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库欣综合征(CushingSyndrom)南方医科大学第二临床医院内科教研室内分泌何雷库欣综合征•1921由美国医生库欣发现的•重女轻男的疾病，男女发病比例1:3--8内分泌科疾病特点：一个中心，两个基本点一个中心：激素（hormone）两个基本点：激素增多/减少的疾病什么是库欣综合征？库欣：糖皮质激素增多的疾病产生器官：肾上腺皮质库欣综合症的病因分类依赖ACTH:（上位）1.库欣病CushingDisease(70%)2.异位ACTH综合症不依赖ACTH:（原位）3.肾上腺皮质腺瘤肿瘤4.肾上腺皮质腺癌5.小结节性增生6.大结节性增生临床表现：从头到脚，五花八门糖皮質激素的“社會地位”40年代初問世，世界震驚，驚為神藥，美国仙丹。強大的抗感染、抗過敏、抗休克、抗毒素、抗免疫等。作用廣泛，名氣巨大，俗称激素。糖皮质激素的“体内地位”隶属于机体建设部，全权负责糖类建设。不顾一切的：保护糖保存糖保持糖提高糖生理作用：三大代谢仅保糖，其他一概分解！1代谢障碍糖尿病对糖代谢的影响：促进糖异生；拮抗胰岛素，抑制糖分解。↓糖耐量减退,血糖升高糖尿病↓高胰岛素血症2.向心性肥胖：满月脸、水牛背糖耐量减退,血糖升高↓高胰岛素血症------使胰岛素敏感的躯干区域出现脂肪堆积，出现向心性肥胖、满月脸、四肢消瘦。紫纹3对血液系统的影响1.多血质：2.凝血异常：刺激骨髓造血红细胞增加，血小板增多。4.对免疫系统的影响抑制免疫细胞生成分化；抑制炎症细胞聚集及炎症因子生成↓感染抵抗力低,易感染4.对免疫系统的影响抑制免疫细胞生成分化抑制炎症细胞聚集及炎症因子生成↓感染抵抗力低：易感染、结核、皮肤真菌等5对中枢系统的影响提高中枢兴奋性：抑制脑内抑制性物质γ-氨基丁酸（GABA）↓失眠、烦躁、偏执、精神异常等6对皮肤系统为什么糖皮质激素增多，会出现皮肤菲薄/易出血、紫纹、皮廯、色素沉着、痤疮？蛋白质分解----皮肤菲薄蛋白分解、脂肪重分布----紫纹抗感染能力减弱----皮肤真菌等等思考•骨质疏松？？？•性功能障碍？？？•高血压？？？•左心肥大，心力衰竭?各种类型的病因及临床特点（一）CushingDisease1.70%2.垂体ACTH腺瘤(微腺瘤:直径10mm)3.大剂量地塞米松可抑制各种类型的病因及临床特点（二）异位ACTH综合症缓慢发展型：恶性低迅速进展型：恶性高各种类型的病因及临床特点（三）肾上腺皮质腺瘤：15-20%，中等病情（四）肾上腺皮质癌：重度Cushing，癌肿表现各种类型的病因及临床特点（五）不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生基因突变多种组织功能增强、细胞增殖Carney综合征cushing综合征（六）不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大结节性增生非ACTH受体在肾上腺的异位表达，介导的cushing综合征如：抑胃肽GIP、LH/HCG受体的异位表达诊断•分为两步•1.明确是否为库欣综合征•2.明确库欣综合征的病因•第一步：1.血皮质醇；2.尿皮质醇或其代谢物17OH；3.小剂量地塞米松抑制试验；诊断•第二步，明确库欣综合征的病因•1.血ACTH•2.大剂量地塞米松抑制试验，•3.ACTH兴奋试验判断垂体性和异位ACTH•4.静脉导管分段取血测ACTH和其相关肽。•5.影像学检查。等鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断治疗原则一般对症方面：高血糖胰岛素高血压降压电解质紊乱纠正感染抗生素治疗原则对因治疗：Cushing病：⑴手术：⑵放疗：⑶药物：溴隐亭泌乳素增高赛庚啶垂体分泌ACTH阻滞肾上腺皮质激素合成的药物OP’-DDD(米托坦)破坏肾上腺皮质氨鲁米特(氨基导眠能)、美替拉酮(甲吡酮)抑制皮质醇合成酮康唑减少合成，减少对ACTH敏感性治疗原则•肾上腺瘤、腺癌：•手术:•化疗：OP’-DDD、氨基导眠能、甲吡酮•不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大,小结节性增生：•⑴手术：双侧肾上腺切除术•术后,肾上腺皮质激素替代•异位ACTH：•手术•化疗：OP’-DDD、氨基导眠能、甲吡酮治疗原则肾上腺手术后的替代治疗手术前：激素预防手术当天：激素保护手术后：一个星期之内递减至口服。肾上腺皮质激素的生理替代治疗：泼尼松5mg3/日治疗原则肾上腺手术后的追踪Nelson综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。该综合征是1958年Nelson等首先报告，故命名为Nelson综合征。本节要求垂体，肾上腺分泌的主要激素及其主要生理功能皮质醇增多症的病因皮质醇增多症的临床表现垂体-肾上腺轴功能检查，试验皮质醇增多症的诊断步骤皮质醇增多症的治疗原则，有哪些药物Thanks!