4.特发性血小板减少性紫癜患者的护理

二、特发性血小板减少性紫癜患者的护理案例6-3女性，35岁。反复发生皮肤瘀点、瘀斑和牙龈出血多年，月经量明显增多，为此感到焦虑不安。血红蛋白90g/L，红细胞3.0×1012/L，血小板60×109/L。临床诊断为“特发性血小板减少性紫癜”。问题：①如何做好皮肤黏膜护理？②健康教育内容？（一）概述特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)是一组因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的的出血性疾病。临床特征：广泛皮肤黏膜及内脏出血，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板减少等。发病主要机制：血小板膜糖蛋白特异性自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统过度吞噬破坏；雌激素具有抑制血小板生成和增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬破坏作用。ATP分型•急性型---多见于儿童•慢性型---好发于40岁以下的女性，•女：男约为4：1•广泛皮肤、粘膜或内脏出血•血小板减少•骨髓巨核细胞发育、成熟障碍•血小板生存时间缩短•抗血小板自身抗体出现特点急性型ITP慢性型ITP年龄儿童，3-7岁多见成人，20-40岁多见性别无差异F:M=4：1起病急骤缓慢、隐匿发病前感染史前1-3周常有上感通常无出血紫癜、粘膜和内脏出血以皮肤黏膜出血为主，月经多病程2-6周长，可至数年自发缓解自限性，多可自愈少见，有反复发作的倾向血小板计数20×109/L30~80×109/L巨核细胞N或增多，体小，幼稚型比例增高。无血小板形成增多或N，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成减少病因与发病机制感染免疫因素肝脾的作用遗传因素其他因素细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系80%的急性ITP患者，在发病前1~2周左右有上呼吸道感染史慢性ITP患者，常因感染而致病情加重部分ITP患者血中发现抗病毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度和免疫复合物水平与血小板计数及寿命呈负相关。免疫因素免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因：①正常血小板输入ITP患者体内，其自下而上期明显缩短（12~24小时），而ITP患者血小板在正常血清或血浆中，存活时间正常（8~10日），提示患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体。②80%以上ITP患者血小板表面可检测到抗体,称为血小板相关抗体（PAIg），多为IgG。③糖皮质激素近年来开展的血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗对ITP有肯定疗效。肝、脾的作用①脾是ITP患者的产生部位；②与PAIg或IC结合之血小板，其表面性状发生改变，在通过脾时易在脾窦中被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核—吞噬、清除的可能性。肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。遗传因素HLA-DRW9及HLA-DQW3阳性与ITP密切相关的事实表明，ITP的发生可能受基因调控。其他因素ITP在女性多见，且多发于40岁以前，推测本病发病可能与雌激素有关。雌激素可能有抑制血小板生成和（或）增强单核—吞噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用。（二）护理评估1.健康史2.临床表现（1）急性型：发病前上呼吸道感染史。起病急骤，畏寒、寒战、发热。全身皮肤黏膜瘀点、紫癜，瘀斑，鼻、牙龈、舌及口腔黏膜出血，注射部位出血不止或有瘀斑，内脏出血等，颅内出血是ATP致死的主要原因。病程多为自限性。（2）慢性型：起病隐匿，出血症状相对较轻。主要表现为皮肤黏膜瘀点、紫癜、瘀斑等，严重内脏出血少见，月经过多常见或为惟一的表现。（3）心理状态：焦虑不安等。3.辅助检查①血象：血小板计数，急性型低于20×109／L，慢性型常在50×109／L左右；失血多时可出现贫血。②骨髓象：骨髓巨核细胞增多或正常，巨核细胞发育成熟障碍，血小板形成的巨核细胞显著减少。③其他：束臂试验阳性、出血时间延长、血块收缩不良；血小板生存时间明显缩短。诊断•广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏•多次检查血小板计数减少•脾不大或轻度大•骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍•具备下列五项中任何一项A.泼尼松治疗有效B.脾切除治疗有效C.PAIg（血小板相关免疫球蛋白）阳性D.PAc3（人血小板相关补体3）阳性E.血小板生存时间缩短治疗•一般治疗•糖皮质激素•脾切除•免疫抑制剂治疗•其他治疗•急性处理一般治疗•出血严重者应注意休息•血小板〈20X109/L，应输注单采血小板•止血药物的应用糖皮质激素（一）作用机制•减少生成及减少抗原抗体反应•抑制单核-吞噬系统对血小板的破坏•改善毛细血管统透性•刺激骨髓造血及血小板向外周的释放糖皮质激素（二）剂量和用法•常用泼尼松30-60mg/d，分次或顿服，病情严重者用等量地塞米松或甲泼尼松静脉滴注，好转后改口服，待血小板升至或接近正常后，逐渐减量（每周减5mg），最后以5-10mg/d维持治疗，持续3-6个月脾切除的适应症•正规糖皮质激素治疗3-6个月无效•泼尼松维持量每日需大于30mg•有糖皮质激素使用禁忌症•51Cr扫描脾区放射指数增高脾切除的禁忌症•年龄小于2岁•妊娠期•因其他疾病不能耐受手术脾切除治疗有效率为70%-90%免疫抑制剂治疗适应症•糖皮质激素或切脾疗效不佳者•有使用糖皮质激素或切脾禁忌症•与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量免疫抑制剂治疗常用药物•长春新碱---最常用，除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放，1mg/周，静脉滴注，4-6周一疗程•环磷酰按50-100mg/d，3-6周一疗程，出现疗效后渐减量，维持4-6周，或400-600mg/d，每3-4周一次•硫唑嘌呤100-200mg/d，，口服，3-6周一疗程，随后20-50mg/d，维持8-12周其他治疗•达那唑---合成雄性激素，300-600mg/d，口服，2-3个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用•环胞菌素主要用于难治性ITP治疗，250-500mg/d，口服，3-6周一疗程，维持量50-100mg/d，可持续半年以上急症处理适用于•血小板低于〈20X109/L，•出血严重、广泛者•疑有或已发生颅内出血者•近期将实施手术或分娩者急症处理方法•单采血小板输注•静脉注射丙种球蛋白，0.4g/kg，4-5日为一疗程，1个月后可重复。•血浆置换，3-5日内，连续3次以上，每次置换3000ml血浆，可有效清除患者血浆中的PAIg•大剂量甲泼尼松龙，1.0g/d，静脉注射，3-5日一疗程，可通过抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用血小板输注适应证①血小板计数＜20×109/L。②出血严重、广泛。③疑有或已发生颅内出血。④近期将实施手术或分娩者。（四）主要护理诊断及合作性问题1.组织完整性受损2.有感染的危险3.潜在并发症：颅内出血。•（五）护理措施–1、一般护理血小板计数低于20×109／L或有严重出血者，应绝对卧床休息.急性发作期，应卧床休息。加强必要的防护，避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤，平时活动要避免关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷敷。•2．预防或避免加重出血①避免可能造成皮肤黏膜受损。②避免引起颅内出血。•①床头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。•②尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。•③禁食坚硬和多刺的食物。•④保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。•3、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。•多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。•4、预防感染.如有口腔粘膜与齿龈出血，应加强口腔护理，预防口腔感染，定时以复方硼酸溶液漱口。如齿龈及舌体出现血泡，小血泡一般无须处理，大的影响进食的血泡，可用无菌空针抽吸积血，局部以纱布卷加压至出血停止。5．密切观察病情，观察皮肤瘀点（斑）变化。观察血小板数量变化，当小于20×109/L时常有自发性出血，出血时，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色，记录失血量。观察失血性休克、颅内出血和合并脑疝的征象。6．消除恐惧心理。7.用药护理糖皮质激素，免疫抑制剂。8．健康教育①指导压迫止血方法。②指导自我保护、预防外伤方法。③指导识别出血征象（六）健康教育按医嘱长期服用糖皮质激素时，不可自行减量或突然停药，否则易出现反跳现象，服药期间防止感染，不能使用导致血小板减少或抑制其功能的药物，以免诱发和加重病情。观察有无皮肤黏膜出血加重表现，一旦发生及时就医。案例6－3分析1.皮肤黏膜护理①剪短指甲以免抓伤皮肤，避免肢体碰撞和外伤。②忌用牙签剔牙、硬牙刷刷牙和用手挖鼻。③静脉穿刺时避免用力拍打。2.健康教育内容：①保持良好心态，合理安排休息和活动，活动时避免外伤。②按医嘱坚持长期服用糖皮质激素，不可自行减量或突然停药，以防病情反跳。③不自行滥服药物，特别不能使用引起血小板减少或抑制其功能的药物。④定期复查血小板，出现出血征象加重及时就医。