梅尼埃氏病的诊疗

梅尼埃氏病的诊疗及其进展福建医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科福建省耳鼻咽喉研究所张榕20075前言耳聋，耳鸣，眩晕相伴的疾病古代就有，1861年，MeniereP发表病理解剖报告,确认为这些症状是内耳病变引起的。他第一次报告患眩晕症的少女经尸体颞骨解剖证实内耳出血,认为反复发作，伴有耳聋，耳鸣的眩晕症候群不是出血引起的，而是内耳迷路功能失常引起眩晕．PolitzerA在临床上首次使用梅尼埃病以及梅尼埃症候群名称。但是当时不了解内耳的病变的机理，就把有眩晕，耳聋，耳鸣症状习惯称为梅尼埃氏病。更广泛些，如果有耳鸣，耳聋，眩晕的话，尽管是内耳以外的病变，也被称为梅尼埃症候群。肯定梅尼埃病是内淋积液病变引起的，是1938年山川和Hallpike&Cairns等学者在各自颞骨病理解剖报告提出的,内淋巴液储留,蜗管及球囊的内淋巴腔扩大,可见到Reissner膜和球囊膜扩大,因此被称为内淋巴水肿(Endolymphatichydrop)。Crowe于1938年进一步指出梅尼埃的病理机理除内淋巴压力上升外,内淋巴的化学成分也有改变.Shambaugh认为内淋巴积水或膜迷路积水可成为梅尼埃病的同义语。同时S.Kundcon(1923)发现听力波动，复听，Crowe(1938)发现响度重振和Cawthorne(1947)发现耳闷涨感或隐痛等耳蜗功能失调的表现。当时还认为内淋巴水肿引起眩晕，为Reissner膜及球囊膜破裂，内淋巴液刺激上前庭神经，并有麻痹性作用．内淋巴水肿是内淋巴囊吸收障碍所致。直到现在梅尼埃病的概念在各国稍有不同，医师的观点亦有不同，多数学者观点认为，认为将特发性内淋巴水肿称为梅尼埃病，少数观点认为统称梅尼埃症候群为宜。笔者倾向前者。1979年Plantenga,发现典型的梅尼埃病并不一定具有膜迷路积水的病理改变。内耳膜迷路积水不一定生前有内耳症状．多数学者普遍认为内淋巴积液不等于梅尼埃病。现代定义(中华耳鼻咽喉学会,1996年)梅尼埃病是一种特发性的内耳病，基本病理改变为膜迷路积水。临床表现为反复发作的旋转性眩晕，感音神经性听力损失，耳鸣和涨满感．发作间期无眩晕。一膜迷路的显微解剖和生理功能１显微解剖如图１大体解剖图，图２大体解剖图图３模式图图５立体示意图图６显微镜下图２内淋巴生成与吸收内淋巴存在膜迷路，膜迷路漂浮在外淋巴中，内淋巴与外淋巴和脑脊液不直接相通．内淋巴管在前庭导水管内。内淋巴囊在后颅窝。前庭血管纹下半部及前庭区的Dark细胞可能有分泌内淋巴的功能，内淋巴液经联合小管进入球囊，再经球囊管到内淋巴管至内淋巴囊吸收，也可到椭圆囊三个半规管。椭圆囊与球囊之间为椭圆囊导管，导管处有一皱襞，称为椭圆囊内淋巴瓣（Bast活瓣）。其作用是关闭椭圆囊，以免椭圆囊，三个半规管的内淋巴外溢，保证内淋巴单相流动，防止内淋巴外溢，维持前庭功能，保持大分子物质滞留在Bast瓣以后的诸管囊内．３内淋巴囊的生理功能内淋巴囊具有吸收功能。内淋巴管和内淋巴囊近心部的周围有疏松结缔组织，血管性丰富并与周围骨壁的微血管交通，经静脉回流至乙状窦。进年来的免疫组织学的进展，提示内淋巴囊除有吸收功能外，还具有代谢功能（S-100蛋白发现提示高度的代谢功能）及分泌功能（cytokeratins18和19提示存在分泌功能)，并具有免疫功能。二梅尼埃病病因和发病机理本病可由多种病因引起，仍有诸多不清楚的机理存在。１内耳畸形前庭导水管狭窄及其周围骨质发育不良是梅尼埃病患者的共有解剖表现。在临床症状出现以前隐匿存在，被某些因素如病毒感染，免疫反应，轻微内耳损伤，中耳手术等激发即表现出临床症状。２变态反应众多文献报告，另文报告。以不同方式进入内耳的或由自身抗原，能和内淋巴管周围的免疫细胞反应，抗原－抗体反应导致内耳毛细血管扩张，通透性增加，体液渗入，毛细血管纹分泌亢进特别是在内淋巴囊因抗原－抗体复合物的沉积，影响吸收功能，但仍有不同的观点争议．有关的变态反应为急发型变态反应和自身免疫反应。３植物神经功能紊乱交感神经功能占优势，内耳小动脉痉挛，导致微循环障碍，内淋巴理化特性改变，渗透压改变，外淋巴及血液中液体移入，造成积液。三梅尼埃病的病理改变与临床表现的关系１内淋巴积液(Edolymphatichydrops)主要表现为膜迷路水肿膨大,蜗管和球囊较椭圆囊和壶腹明显．膜半规管与内淋巴囊不肿大。积水首先表现在耳蜗，由于顶圈的基膜比底圈宽４倍，柔韧性却强２００倍主要表现为前庭膜向前庭阶，图８蜗管积水的形态．一旦积水，顶圈先扩张，随病情进展，渐渐向中圈和底圈进展，可知听力损失曲线开始是低频，而后趋向平坦型，下降型．球囊体积可膨大４－５倍充满前庭，向外与镫骨底板接触，有时与底板有纤维粘连，这一病理改变引起位置性眼振和眩晕及Tullio现象（即强声引起眩晕的现象），Hennebert症（增减外耳道压力，有时可诱发眩晕与眼振）。．图９梅尼埃病听力变化曲线．早期为低频下降感音性耳聋中晚期为马鞍或平坦型下降型少见根据内淋巴引流的阻塞部位,出现全膜迷路型,耳蜗型,前庭型的三种迷路积水,临床表现各有不同．图１０三型比例。２膜迷路破裂及其后果耳蜗主要表现为Reissner膜塌陷，其余部位仅在薄弱点出现疝状突起。破裂后，高钾的内淋巴液渗透到外淋巴液中，改变耳蜗和前庭神经元的动作电位，多次反复发作最终导致螺旋神经节细胞丧失．膜迷路反复破裂或长期不愈，血管纹，盖膜，毛细胞及其支持细胞螺旋神经纤维与神经节细胞均可退变。前庭感觉上皮多保持不变。膜迷路破裂可引起几种不同的后果：（１）早期内耳感受器无器质性损害的情况下，水肿的膜迷路破裂后，随即出现听力改善，又称Lermoyez综合征。（２）膜迷路破裂引起临床表现机理如Lawrence所述，蜗管塌陷，压迫嵴顶，内淋巴压力减低，刺激前庭引起眩晕发作．亦如Dolman所述，含高钾的内淋巴液一经漏入外淋巴，可致前庭毛细胞和神经纤维麻痹．引起症状。（３）如果基底膜破裂，损害耳蜗感受器并瘘管不愈合，可一次发病，不再发作。（４）一次严重发作，彻底损害内耳功能，亦不再发作。（５）多次发作之后，虽听力完全损失，但前庭感受器有功能，眩晕仍反复发作。四临床表现梅尼埃病的临床表现多种多样．典型者症状齐全，非典型者可仅有耳蜗或前庭症状．（一）发作期表现１突发性旋晕是梅尼埃病主要症状，发生急，可无前兆，真性眩晕。一般睁眼时感到环境的运动，闭眼时感自身运动．神志始终清楚。持续时间常在数小时内，不超过日，常伴有自主神经症状。眩晕结束有下列形式，（１）眩晕瞬间结束或一觉醒来无任何症状，（２）剧烈旋晕消失后仍有头晕，步态不稳，持续数日之久。同冰水试验的眩晕感极为类似。２感觉神经性听力减退听力下降变化与此病的发作次数，发作频度及发作持续时间之间无一定的关系。一般为单侧发病，也有双耳先后发病。早期为低频听力损失。３耳鸣８０％的病人有耳鸣，早期低频吹风样耳鸣对梅尼埃病有诊断价值。晚期可为高调的耳鸣。４耳闷涨感，有３０％的病人有症状。（二）间歇期表现间歇期长短因人而异，短者数月，长者数年，亦有每周数次的，间歇期可无任何症状，耳鸣可有可无，患耳可有耳聋。早期听力损失波动范围在1000Hz以下反复发作后3000Hz听阈一般不会自动恢复.五检查１耳镜检查鼓膜正常。２颞骨Ｘ片一般正常。３前庭功能检查示：前庭功能减退，４听力学检测：声导抗鼓室压图正常，听力曲线如前所述，并有耳蜗重振现象。耳蜗电图时ＳＰ－复合波增宽，ＳＰ／ＡＰ异常增加，ＡＰ的振幅声强曲线异常陡峭。５甘油试验以1.2－1.5G／KG加等量的生理盐水空腹饮下，服用前与服用后，每隔１小时做电测听一次，如果服药后听力提高１５分贝或以上者为阳性。急性期多为阳性，间歇期多为阴性。六诊断中华耳鼻喉科学会１９９６年提出梅尼埃病诊断标准：1反复发作的旋转性眩晕，持续20分钟至数小时，至少发作2次以上。常伴有恶心、呕吐、平衡失调。无意识丧失。可伴有水平或旋转型眼震。２至少一次纯音测听为感音神经性听力损失。早期低频听力下降，听力波动，随病情进展损失诼渐加重，可出现重振现象。具备下述３项判断为听力损失：（１）0.25、0.5、1k听阈较1k、2k、3k听阈均值高15dＢ或15dＢ以上；（２）0.25、0.5,1,2,3kHz患耳听阈较健耳高20dＢ或20dＢ以上；（３）0.25、0.5、1、2、3kHz平均阈值大于25dBＨＬ。３耳鸣。间歇性或持续性，眩晕发作前后多有变化。４可有耳涨满感。５排除其他疾病引起的眩晕，如位置性眩晕、前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋伴眩晕、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变引起的眩晕。美国听力及平衡委员会（1995年）提出梅尼埃病的诊断标准要点，基本同上。提出梅尼埃病的诊断概念：（1）确定性梅尼埃病：限定性梅尼埃病，加组织病理学确诊。（2）限定性梅尼埃病：两次或两次以上典型的自发性眩晕发作，持续２０分钟或更长；至少有一次测听有听力损失；在治疗耳有耳鸣和耳闷；排除其它病因。（3）可能性梅尼埃病：一次典型眩晕发作；至少有一次测听有听力损失；在治疗耳有耳鸣或耳闷；排除其它病因。（4）潜在性梅尼埃病：梅尼埃型典型眩晕发作，不伴有听力损失；或感音神经性听力损失，波动或固定；有平衡障碍但没有典型发作；排除其它病因。日本厚生省研究班的诊断要点：１旋转性眩晕发作反复出现１）无特别诱因出现眩晕，伴有恶心，呕吐，持续数分或数小时。２）发作中，有时为非旋转性。３）经常见到水平带旋转性的眼振。４）反复出现症状之前的初次发作，要和带眩晕感的突发性耳聋鉴别。２耳鸣，耳聋等耳蜗症状反复出现，波动形变化１）眩晕发作带有耳鸣或耳聋的变化。２）耳闷塞感及对强音不适的情况较多。３）听力检查发现低频和中频听阈变化，有重振现象。４）一般为单耳发病，亦有双耳发病。３排除带有上述症状的中枢神经疾病以及已知原因的眩晕、耳聋为主诉的病变。诊断标准：１确诊例：满足１，２，３，所有条件。２可疑例：满足１和３或２和３的条件。七鉴别诊断：１和继发性的内淋巴积液鉴别如先天性感音神经性聋，噪声性耳聋，迷路振荡，先天梅毒2和前庭神经炎，位置性眩晕，前庭药物中毒，迷路炎，突发性耳聋（高频为主），Hunt综合征,Cogan综合征，外淋巴瘘，颞骨骨折，耳蜗性耳硬化（双耳收累，感音聋），听神经瘤。梅尼埃病的几个数据：2004-11-24开始1梅尼埃病的可能花7—10年自动达到DISEQUILIBRIUMSTABILIZEZ，自然过程。2SAC—VEINDECOMPRESSION控制眩晕不如迷路化学切除和经鼓膜庆大霉素灌注，但很少耳聋，后者有10—20%的可能性听力下降。3内淋巴囊减压手术控制眩晕33-94%，多数在70—80%。听力改善在53—90%。4鼓室注射GENTAMYCIN方法：一次总量：0.2—0.3毫升浓度26.7MG/MLPH6.4体位，卧床，头前倾30度，静卧30分。每周一次，可查听力。5治疗概念的变化保守治疗手术治疗灌注首先，减压次之，最后神经切除。八治疗（一）保守治疗主要为药物治疗。（1）发作期治疗保持安静为要，患耳朝上平卧，头部不动，避光避音。详细说明病情，安慰病人。17%碳酸氢钠，发作时最为常用的药物，40--100毫升静注或200--300毫升静滴，血压和心率影响较小。但对淤血性心脏病，妊高症慎用。2镇静剂，可消除不安感。3止吐剂4皮质激素，减轻内淋巴水肿可用。5补水，电解质。（2）活动期治疗此期为眩晕反复发作的阶段。1利尿脱水剂70%二硝酸异山梨醇（Isosorbid)日本前庭机能异常研究班提出用处为渗透压利尿，减轻内淋巴水肿。对体重60KG成人，每日60--120毫升，多用60--90毫升的量，分三次给予。一般连用4周以上。副作用少，消化器官症状为主，长期使用注意电解质紊乱。使用效果\2高张甘油3内耳及脑循环改善剂4植物神经调整剂5精神安定剂6皮质激素主要对听觉损害有好处。7星状神经节阻滞