神经系统疾病的定位诊断神经系统疾病的定位诊断复旦大学附属华山医院神经内科复旦大学附属华山医院神经内科上海医学院神经病学系上海医学院神经病学系董董强强神经系统疾病的研究和诊断方法神经系统疾病的研究和诊断方法疾病诊断的共性疾病诊断的共性详细病史采集详细病史采集详细体格检查详细体格检查望望::步态、仪态(对称性、稳定性)步态、仪态(对称性、稳定性)触触::肌张力、肌颤动肌张力、肌颤动叩叩::腱反射腱反射听听::杂音杂音神经系统疾病诊断的特殊性神经系统疾病诊断的特殊性病史和体格检查的客观性病史和体格检查的客观性特殊思维方法:确定病变部位、推断疾病性质特殊思维方法:确定病变部位、推断疾病性质定位诊断定位诊断定性诊断定性诊断神经系统疾病的诊断原则神经系统疾病的诊断原则----不同于其他系统疾病的诊断过程不同于其他系统疾病的诊断过程其他性质肿瘤性疾病血管性疾病外伤性疾病感染性疾病依据疾病的发病、演变过程、各种性质疾病的特点定性诊断局灶性、弥漫性或系统性病变不同部位神经系统损害特征不同根据神经系统的检查,确定引起神经功能异常的解剖结构,综合疾病累及神经系统的部位定位诊断其它各个系统类似神经表现全身其它各个系统的并发症神经科、神经外科、精神科病人的症状和体征的出现是否原发于神经系统?定向诊断定位诊断定位诊断…………在神经系统解剖和生理的基础上:在神经系统解剖和生理的基础上:根据病患的病史、症状、体征,推断损害的部位根据病患的病史、症状、体征,推断损害的部位相同的临床表现,损害的解剖结构可能截然不同相同的临床表现,损害的解剖结构可能截然不同右上肢的瘫痪右上肢的瘫痪损害的部位?损害的部位?上肢肌肉上肢肌肉周围神经周围神经脊髓脊髓--颈髓颈髓脑干或大脑皮层脑干或大脑皮层神经系统疾病的症状与体征神经系统疾病的症状与体征神经系统损害的症状类型神经系统损害的症状类型缺损症状缺损症状--正常功能的减弱或丧失正常功能的减弱或丧失瘫痪、感觉减退或消失瘫痪、感觉减退或消失释放症状释放症状--低级中枢的功能亢进低级中枢的功能亢进肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性刺激症状刺激症状--过度兴奋活动过度兴奋活动癫痫或癫痫样发作癫痫或癫痫样发作失联络症状失联络症状--断联休克表现断联休克表现脊髓休克脊髓休克神经系统疾病的症状与体征神经系统疾病的症状与体征神经系统损害的累及部位神经系统损害的累及部位局限性损害局限性损害--单一组织结构病变单一组织结构病变弥漫性损害弥漫性损害--多发、广泛性病变多发、广泛性病变系统性损害系统性损害--结构选择性病变结构选择性病变识别神经系统损害的症状类型与累及部位识别神经系统损害的症状类型与累及部位定位诊断:一定部位或损害预示一定病因定位诊断:一定部位或损害预示一定病因认识主要的解剖生理基础:认识主要的解剖生理基础:重点内容感觉系统的解剖基础感觉系统的解剖基础感觉的分类感觉的分类特殊感觉(视觉、听觉、嗅觉、味觉)特殊感觉(视觉、听觉、嗅觉、味觉)一般感觉一般感觉浅感觉:痛觉、温度觉和触觉浅感觉:痛觉、温度觉和触觉深感觉:运动觉、位置觉、振动觉深感觉:运动觉、位置觉、振动觉复合感觉:定位觉、两点辨别觉、图形觉、实体觉、复合感觉:定位觉、两点辨别觉、图形觉、实体觉、重量觉重量觉感觉系统的传导通路感觉系统的传导通路感觉传导路的共同特点感觉传导路的共同特点向心性传导向心性传导三级神经元组成三级神经元组成第二级神经元交叉第二级神经元交叉浅感觉:浅感觉:痛觉、温度觉和触觉痛觉、温度觉和触觉背根神经节(背根神经节(1st1st))后角灰质(后角灰质(2nd2nd),脊丘系),脊丘系丘脑腹后外侧核(丘脑腹后外侧核(3rd3rd))深感觉:深感觉:运动、位置、振动觉运动、位置、振动觉背根神经节(背根神经节(1st1st))薄束、楔束核(薄束、楔束核(2nd2nd),内侧丘系),内侧丘系丘脑腹后外侧核(丘脑腹后外侧核(3rd3rd))脊髓脊髓延髓延髓桥脑桥脑半球半球中脑中脑背根神经节丘球丘球感觉系统的传导通路感觉系统的传导通路脊髓丘脑束的脊髓内走行排列!具有定位价值脊髓丘脑束的脊髓内走行排列!具有定位价值脊髓丘脑束:骶、腰、胸、颈(由外向内)薄束、楔束薄束、楔束:骶、腰、胸、颈(由内向外)感觉系统的传导通路感觉系统的传导通路感觉纤维投射大脑皮层的映像感觉纤维投射大脑皮层的映像关系关系--倒置人形倒置人形与代表的功能精细程度有关与代表的功能精细程度有关感觉的生理分布特点感觉的生理分布特点感觉的生理分布特点感觉的生理分布特点感觉障碍的种类感觉障碍的种类感觉过敏感觉过敏——阈值降低或敏感性增高阈值降低或敏感性增高感觉过度感觉过度——阈值阈值增加增加,反应时间延长,反应时间延长感觉异常感觉异常——异样感觉,如麻、木、蚁走、灼电感异样感觉,如麻、木、蚁走、灼电感疼痛疼痛——局部、扩散、放射、牵涉、灼痛、幻肢痛等局部、扩散、放射、牵涉、灼痛、幻肢痛等感觉减退或缺失感觉减退或缺失完全性感觉缺失分离性感觉缺失感觉障碍的定位诊断感觉障碍的定位诊断末梢损害末梢损害后根损害后根损害后角、前联合损害后角、前联合损害感觉障碍的定位诊断感觉障碍的定位诊断脊髓损害脊髓损害脊髓损害感觉障碍的定位诊断感觉障碍的定位诊断脑干损害脑干损害半球损害半球损害感觉障碍的定位诊断感觉障碍的定位诊断皮层损害皮层损害单肢损害分布单肢损害分布复合感觉减退复合感觉减退运动系统的解剖基础运动系统的解剖基础运动功能运动功能随意运动随意运动依托锥体系统依托锥体系统不随意运动不随意运动由锥体外系、小脑系统调节由锥体外系、小脑系统调节运动系统的组成运动系统的组成上运动神经元上运动神经元下运动神经元下运动神经元锥体外系锥体外系小脑系统小脑系统锥体系统锥体系统运动系统的传导通路运动系统的传导通路离心性传导离心性传导二级神经元组成二级神经元组成先交叉,再支配二级神经元先交叉,再支配二级神经元一级神经元:上运动神经元一级神经元:上运动神经元皮层(大)锥体细胞皮层(大)锥体细胞二级神经元:下运动神经元二级神经元:下运动神经元颅神经运动元(核团)颅神经运动元(核团)脊髓前角神经元脊髓前角神经元半球半球内囊内囊延髓延髓桥脑桥脑中脑中脑脊髓脊髓运动系统的传导通路运动系统的传导通路运动的大脑皮层代表区运动的大脑皮层代表区--倒置人形倒置人形与代表的功能精细程度有关与代表的功能精细程度有关重要的运动传导结构重要的运动传导结构内囊与放射冠内囊与放射冠下运动神经元损害下运动神经元损害--瘫痪瘫痪颅神经运动神经元、脊髓前角神经元颅神经运动神经元、脊髓前角神经元及其传出纤维支配到效应器官(肌肉)过程中发生的病变及其传出纤维支配到效应器官(肌肉)过程中发生的病变下运动神经元下运动神经元神经根、干、丛神经根、干、丛周围末梢神经周围末梢神经下运动神经元损害下运动神经元损害--定位诊断定位诊断下运动神经元瘫痪的特征下运动神经元瘫痪的特征肌肉松驰,肌张力降低肌肉松驰,肌张力降低明显肌肉萎缩明显肌肉萎缩反射消失(皮肤浅反射和腱反射)反射消失(皮肤浅反射和腱反射)病理征阴性病理征阴性肌电图提示:巨大电位、失神经改变、肌纤维颤动肌电图提示:巨大电位、失神经改变、肌纤维颤动软瘫软瘫下运动神经元损害下运动神经元损害--定位诊断定位诊断前角损害:瘫痪呈节段性分布前角损害:瘫痪呈节段性分布如灰髓炎、脊肌萎缩症、脊髓空洞症如灰髓炎、脊肌萎缩症、脊髓空洞症前根损害:呈节段性分布前根损害:呈节段性分布可能累及邻近的感觉根可能累及邻近的感觉根神经丛性损害:呈周围神经分布神经丛性损害:呈周围神经分布累及感觉纤维、植物神经累及感觉纤维、植物神经周围末梢损害:末梢神经分布周围末梢损害:末梢神经分布累及感觉纤维、植物神经累及感觉纤维、植物神经上运动神经元损害上运动神经元损害--瘫痪瘫痪上运动神经元,包括皮层运动神经元及其传导束,上运动神经元,包括皮层运动神经元及其传导束,由这些结构受累引起的运动障碍由这些结构受累引起的运动障碍上运动神经元瘫痪的特征上运动神经元瘫痪的特征肌张力增高肌张力增高无明显肌肉萎缩,可以废用性萎缩无明显肌肉萎缩,可以废用性萎缩腱反射亢进腱反射亢进病理征阳性病理征阳性脊髓病变同侧,脑干以上病变对侧脊髓病变同侧,脑干以上病变对侧硬瘫硬瘫上运动神经元损害上运动神经元损害--定位诊断定位诊断皮层损害皮层损害内囊损害内囊损害脑干损害脑干损害中脑中脑桥脑桥脑延髓延髓脊髓损害脊髓损害半切综合征半切综合征横贯性损害横贯性损害上运动神经元损害上运动神经元损害--定位诊断定位诊断皮层损害皮层损害单瘫单瘫皮层功能皮层功能--高级神经功能高级神经功能内囊损害内囊损害偏侧瘫痪偏侧瘫痪偏身感觉障碍偏身感觉障碍同向的偏盲同向的偏盲上运动神经元损害上运动神经元损害--定位诊断定位诊断脑干损害脑干损害交叉性瘫痪(同侧颅神经障碍、对侧肢体运动障碍)交叉性瘫痪(同侧颅神经障碍、对侧肢体运动障碍)中脑中脑桥脑桥脑延髓延髓上运动神经元损害上运动神经元损害--定位诊断定位诊断脊髓损害:不同水平则表现明显差别脊髓损害:不同水平则表现明显差别颈脊髓(颈膨大)颈脊髓(颈膨大)上肢下运动神经元瘫上肢下运动神经元瘫下肢上运动神经元瘫下肢上运动神经元瘫胸脊髓胸脊髓半切、横贯表现半切、横贯表现截瘫截瘫颈膨大以上颈膨大以上四肢瘫痪(上运动神经元瘫)四肢瘫痪(上运动神经元瘫)不同水平的运动障碍的差异不同水平的运动障碍的差异上运动神经元瘫上运动神经元瘫下运动神经元瘫下运动神经元瘫分布分布单瘫单瘫,,偏瘫偏瘫,,截瘫截瘫局部或肌群瘫局部或肌群瘫肌萎缩肌萎缩无无明显明显肌张力肌张力高高降低降低腱反射腱反射亢进亢进降低或消失降低或消失病理征病理征阳性阳性阴性阴性肌电肌电无变性无变性,,正常正常失神经改变失神经改变,,巨大电位巨大电位((电位电位,,纤颤等均正常纤颤等均正常))或有纤颤电位或有纤颤电位,,传导异常传导异常不随意运动的解剖生理不随意运动的解剖生理锥体外系锥体外系小脑系统小脑系统纹状体苍白球系统(纹状体苍白球系统(基底节系统))尾状核、壳核(纹状体)及苍白球尾状核、壳核(纹状体)及苍白球丘脑,丘脑底核丘脑,丘脑底核红核、黑质、网状结构红核、黑质、网状结构小脑齿状核、延髓橄榄核及前庭核小脑齿状核、延髓橄榄核及前庭核锥体外系统锥体外系统锥体外系统锥体外系统多突触、多递质联系多突触、多递质联系黑质纹状体通路锥体外系统损害的常见表现锥体外系统损害的常见表现常见症状常见症状肌强直(肌强直(rigidityrigidity))震颤(震颤(tremortremor))--静止性震颤(静止性震颤(ataticatatictremortremor))舞蹈样动作(舞蹈样动作(choreicchoreicmovementmovement))手足徐动(手足徐动(athetosisathetosis))肌张力障碍(肌张力障碍(dysoniadysonia))--扭转痉挛(扭转痉挛(torsionspasmtorsionspasm))偏侧投掷运动(偏侧投掷运动(hemiballismushemiballismus))抽动症(抽动症(tictic))两组症状群两组症状群--少动强直、多动舞蹈少动强直、多动舞蹈锥体外系统锥体外系统--小脑小脑小脑与运动平衡密切相关小脑与运动平衡密切相关反射系统反射系