力减退等。•消化不良：贫血影响消化系统，易出现食欲缺乏、腹胀、恶心、呕吐、腹泻、便秘等。•泌尿系统异常：因肾脏缺血引起多尿、尿比重降低、尿蛋白。•免疫功能低下：易感冒、感染、体力不支。•皮下血管缺血，造成皮肤苍白、面色无华是最常见、最基本特征。可观察指甲、皮肤、睑结膜。贫血的早期征兆怀疑贫血怎么办•1、确定是否贫血：血常规是最基本的检查项目。•2、确定贫血性质：通常采用血涂片检查、网址红细胞计数、骨髓穿刺检查。•3、明确贫血病因：贫血只是个症状，可能隐藏严重疾病。（一）病因治疗（二）药物治疗1．补充造血原料铁剂、叶酸和维生素B12。2．促进骨髓造血雄激素、EPO。3．免疫抑制剂糖皮质激素、环孢素A、ATG、ALG。4．维生素B6。(三)输血(成分输血)1．适应证急性大量失血、慢性贫血有明显缺氧症状者。2．副作用输血反应、输血传播性疾病、长期多次输血致继发血色病。（四）脾切除（五）造血干细胞移植治疗缺铁性贫血缺铁性贫血是指体内贮存铁消耗殆尽不能满足正常红细胞生成所需而发生的一种小细胞低色素性贫血。发病情况全球性疾病，是最常见的贫血；多见于婴幼儿和育龄妇女。病因和发病机制（一）、病因1．铁需要量增加而摄入不足2．铁的吸收不良3．铁丢失过多（二）发病机制1．缺铁对铁代谢的影响。2．对造血系统的影响。3．对组织细胞代谢的影响。临床表现（一）、基础疾病的表现（二）、贫血的共同表现（三）、组织缺铁的表现1．肌肉功能、体力下降2．儿童、青少年发育迟缓、智商低3．神经精神症状，烦躁易怒或淡漠、嗜异食癖。4．上皮细胞代谢障碍实验室及其他检查（一）血象（二）骨髓象（三）铁代谢检查（四）红细胞游离原卟啉(FEP)增高诊断和鉴别诊断（一）诊断步骤1．缺铁性贫血的诊断。2．明确缺铁性贫血的病因或原发病。（二）诊断标准临床上将缺铁及缺铁性贫血分为：缺铁、缺铁性红细胞生成及缺铁性贫血三个阶段治疗•原则：去除病因，补足贮存铁。(一)病因治疗(二)补充铁剂•1．首选口服制剂。(1)常用制剂：硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、富马酸亚铁、(2)副作用：胃肠道反应，宜饭后服。(3)注意事项：铁剂忌与茶同时服用。(4)疗效观察指标(5)疗程：•2．注射用铁剂(1)适应证：无法耐受口服铁剂。(2)常用制剂：右旋糖酐铁、山梨醇铁。(3)所需补充铁再生障碍性贫血一.病因和发病机制（一）病因1．生物因素2．化学因素3．物理因素（二）发病机制1．造血干(祖)细胞内在缺陷(量和质的异常)——种子学说2．造血微环境功能缺陷——土壤学说3．异常免疫反应损伤造血干(祖)细胞——虫子学说二、临床表现分重型和非重型再障。（一）起病（二）贫血（三）出血（四）感染三、实验室检查（一）血象（二）骨髓象四、诊断及鉴别诊断1．再障的诊断依据2．重型再障的诊断标准五.治疗（一）支持及对症治疗1．防治感染2．成分输血、止血等对症治疗3．有肝功能损害时护肝治疗（二）非重型再障的治疗1．首选雄激素2．免疫抑制剂（三）重型再障的治疗1．异体骨髓移植2．免疫抑制剂3．造血细胞因子补血食物•常见的补血食品有黑豆、发菜、胡萝卜、金针菜、龙眼肉等。•补血饮食有炒猪肝、猪肝红枣羹、姜枣红糖水、山楂桂枝红糖汤、姜汁薏苡仁粥、黑木耳红枣饮料等。女性贫血常吃的食物•女性气血不足则会脸色惨淡暗黄，以下是中医专家推荐的15种效果很好的补血食物，经常食用可以让你的脸透出红润光泽。•金针菜：金针菜含铁数量最大，比大家熟悉的菠菜高了二十倍，铁质含量丰富，其他还有维生素A、B1、C、蛋白质、脂肪及秋水仙醉碱等营养素并有利尿及健胃作用。•黑豆：我国古时向来认为吃豆有益，尤其是黑豆可以生血、乌发，黑豆的吃法随各人之便，产后可用乌豆煮乌骨鸡。•发菜：发菜色黑似发，质地较发粗而滑，内含铁质所以能补血，常吃又能使发乌黑，妇女产后也可用发菜煮汤做菜，作为补血之用。•胡萝卜：胡萝卜即红萝卜，日本人称作人参，含有维生素B、C，且含有一种特别的营养素胡萝卜素，胡萝卜素对补血极有益，所以把胡萝卜煮汤，是很好的补血汤饮。•面筋：民间食品庄、素食馆、卤味摊都有供应，面筋的铁质含量相当丰富，是一种值得提倡的美味食品。•菠菜：又称菠菱菜，是有名的补血食物，含铁质的胡萝卜素相当丰富，所以菠菜可以算是补血蔬菜中的重要食物，其他含有铁质的食物，在果类中以葡萄乾、李子乾、杏子乾、桃子乾为最多。•龙眼肉：龙眼肉就是桂圆肉，福肉，每年夏季并有新鲜龙眼上市，这是民间熟知的补血食物，龙眼的营养成分也非一般果晶可比。特发性血小板减少性紫癜•特发性血小板减少性紫癜（ITP）系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下之女性，女：男约为4：1。一、病因和发病机制•（一）感染：①约80%的急性ITP患者，在发病前2周左右有上呼吸道感染史；②慢性ITP患者，常因感染而致病情加重；③病毒感染后发生的ITP患者，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度及IC水平与血小板计数及寿命呈负相关。（二）免疫因素•①正常血小板输入ITP患者体内，其生存期明显缩短（12～24小时），而ITP患者血小板在正常血清或血浆中，存活时间正常（8～10日），提示患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体；②80%以上ITP患者血小板表面可检测到抗体，称为血小板相关抗体（PAIg），多为IgG；③糖皮质激素及近年开展的血浆置换、静注内种球蛋白等治疗对ITP有肯定疗效，亦提示本病发病与免疫因素有密切关系。（三）肝、脾的作用•①体外培养证实，脾是ITP患者PAIg的产生部位；②与PAIg或IC结合之血小板，其表面性状发生改变，在通过脾时易在脾窦中被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核-吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。③肝在血小板的破坏中有类似的作用。（四）遗传因素（五）其他因素发病可能与雌激素有关。•二、临床表现•（一）急性型：半数以上发生于儿童，80%以上在发病前1～2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急骤，全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。出血（二）慢性型：•主要见于40岁以下之青年女性。起病隐袭，一般无前驱症状。多为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见，在部分患者可为唯一临床症状。部分患者病情因感染等而骤然加重，出现广泛、严重内脏出血。长期月经过多者，可出现失血性贫血。部分病程超过半年者，可有轻度脾大。三、实验室检查•（一）血小板①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右；②血小板平均体积偏大，易见大型血小板；③出血时间延长，血块收缩不良；④血小板功能一般正常。（二）骨髓象•①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加（图片PPT1、PPT2）；②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；③有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）。（三）其他•90%以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据（Evans综合征）。Evans综合征自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少性紫癜四、诊断与鉴别诊断•（一）诊断：诊断标准：①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；②多次检查血小板计数减少；③脾不大或轻度大；④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；⑤具备下列五项中任何一项：a.泼尼松治疗有效；b.脾切除治疗有效；c.PAIg阳性；d.PAC3阳性；e.血小板生存时间缩短。（二）鉴别诊断•继发性血小板减少症：再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等过敏性紫癜五、治疗•（一）一般治疗：出血严重者应注意休息。血小板低于20×109/L者，应严格卧床，避免外伤。（二）糖皮质激素（三）脾切除•（四）免疫抑制剂治疗（五）其它治疗•达那唑为合成雄性激素，300～600mg/d，口服，2～3个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。氨肽素1g/d，分次口服，8周一疗程。报道有效率可达40%。中医药也有一定疗效。（六）急症处理•适用于：①血小板低于20×109/L者；②出血严重、广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者。急症治疗方法