常见器质性头痛的诊断与鉴别诊断

常见器质性头痛的诊断与鉴别诊断王景周第三军医大学大坪医院神经内科第一节概述1.头痛的定义：头痛（headache）是临床最常见的症状和主诉，是指各种原因使头部致痛组织受到刺激后产生的一种临床症状。通常是指局限于头颅上半部，包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆突连线以上的疼痛。2.头部的疼痛敏感组织：颅内的痛敏结构：静脉窦、颅底大血管、硬脑膜、颅神经（Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ）末梢，脑干中脑导水管周围灰质和丘脑感觉核等。颅外痛敏结构：颅骨骨膜、头皮、皮下组织、帽状腱膜、头颈部肌肉、颅外动脉、颈部肌肉、C2，3神经末梢，五官器官及粘膜等。3.头痛的分类:i.功能性头痛偏头痛紧张性头痛丛集性头痛和慢性发作性偏头痛ii.颅内器质性疾病引起的头痛颅脑外伤血管性疾病引起的头痛炎性疾病引起的头痛颅内肿瘤高颅压，低颅压ⅲ全身性疾病引起的头痛1.急性感染性疾病（尤其是伴发烧时）；2.内分泌及代谢疾病；3.外源性中毒：CO、农药、酒精等；4.物理因素：日射病、热射病、放射病等5.药物戒断；6.五官疾病：青光眼、副鼻窦炎等。4头痛的诊断步骤：(1)问诊：①起病的急缓，发展过程，规律性；②头痛是首发症状或是某疾病发展过程中伴随的；起病前是否发烧，有无局部感染及传染病史；③头痛的部位：偏头痛、全头痛、局限性痛等；④头痛的性质：博动性、刺激性、禁锢性、胀痛、隐痛等；⑤头痛的程度：轻度，中度，重度；⑥伴随症状：眼前闪光、语言障碍，偏身麻木、无力、抽搐等；⑦有无高血压，严重心、肺、肾疾病、内分泌疾病；⑧诱因：饮酒、进食、疲劳、月经期等。(2)全身检查：血压、体温、心、肺、肝、脾等；(3)神经系统检查：意识状态、脑膜刺激征、眼底、瞳孔（等大、对光反射）、定位体征（偏瘫、偏身感觉障碍、眼肌麻痹）、病理征等。体检时要注意：①有无意识与精神障碍；②有无痛苦表情、表情淡漠；③有无颅内压增高征；④有无脑膜刺激征等。（4）辅助检查：血常规、血沉，脑脊液、头颅平片、CT、MRI等。5.头痛的诊断原则：首先排除颅内器质性疾病、全身性疾病引起的头痛，再考虑功能性头痛。本文重点介绍常见器质性（继发性）头痛的诊断与鉴别诊断。第二节蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血（subarachnoidhemorrhage,SAH）通常为脑部动脉瘤或脑动静脉畸形破裂，血液直接流入蛛网膜下腔所致，又称自发性SAH。蛛网膜下腔出血头痛的发生原理，是由于血液的直接刺激、血液释放的化学物质刺激及颅内压增高引起。【临床表现】突然发生的剧烈头痛。“新发生头痛”最具有临床意义，病人常描述为“一生中经历的最严重头痛”，性质难以忍受，如炸裂样、刀劈样、搏动样等。往往以后枕部、颈部疼痛更明显；或出现项背部、下肢疼痛。可伴呕吐、畏光，严重者突然昏迷或短时间死亡。脑膜刺激征为特有体征，部分伴有颅神经麻痹（III、IV多见）、偏瘫、偏盲等。发病多有激动、用力或排便等诱因。【辅助检查】CT平扫显示蛛网膜下腔积血可确诊。90%以上的SAH，显示大脑外侧裂池，前纵裂池、鞍上池、桥小脑角池、环池、和后纵裂池高密度出血征象。CT检查，安全、敏感、并可早期诊断。腰穿显示CSF血性，可确诊SAH。肉眼呈一致血性脑脊液，压力明显增高(400～600mmH2O)。数字血管造影（DSA）约20%的患者为多发性动脉瘤。DSA可确定动脉瘤位置，显示血管解剖走行、侧支循环及血管痉挛等。【诊断及鉴别诊断】1．诊断突发剧烈头痛伴呕吐、颈强等脑膜刺激征，检查无局灶性神经体征，提示蛛网膜下腔出血。如CT证实脑池和蛛网膜下腔高密度出血征象。腰穿压力明显增高和血性脑脊液可临床确诊。2．鉴别诊断（1）脑出血：也可头痛（一般而言，相对较轻），局灶性定位体征更重。小脑出血、尾状核头出血等因无肢体瘫痪，易与SAH混淆，CT和DSA检查可以鉴别。（2）颅内感染：结核性、真菌性、细菌性和病毒性脑膜炎等，也有头痛、呕吐及脑膜刺激征。但起病相对较缓，发热等中毒症状更明显，CSF检查提示为感染性。[提示]①蛛血患者头痛性质剧烈。临床对于此类性质头痛，需常规检查有无脑膜刺激征；②蛛血患者因无瘫痪等定位征，往往易误诊，这是十分有害的。（患者不能作到绝对卧床，而四处求医，易加重出血，甚至死亡）。③蛛血患者首选头颅CT，CT诊断明确，可暂不腰穿。第三节高血压脑病高血压脑病（HypertensiveEncephalo-pathy）是血压急骤升高导致一过性急性全脑功能障碍综合征。成人舒张压﹥140mmHg,儿童、孕妇或产妇﹥180/120㎜Hg可发病。其发病机制是脑血流自动调节崩溃学说，或小动脉痉挛学说。【临床表现】1.发病年龄与病因有关：急性肾小球肾炎多见于儿童或青年，慢性肾小球肾炎青少年和成年人常见，子痫年轻妇女常见，恶性高血压30～50岁常见。2.起病急骤，病情进展迅速。出现颅内高血压征象、抽搐发作。病人剧烈头痛（头痛呈持续性全头胀痛、跳痛），呕吐，黑朦，烦躁，反应迟钝，意识模糊，嗜睡，失语，偏瘫或感觉障碍等，可因呼吸循环衰竭死亡；眼底检查可呈IV级高血压眼底改变、视乳头水肿、视网膜出血。及时降压治疗症状可在数分钟至数日完全消失，不遗留后遗症。【诊断及鉴别诊断】1．诊断根据原发或继发性高血压病史，血压骤升（舒张压﹥140mmHg）,出现颅内压增高、痫性发作、短暂局灶性神经体征和眼底高血压视网膜病变，CT或MRI显示特征性顶枕叶水肿，降低治疗后症状体征迅速消失等，可做出临床诊断。2.鉴别诊断本病应注意与脑出血、蛛网膜下腔出血鉴别。与感染性脑病鉴别。除临床特征外，本病CT显示弥漫性脑水肿，脑出血、SAH可见高密度病灶。高血压脑病与高血压危象均为高血压临床特殊表现，前者发病机制是脑血流自动调节崩溃，以舒张压增高为主，脑功能损害为主；后者发病机制是全身小动脉短暂强烈痉挛，以收缩压增高为主，心、肾功能损害为主。[提示]（1）高血压脑病的头痛是由于血压急剧升高，全脑血管强烈痉挛，脑缺血、缺氧、脑水肿造成的。临床需紧急降压，处理不及时，不正确，可能对病人造成永久性脑损害（目前脑出血降压原则与此不同）。（2）高血压脑病除降压外，脱水处理是非常必要的。第四节脑出血脑出血（intracerebralhemorrhage,ICH）是指原发性脑实质出血。头痛原理是血肿占位、颅内压增高、血液刺激。【临床表现】高血压脑出血通常在活动和情绪激动时发病。50%的病人出现头痛并很剧烈，可呈持续性胀痛、跳痛。头痛常与出血部位一致。常见呕吐、出血后血压明显增高。小脑出血、脑室出血头痛性质多剧烈，但定位体征不明显，容易误诊。【辅助检查】1．CT检查显示圆形或卵圆形均匀高密度血肿，边界清楚，并可确定血肿部位、大小、形态，血肿周围水肿带和占位效应等；如脑室大量积血可见密度铸型，脑室扩张。一周后血肿周围可见环行增强，血肿吸收后变为低密度或囊性变。2.脑脊液检查可发现脑压增高，CSF呈洗肉水样。须注意脑疝风险。【诊断】中老年高血压病患者在活动或情绪时突然发病，迅速出现头痛、呕吐及意识障碍，以及偏瘫、失语等局灶性神经功能缺失症状等，CT检查可以确诊。[鉴别诊断]1.蛛网膜下腔出血；2.脑梗塞：头痛较轻，多昏痛，伴明显定位征。第五节巨细胞性颞动脉炎巨细胞性颞动脉炎（giantcelltemporalarteritis）又称颅外肉芽肿性动脉炎（EGR）、颞浅动脉炎。主要侵犯颞浅动脉和眼动脉。病因不明，可能与遗传或免疫异常有关。发病伴明显头痛。病理可见动脉各层均可受累，中层肌纤维变性坏死及纤维增生，内弹力膜断裂坏死，内膜增生变厚，管腔狭窄和血栓形成；各层常见淋巴细胞、巨噬细胞或嗜酸细胞浸润，病变呈节段性分布，病变程度不等。【临床表现】本病多发于50～75岁，女性患病率约为男性的3倍。常有发热、无力等前驱症状。头痛为主要症状之一。出现一侧或双侧颞部剧烈头痛，早期或晚期出现，呈烧灼或锤击样，向头顶或枕部放散，夜间、咀嚼可加重。病侧颞浅动脉变粗，迂曲，呈条索性，搏动减弱或消失，沿动脉有触痛性小硬结。约12%的患者出现动眼、外展神经麻痹，视力障碍，反复发作后视力丧失，为眼动脉的后睫动脉分支受损导致缺血性视神经病。眼底可见视乳头水肿、视网膜动脉变细，视网膜絮状梗死灶、静脉怒张和继发性视神经萎缩。[诊断]根据中老年患者发热持续两周以上，一侧或双侧颞部疼痛、颞动脉搏动减弱或消失、沿颞动脉触痛和视力障碍，血沉增快，可临床确诊。如颞浅动脉活检发现巨细胞可支持确诊。本病用皮质类固醇治疗有特效，可预防视力丧失，早期疗效尤佳。[提示]①巨细胞性颞动脉炎头痛非常剧烈，及时诊断，正确治疗十分必要。②本病延误治疗可继发颅内血管闭塞。第六节结核性脑膜炎结核脑膜炎（tuberculousmeningitis,TBM）是结核杆菌导致脑膜和脊髓膜化脓性炎症。近年来由于结核杆菌基因突变、抗痨药物研制相对滞后和AIDS病患者增多，国内外结核发病率及病死率都逐渐增高。且临床表现越来越不典型。【临床表现】1.常为急性或亚急性起病，慢性病程。早期表现发热、头痛、呕吐和体重减轻，（头痛呈持续性，阵发性加剧，可胀痛、搏动样痛、撕裂样痛。通常持续1～2周。如早期未及时治疗，4～8周时常出现脑实质损害症状，如精神萎靡、淡漠、谵妄或妄想，癫痫发作，意识模糊，肢体瘫痪等；如由结核瘤或脑脊髓蛛网膜炎引起，表现类似肿瘤的慢性瘫痪。2.体检常见颈强、Kernig征和意识模糊状态，合并症包括脊髓蛛网膜下腔阻塞、脑积水、脑水肿引起颅内压增高，表现头痛、呕吐、视力障碍和视乳头水肿；可见眼肌麻痹、复视和轻偏瘫，严重时出现脑强直发作或去皮质状态。【辅助检查】脑脊液压力增高可达400mmH2O或以上，外观无色透明或微黄，静置后有薄膜形成；单个核细胞显著增多，常为50～500×106/L；蛋白增高，通常为1～2g/L，脑脊液抗酸涂片仅少数病例阳性，CSF结核分枝杆菌培养可确诊；也可用PCR检出。CT可显示基底池和皮层脑膜对比增强或脑积水等。[诊断]根据结核病史或接触史，出现头痛、呕吐、脑膜刺激征，结合CSF淋巴细胞增多及含糖量减低等特征性改变，CSF抗酸涂片、结核分枝杆菌培养和PCR检查等可作出诊断。[提示]（1）结脑患者头痛是由于脑膜炎症、颅内压增高引起。所以，及时、正确抗痨、降压是减轻头痛的必要措施。（2）结脑治疗不及时，不正确往往并发脑、脊髓蛛网膜粘连，出现交通性脑积水、截瘫。（3）脑实质结核瘤可出现颅内压增高、定位征，易误诊为肿瘤。第七节新型隐球菌脑膜炎新型隐球菌脑膜炎（cryptococcosis）是中枢神经系统最常见的真菌感染，临床表现与结核性脑膜炎颇相似，病情较重，常易误诊，病死率高。【临床表现】1．本病起病隐袭，进展缓慢，早期低热，间歇性头痛，后变为持续性并进行性加重；免疫功能低下病人可急性发病，发热、头痛、呕吐常为首发症状（头痛往往持续、剧烈，全头胀痛、搏动样痛）。2.神经系统检查多数患者可见明显的颈强和Kernig征，颅内压增高征。脑底部蛛网膜下腔渗出常导致蛛网膜粘连，脑积水，脑神经受损，如视力丧失、睑下垂、眼球突出、动眼神经麻痹、面瘫和听力下降等；如脊髓受压可出现截瘫及锥体束征。【辅助检查】1．脑脊液检查脑脊液压力增高。淋巴细胞增高至10～500×106/L，常达1000×106/L。蛋白含量增高,通常不超过2g/L，含量更高提示蛛网膜下腔梗阻;糖降低（15～35mg/dl);CSF离心沉淀后涂片墨汁染色检出隐球菌可确诊。2．CT和MRI可证实与隐球菌可能有关的颅内占位性病变、邻近眶周或副鼻窦的感染源和脑积水等。【诊断及鉴别诊断】1．诊断根据慢性消耗性疾病或全身性免疫缺陷性疾病史（如癌症、艾滋病、应用皮质类固醇治疗），慢性隐袭病程，临床表现脑膜炎症状等，CSF墨汁染色检出隐球菌可确诊。2．鉴别诊断本病临床表现、CSF检查颇似结核性脑膜炎或梅毒脑膜炎，临床常易误诊，CSF病原体可鉴别；也要注意与脑脓肿、化脓性脑膜炎等鉴别。【预后】本病常进行性加重，预后不良，死亡率高。未治疗者常在数月内死亡，平均病程6个月，治疗者也常见并发症和神经系统后遗症。[提示]（1）本病临床症状往往较重，头痛往往持续、明显，后枕部、颈