梅尼埃病的诊断与治疗

LOGO梅尼埃病的诊断与治疗概述•法国人ProsperMeniere于1861年首次报告一例12岁女孩受凉后突发耳鸣、耳聋和持续性恶心、呕吐、眩晕，第5日后死亡，经尸检发现为内耳出血。此症在当时医学界认为是大脑中风所致，只有他详述了该病，并接受Flourens（1842年）的迷路生理概念，肯定该症是内耳性疾病。为纪念其诊疗意义而以其姓氏命名该症。•1936年Hallpike等曾在开颅手术治疗致死的病例尸检中发现，其组织病理变化是内耳内淋巴间隙扩张，故又称为迷路积水或内淋巴积水症，又有称其为耳性眩晕者，命名相当混乱。•1962年国际会议议决只保留梅尼埃病病名，其余名称一律废除。流行病学•综合耳鼻咽喉科患者，梅尼埃病的发病率约占0.5%•双侧的发病率报道差别很大，这和不同的诊断标准以及随访的不同时间有关一般认为单耳发作，30年后有50％的患者可能发展为双侧(Stahleetal,1991)。病因(尚无定论，有以下几种学说)耳蜗微循环障碍内淋巴液生成、吸收平衡失调免疫反应于自身免疫异常膜迷路破裂其他学说病理梅尼埃病的主要内耳病理变化：①膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨大，前庭膜被被推向前庭阶；②膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀；③螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变，血管纹萎缩；④内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化。左图是正常的膜迷路外形，右图是内淋巴积水后扩张的膜迷路外形。梅尼埃病发病机制左图显示了内淋巴管（ED）和内淋巴囊（ES）的位置。右图显示了通过内淋巴囊，内淋巴直接流入硬脑膜下间隙。如果内淋巴囊阻塞，会导致内淋巴积水。梅尼埃病发病机制临床表现•典型症状–旋转性眩晕–波动性感音性聋–耳鸣–耳闷定义：梅尼埃病是一种特发的膜迷路积水的内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕，波动性感音神经性听力损失，耳鸣和（或）耳胀满感。2006梅尼埃病诊断指南2006梅尼埃病诊断指南1.发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次持续20分钟至数小时。常伴有自主神经功能紊乱和平衡障碍。2.波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象。3.伴有耳鸣和（或）耳胀满感。4.排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性耳聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等。2006梅尼埃病诊断指南可疑诊断（梅尼埃病待诊）•仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴耳鸣和耳闷胀感。•发作性眩晕2次或2次以上，每次持续20min至数小时。听力正常，不伴耳鸣及耳闷胀感•波动性低频感音神经性听力损失，可出现重振现象。无明显眩晕发作。符合以上任何一条为可疑诊断。对于可疑诊断者根据条件可进一步行甘油试验、耳蜗电图、耳声发射及前庭功能检查。AAO-HNS1995年标准•按照临床症状典型程度分级•明确引入能力分级•将3000Hz听阈引入平均听阈•听力分级症状分级•明确的梅尼埃病•确定的梅尼埃病•高度怀疑的梅尼埃病•怀疑的梅尼埃病症状分级•明确的梅尼埃病：明确的临床表现+组织病理学证实•确定的梅尼埃病：2次以上典型发作史持续眩晕20分钟以上至少一次发作时纯音测听证实为感音神经性聋耳鸣或者耳闷可以排除其他引起迷路水肿的因素症状分级•高度怀疑的梅尼埃病：一次典型的眩晕发作一次听力测试证实为感音神经性聋耳鸣或者耳闷排除其他原因•怀疑的梅尼埃病：不伴听力下降的周期性眩晕伴有平衡障碍的波动性或者固定的感音神经性聋，但没有周期性排除其他病因功能分级•1、我的头晕一点都不影响我的日常活动。•2、头晕发作时我需要停下我所做的，但是一会就过去了，我可以继续我的任何活动，我可以自由的工作，驾驶，运动而没有任何限制。我不需要因为头晕改变我的任何计划或者活动。•3、头晕发作时我需要停下我所做的，但是它会过去，我可以继续我的任何活动，我可以继续工作，驾驶，运动而没有任何限制，但是可能因为头晕改变我的一些计划或者活动。功能分级•4、我能够工作，旅行，驾驶或者照顾家庭，我也能够参加一些必要的活动，但是比较费力，而且我需要经常调整我的活动以节省能量，我几乎不能忍受了。•5、我不能工作，驾驶，照顾家庭，大部分以前的活动也不能做，而且一些必要的活动也受到限制。我丧失劳动能力。•6、我已经丧失劳动能力1年以上，并且因为头晕需要领取政府救助。梅尼埃病的听力分期分期纯音平均听阈（dB）言语识别率（％）Ⅰ期≤25≥70Ⅱ期28-40≥50Ⅲ期41-70≥50Ⅳ期70＜50纯音听阈是采用0.25、0.5、1、2、3kHz5个频率的听阈均值，而且是治疗前最差的一次听力测试。引入3KHz频率是非常有意义的，因为按照自然病史3KHz听阈是不会有变化的，如果改善，就应该是治疗的效果。(1)听功能检查：初次发作过后纯音测听听阈曲线可能基本正常或有轻度感音神经性聋，低频听力损失为主，早期可逆。多次发作过后，听力曲线为轻度至重度感音神经性聋，低频、高频听力均可累及，但罕见全聋。声阻抗测听鼓室曲线正常，镫骨肌声反射阈与纯音听阈差缩小，即重振现象。耳蜗电图SP／AP异常增加。(2)前庭功能检查：•发作早期可见水平眼震向患侧；几小时后前庭抑制状态，水平眼震向健侧。•发作过后，眼震逐渐消失。•发作期难以对患者进行全面检查，间歇期可进行：眼震电图检查初次发作间歇期结果可能正常，多次发作者可能提示前庭功能减退或丧失，或有向健侧的优势偏向。(3)甘油试验：方法：患者空腹先测试纯音听阈，1小时后口服甘油（1.2-1.5ml∕kg）服药后1、2、3小时分别复查纯音气导听阈，比较听力曲线，阳性标准为患耳0.25、0.5、1.0kHz平均听阈在服药后下降15dB或任一单一频率的听阈下降〉15dB、相邻的两个频率听阈下降〉10dB及有3个或3个以上频率的阈值下降〉10dB。甘油试验阳性，提示耳聋系膜迷路积水引起，处于波动性、部分可逆性阶段。(4)影像学检查：颞骨X线平片一般无明显异常发现，内听道及桥小脑角CT或MRI检查有助于本病的诊断与鉴别诊断。鉴别诊断1.突发性聋2.前庭神经元炎3.良性阵发性位置性眩晕4.药物性前庭耳蜗损害5.亨特综合征6.迷路瘘管或迷路炎7.耳硬化8.听神经瘤9.其他疾病特殊类型的梅尼埃病•Lermoyez综合症•Tumarkin耳石危象（椭圆囊危象）•迟发性膜迷路积水我们的分期治疗原则•1期：改变生活方式、药物治疗•2,3期：鼓膜置管、Meniett仪耳道正压治疗、内淋巴囊手术•4期：鼓室内注射氨基糖苷类药物、前庭神经切断术或迷路切除术等破坏性治疗。梅尼埃病的疗效评估（2006年，贵阳）•眩晕评定•听力评定•活动能力评定眩晕评定采用治疗后18~24个月之间眩晕发作次数与治疗前6个月每月平均发作次数进行比较，按分值计：所得分值=治疗后18~24个月间发作次数／治疗前6个月发作次数×100。眩晕程度分为5级，即：A级0分（完全控制，不可理解为“治愈”）；B级1~40分（基本控制）；C级41~80分（部分控制）；D级81~120（未控制）；E级＞120分（加重）。听力评定以治疗前6个月内最差一次的0.25、0.5、1、2和3kHz听阈（听力级）平均值减去治疗后18~24个月最差的一次相应频率听阈平均值进行评定。听力改善分为4级，即：A级改善＞30dB或各频率听阈20dB；B级改善15~30dB；C级改善0~14dB（无效）；D级改善0（恶化）。如诊断为双侧梅尼埃病，应分别评定。活动能力评定采用治疗后18~24个月之间活动受限日与治疗前6个月活动受限日进行比较，按：所得分值=治疗后18~24个月间活动受限日∕治疗前6个月活动受限日×100活动能力分为5级，即：A级：0分（完全改善）；B级：1~40分（基本改善）；C级：41~80分（部分改善）；D级：81~120分（未改善）；E级：＞120分（加重）。附：活动受限日是指当日活动评分为3、4分的天数。LOGO