梅尼埃病最新诊疗规范

最新诊疗规范通济康达医院闫九庆梅尼埃病定义•梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。流行病学文献报道的梅尼埃病发病为(10—157)／10万。女性多于男女（约1.3：1），40—60岁高发。儿童梅尼埃患者约占3%。部分梅尼埃病患者存在家族聚集倾向。文献报道双侧梅尼埃病所占比例为2%—78%。外周性眩晕排第二位内耳迷路•内耳分为骨迷路和位于其内的膜迷路，二者之间的空隙充满外淋巴液，膜迷路内充满内淋巴液。•膜迷路借细小网状纤维悬浮在外淋巴液中，自成一密封系统，称为内淋巴系统。膜迷路分为椭圆囊、球囊、半规管、耳蜗及内淋巴管和内淋巴囊，各部位相互沟通。内耳迷路•内耳分为骨迷路和位于其内的膜迷路，二者之间的空隙充满外淋巴液，膜迷路内充满内淋巴液。•膜迷路借细小网状纤维悬浮在外淋巴液中，自成一密封系统，称为内淋巴系统。膜迷路分为椭圆囊、球囊、半规管、耳蜗及内淋巴管和内淋巴囊，各部位相互沟通。内耳迷路•内耳分为骨迷路和位于其内的膜迷路，二者之间的空隙充满外淋巴液，膜迷路内充满内淋巴液。•膜迷路借细小网状纤维悬浮在外淋巴液中，自成一密封系统，称为内淋巴系统。膜迷路分为椭圆囊、球囊、半规管、耳蜗及内淋巴管和内淋巴囊，各部位相互沟通。椭圆囊（椭圆囊斑有位觉感受器）球囊（球囊斑有位觉感受器）连合管耳蜗内淋巴囊前（垂直）半规管后（垂直）半规管外(水平)半规管平衡听觉balancehearing解剖和功能：组成第八对脑神经前庭vestibular半规管Semicircularcanals耳蜗cochlea平衡生理人依靠前庭、视觉和本体感觉三个系统的协调作用来维持身体的平衡其中以前庭功能最为重要静平衡椭圆囊和球囊(感受直线加速度)动态平衡半规管(感受旋转运动)3个半规管司运动平衡（如走路、翻跟头）椭圆囊和球囊司静止平衡（如坐或立）左图是正常的膜迷路外形，右图是内淋巴积水后扩张的膜迷路外形。梅尼埃病发病机制微循环障碍左图显示了内淋巴管（ED）和内淋巴囊（ES）的位置。右图显示了通过内淋巴囊，内淋巴直接流入硬脑膜下间隙。如果内淋巴囊阻塞，会导致内淋巴积水。梅尼埃病发病机制内淋巴囊阻塞致积水耳蜗微循环障碍A内淋巴液生成、吸收平衡失调BC病毒感染与自身免疫异常膜迷路破裂D其他学说E病因（学说）眩晕耳鸣耳聋耳闷临床表现眩晕多持续20min至12h，突然发作，患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转，闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚，个别患者即使突然摔倒，也保持着清醒状态。眩晕发作后可转入间歇期，症状消失，间歇期长短因人而异，数日到数年不等。眩晕耳聋一般为波动性感音神经性听力下降，早期多以低中频为主，间歇期听力可恢复正常。随着病情进展，听力损失逐渐加重，间歇期听力无法恢复至正常或发病前水平。多数患者可出现听觉重振现象。耳鸣、耳闷可在眩晕发作前突然出现或加重。间歇期耳鸣消失，久病患者耳鸣可持续存在。少数患者可有双侧耳鸣。耳鸣耳闷临床诊断标准(一)诊断标准1．2次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至12h。2．病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降。3．患耳有波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。伴随自主神经反射症状：如恶心，呕吐，大汗，烦躁等。4．排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还需要排除继发性膜迷路积水。临床诊断标准(二)临床分期根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5、1.0及2.0kHz纯音的平均听阈进行分期。梅尼埃病的临床分期与治疗方法的选择及预后判断有关。双侧梅尼埃病，需分别确定两侧的临床分期。一期：平均听阈≤25dBHL；二期：平均听阈为26～40dBHL；三期：平均听阈为41～70dBHL；四期：平均听阈70dBHL。注：(1)梅尼埃病的诊断和鉴别诊断必须依据完整详实的病史调查和必要的听-平衡功能检查、影像学检查等；(2)如梅尼埃病患者合并其他不同类型的眩晕疾病，则需分别做出多个眩晕疾病的诊断；(3)部分患者的耳蜗症状和前庭症状不是同时出现，中间有可能间隔数月至数年。可疑诊断仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴耳鸣和耳闷胀感1发作性眩晕2次或2次以上，每次持续20min至数小时。听力正常，不伴耳鸣及耳闷胀感2波动性低频感音神经性听力损失，可出现重振现象。无明显眩晕发作3符合以上任何一条为可疑诊断。对于可疑诊断者根据条件可进一步行甘油试验、耳蜗电图、耳声发射及前庭功能检查Meniere梅尼埃病的分级及分期分级症状明确的梅尼埃病①明确的临床表现②组织病理学证实确定的梅尼埃病①2次以上典型发作史②持续眩晕20分钟以上③至少一次发作时纯音测听证实为感音神经性聋④耳鸣或者耳闷⑤可以排除其他引起迷路水肿的因素高度怀疑的梅尼埃病①一次典型的眩晕发作②一次听力测试证实为感音神经性聋③耳鸣或者耳闷；排除其他原因怀疑的梅尼埃病①不伴听力下降的周期性眩晕②伴平衡障碍的波动性或者固定的感音神经性聋，但没有周期性③排除其他病因症状分级功能分级功能分级内容描述1我的头晕一点都不影响我的日常活动2头晕发作时我需要停下我所做的，但是一会就过去了，我可以继续我的任何活动，我可以自由的工作，驾驶，运动而没有任何限制。我不需要因为头晕改变我的任何计划或者活动3头晕发作时我需要停下我所做的，但是它会过去，我可以继续我的任何活动，我可以继续工作，驾驶，运动而没有任何限制，但是可能因为头晕改变我的一些计划或者活动4我能够工作，旅行，驾驶或者照顾家庭，我也能够参加一些必要的活动，但是比较费力，而且我需要经常调整我的活动以节省能量，我几乎不能忍受了5我不能工作，驾驶，照顾家庭，大部分以前的活动也不能做，而且一些必要的活动也受到限制。我丧失劳动能力6我已经丧失劳动能力1年以上，并且因为头晕需要领取政府救助听力分期分期纯音平均听阈（dB）言语识别率（％）Ⅰ期≤25≥70Ⅱ期28-40≥50Ⅲ期41-70≥50Ⅳ期70＜501.纯音听阈是采用0.25、0.5、1、2、3kHz5个频率的听阈均值，而且是治疗前最差的一次听力测试2.引入3KHz频率是非常有意义的，因为按照自然病史3KHz听阈是不会有变化的，如果改善，就应该是治疗的效果。PS:AB听力功能检查初发：作过后纯音测听听阈曲线可能基本正常或有轻度感音神经性聋，低频听力损失为主，早期可逆。多发后：听力曲线为轻度至重度感音神经性聋，低频、高频听力均可累及，但罕见全聋。AB前庭功能检查发作早期：可见水平眼震向患侧；几小时后前庭抑制状态，水平眼震向健侧发作期过后：眼震逐渐消失。注：发作期难以对患者进行全面检查；间歇期可进行：眼震电图检查初次发作间歇期结果可能正常；多次发作者可能提示前庭功能减退或丧失，或有向健侧的优势偏向。前庭功能检查闭目难立征错指试验迷路有病变者，闭眼时不能正确指向预定目标，双手食指均向患侧偏斜。小脑有病变时,患侧食指向患侧偏斜，健侧正常平衡试验：意义：一侧冷、热水两种试验的眼震持续时间之和低于另侧，表示半规功能轻瘫甚或消失。其相差值须20%以上(大于40秒)始有诊断价值。冷热试验交替冷热方法，头抬起30°，吊桶悬挂于患者头部上60cm处，内盛30℃冷水，将冷水灌注外耳道后40秒即停止(注水量约为250-500ml)，同时嘱患者注视正前上方，观察眼震方向和反应时间。休息5-10分钟再检查对侧。然后用44℃热水如上法测试两耳。实验结果：早期正常反复发作半规管轻瘫外耳道接受冷或热刺激后，内淋巴液因热胀冷缩而改变比重，造成内淋巴液“热升冷降”的对流现象，刺激壶腹嵴发生眼震。方法：患者空腹先测试纯音听阈，1小时后口服甘油（1.2-1.5ml∕kg）服药后1、2、3小时分别复查纯音气导听阈，比较听力曲线，阳性标准为患耳0.25、0.5、1.0kHz平均听阈在服药后下降15dB或任一单一频率的听阈下降〉15dB、相邻的两个频率听阈下降〉10dB及有3个或3个以上频率的阈值下降〉10dB意义：阳性提示耳聋系膜迷路积水引起，处于波动性、部分可逆性阶段。甘油试验①颞骨X线平片一般无明显异常发现②内听道及桥小脑角CT或MRI检查有助于本病的诊断与鉴别诊断影像学检查改变生活方式、药物治疗1期01鼓膜置管、Meniett仪耳道正压治疗、内淋巴囊手术2,3期02鼓室内注射氨基糖苷类药物、前庭神经切断术或迷路切除术等破坏性治疗4期03分期治疗原则急性期治疗控制眩晕、对症治疗。(一)前庭抑制剂包括抗组胺类、苯二氮抗胆碱能类以及抗多巴胺类药物，可有效控制眩晕急性发作，原则上使用不超过72h。临床常用药物包括异丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普鲁氯嗪、氟哌利多等。(二)糖皮质激素如果急性期眩晕症状严重或听力下降明显，可酌情口服或静脉给予糖皮质激素。(三)支持治疗如恶心、呕吐症状严重，可加用补液支持治疗。注：对诊断明确的患者，按上述方案治疗的同时可加用甘露醇、碳酸氢钠等脱水剂。治疗原则：减少、控制或预防眩晕发作，同时最大限度地保护患者现存的内耳功能。(一)患者教育向患者解释梅尼埃病相关知识，使其了解疾病的自然病程规律、可能的诱发因素、治疗方法及预后。做好心理咨询和辅导工作，消除患者恐惧心理。(二)调整生活方式规律作息，避免不良情绪、压力等诱发因素。建议患者减少盐分摄入，避免咖啡因制品、烟草和酒精类制品的摄入。(三)倍他司汀可以改善内耳血供、平衡双侧前庭神经核放电率以及通过与中枢组胺受体的结合，达到控制眩晕发作的目的。间歇期治疗间歇期治疗•(四)利尿剂有减轻内淋巴积水的作用，可以控制眩晕的发作。临床常用药物包括双氢克尿噻、氨苯蝶啶等，用药期间需定期监测血钾浓度。(五)鼓室注射糖皮质激素可控制患者眩晕发作，治疗机制可能与其改善内淋巴积水状态、调节免疫功能等有关。该方法对患者耳蜗及前庭功能无损伤，初始注射效果不佳者可重复鼓室给药，以提高眩晕控制率。•(六)鼓室低压脉冲治疗可减少眩晕发作频率，对听力无明显影响。其治疗机制不清，可能与压力促进内淋巴吸收有关。通常先行鼓膜置通气管，治疗次数根据症状的发作频率和严重程度而定。间歇期治疗•(七)鼓室注射庆大霉素可有效控制大部分患者的眩晕症状(80％～90％)，注射耳听力损失的发生率约为10％～30％，其机制与单侧化学迷路切除有关。对于单侧发病、年龄小于65岁、眩晕发作频繁、剧烈，保守治疗无效的三期及以上梅尼埃病患者，可考虑鼓室注射庆大霉素(建议采用低浓度、长间隔的方式)，治疗前应充分告知患者发生听力损失的风险。•(八)手术治疗包括内淋巴囊手术、三个半规管阻塞术、前庭神经切断术、迷路切除术等。适应证为眩晕发作频繁、剧烈，6个月非手术治疗无效的患者。注意！患者严禁开车；患者尽量避免上高空地带，井边，水边等危险地带活动①1.体虚，劳累，紧张，激动的情况下容易发病，患者在平时的工作生活中注意避免上述情况，故此病也叫“富贵病”；2.若眩晕伴较长时间剧烈呕吐，应及时就诊并适当补充液体；3.若由化脓性中耳炎引起的眩晕应该即时手术，避免发生严重的颅脑并发症；动脉硬化或脑动脉供血不足伴发眩晕应早治疗原发病，避免病情加重，发生脑梗塞。警惕注意事项突发性耳聋01前庭神经元炎02良性阵发性位置性眩晕03后循环缺血04前庭性偏头痛05鉴别诊断06070809迷路瘘管或迷路炎耳硬化听神经瘤其他疾病是临床上常见的周围性前庭疾病，是最常见的源于内耳的眩晕病。当头部运动到某一特定位置时可诱发短暂的眩晕，并伴有眼震和自主神经症状。可见于各年龄段，老年人多见。该病具有自限性。最常累及的半规管为后半规管（占80%～90%），其次为外半规管（占10%），最少受累的是前半规管（占2%）。病因主要是由于耳石异位所引起，也可能与下列疾病有关或继发于下列疾病。1、耳石病迷路老年性改变，或退行性变椭圆囊斑变性及耳石膜