搜索
WJ肥厚性硬脑膜炎2015-1-21WJ内容病例一分享硬脑膜解剖基础病例二分享诊断、鉴别诊断WJ病例一NS:颅神经未见异常，四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称活跃，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。心电图等：略辅助检查:HB106g/L，FBG6.19mmol/L,2hPBG2h9.62mmol/L，HbA1c8.7%。查体:生命征平稳，神志清，心、肺、腹未见异常。患者，杜XX，男，84岁，以“头晕、头痛6天”为主诉入院。既往有“糖尿病、冠心病陈旧性心梗”病史WJ2014年10月23日CTWJ诊疗经过诊断：硬膜下血肿2型糖尿病冠心病陈旧性心梗心功能2级贫血治疗：脱水、扩冠、降糖、对症。。。。WJ2014年10月27日CTWJ2014年10月30日MRIWJ硬脑膜的解剖基础大脑镰小脑幕WJ硬脑膜的解剖基础WJ小脑幕横窦大脑镰硬脑膜的解剖基础WJ病例二查体:生命征平稳，神志清，心、肺、腹未见异常。患者，女，54岁，主诉“头痛9年，左侧肢体反复抽搐3年，再发3小时”，2012年10月2日入院。9年前头痛，鼻窦良性肿物，行手术治疗，术后鼻腔反复流血，头痛未缓解至今。8年前出现右眼视力下降，右眼上睑下垂、外斜视及右耳听力下降。6年前出现被害妄想。3年前始反复癫痫发作。WJ病例二NS:神经系统查体：神志清楚，言语清晰。右眼全盲，右侧瞳孔对光反射消失，右眼外展位，内收受限，右耳失聪，余颅神经（－）。左侧肢体肌力5-级，余肢体肌力5级，肌张力适中，腱反射双侧对称。双侧Chaddock征（+），Romberg征（－），指鼻试验、跟膝胫试验（－）。颈软，克氏征。辅助检查：略WJCT平扫2011年2月5日WJCT平扫2011年2月23日WJCT平扫2011年3月5日WJ增强MR2011年2月14日WJ增强MR2011年2月14日WJ患者2003年行鼻部副鼻窦手术。术后仍反复有鼻出血,头痛，II、III、Ⅷ对颅神经受损、精神症状、癫痫发作等症状,行颅脑MRI示硬脑膜异常增厚,伴脑膜钙化,考虑符合肥厚性硬脑膜炎改变。诊断为肥厚性硬脑膜炎。诊断分析WJ一种以硬脑膜局限性或弥漫性增厚和慢性炎症细胞浸润为特征的中枢神经系统少见疾病，可累及颅底、大脑镰、小脑幕、静脉窦等多部位，临床上主要表现为慢性头痛、进行性神经功能缺损。肥厚性硬脑膜炎（HCP）WJ特发性（IHCP）和继发性（SHCP）病因学IHCP：病因不明,可能与自身免疫有关SHCP：感染、外伤、肿瘤、Wegener肉芽肿等感染性病因多为邻近器官感染波及硬脑膜,如病原菌经颅骨骨折、中耳乳突炎、鼻窦炎等疾病感染硬脑膜。此外,尚有报导咽部炎症致HCP的病例,推测其机制可能为病毒或细菌经由Ⅸ、Ⅹ对颅神经侵入颅内所致。WJ表现为硬脑膜纤维组织明显增生,呈同心圆排列,伴淋巴细胞、浆细胞和纤维母细胞为主的炎性细胞浸润,有的表现为慢性非特异性肉芽肿伴血管炎。病理病理学检查是确诊HCP的金标准,还可为HCP的病因诊断提供依据,如发现结核杆菌、霉菌等,是鉴别IHCP和SHCP的重要手段,但病原菌检测多为阴性。WJ临床表现可见于任何年龄，以中老年居多，男性多于女性，病程长短不等。头痛是HCP最常见的临床表现。多数患者首发症状为头痛,且可作为唯一症状持续数年,常为枕部或全头钝痛,多系局灶性或弥漫性硬脑膜炎性刺激所致,少数与并发的脑水肿或脑积水引起的颅高压有关。WJ颅神经麻痹：单/多颅神经损害均有，Ⅰ～Ⅻ对颅神经损害均有报道,常见为第Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ对颅神经受累,故患者多先出现眼部症状,如视力进行性减退甚至失明、复视。其次为第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ对颅神经,罕见表现为单侧颅神经完全或不完全性损害，即Garcin氏综合征。临床表现其他临床表现包括小脑性共济失调、肢体瘫痪、癫痫发作、意识障碍、精神症状等，还有罕见以TIA、脑积水为主要临床表现。其机制可能与增厚的硬脑膜刺激、压迫脑实质或影响脑的静脉回流有关。WJ部分患者在邻近的脑白质有长T1长T2的局部病灶辅助检查CSF影像学检查小脑幕、大脑镰、颅底多部位硬脑膜受累，呈条带状或斑块状增厚肥厚的硬脑膜T1WI呈等、略低信号，T2WI呈明显低信号，增强后明显强化，一般以硬脑膜的蛛网膜侧强化最明显。小脑幕和大脑镰的硬脑膜强化：“双轨征”•激素治疗后,MRI复查可见病变硬脑膜变薄、范围缩小、强化减轻，邻近脑白质病灶范围缩小或完全消失SHCP常合并同侧副鼻窦炎或乳突炎WJ诊断标准病理检查是确诊本病金标准,但临床能够进行病理活检者很少，多数患者只能做出临床诊断。HCP诊断依据包括：①临床表现为原因不明慢性头痛、多颅神经损害和癫痫发作，呈慢性炎症性经过者，应怀疑HCP；②颅脑MRI示硬脑膜局限性或弥漫性增厚,增强可见明显强化；③脑脊液常见淋巴细胞数增多和蛋白轻微增高,亦可完全正常；④可伴其他自身免疫疾病,常见风湿免疫指标如类风湿因子、C-反应蛋白、抗核抗体等异常；⑤除外其他导致硬脑膜局限或弥漫性增厚疾病。WJ从脑膜强化的形式来看,正常脑膜可出现线型强化,但不会出现结节型或混合型强化。正常脑膜强化的长度应3cm，强化的范围应50%。鉴别诊断可导致硬脑膜强化的疾病1感染性或炎症性疾病；2亚急性蛛网膜下腔出血；3脑膜癌病；4低颅压综合征。WJ如结核性、霉菌性脑膜炎等,主要侵犯软脑膜,增强扫描可见软脑膜沿脑沟强化。PPD试验、胸片、脑脊液常规和培养检查有助于鉴别。脑膜炎如结核性脑膜炎：表现为慢性头痛,伴午后低热、盗汗，脑脊液可有蛋白增高,并容易引起粘连。通过仔细询问病史,PPD试验,影像学检查及脑脊液检查等诊断。WJ结核性脑膜炎WJ病毒性脑膜脑炎WJ脑肺吸虫病全脑膜强化WJ蛛网膜下腔出血SAH患者起病突然,头痛剧烈。急性发生,很少迁延。脑膜刺激征阳性。腰穿可发现血性脑脊液。颅脑CT显示脑沟、脑池高密度灶,短期内复查出血区密度逐渐减低，且一般无硬脑膜强化表现。WJ如HCP病史很长(10年),硬膜病变范围广泛,小脑幕、大脑镰及颅底肥厚的硬脑膜CT表现呈高密度,易被误诊为SAH。但是在CT影像上,慢性肥厚性硬脑膜病变的高密度影不会出现在侧裂池和脑池等SAH最常见的部位，而且密度更高；体征上没有与SAH相伴随的脑膜刺激征；腰穿可以帮助鉴别。病程短的HCP患者,硬膜增厚多位于一侧,不十分明显,不易考虑SAH。当HCP导致硬脑膜增厚并钙化时,CT阅片易误诊为SAH。WJWJWJWJ自发性低颅压综合征（SIH）常见于中青年女性,以体位性头痛多见,头痛于直立位加重,卧位时缓解或消失,可伴颅神经受损表现,腰穿脑脊液压力＜60mmH2O，颅脑MRI示硬脑膜对称性异常增厚并强化，常合并脑下垂、硬膜下积液(约10%)等；低颅压头痛:采取直立位15min内出现头痛或头痛明显恶化,于卧位30min内头痛消失或缓解。WJ低颅压综合征WJ硬脑膜癌(MC)多有原发癌病史,病情呈进行性加重。可见硬脑膜局限性增厚并强化,但其增厚的硬脑膜多为T1等信号、T2等或稍高信号。大部分硬脑膜癌主要表现为硬膜-蛛网膜广泛强化,大脑镰和小脑幕常明显强化,在脑膜表面,蛛网膜下腔或室管膜下可见到结节样强化,小部分表现为软脑膜-蛛网膜下腔强化。可表现为沿硬脑膜生长而呈新月型增厚,强化明显,但病变多较局限,且不均匀。腰穿脑脊液检查可发现异常,必要时可借助脑膜活检。WJ肺癌硬脑膜型转移A.平扫横轴位T1WI见枕部颅骨内板下结节状病灶,向内突入脑实质,向外侵犯颅骨形成软组织肿块,呈稍低信号;B.增强横轴位T1WI枕骨内板下硬膜增厚呈结节状强化,局部枕骨及其皮下软组织亦明显强化。WJ图1：脑膜强化图2:增强横轴位T1WI左顶部硬膜明显增厚呈不规则条带状强化,该强化不深入脑沟,可见邻近脑水肿。图3:增强矢状位T1WI额颞顶叶蛛网膜下腔内见多发结节状强化灶,同时脑实质内亦可见多发结节状强化灶。肺癌硬脑膜型转移1WJWJ其他鉴别诊断硬脑膜外/下出血：当血肿发生在大脑镰及小脑幕时，CT较难将其与肥厚的硬脑膜相鉴别，但硬膜外及硬膜下血肿一般有或近或远的外伤史，一般无多组颅神经损害表现。偏头痛。多颅神经炎WJ治疗激素、免疫抑制剂。近年来采用大剂量甲泼尼龙冲击疗法治疗HCP可获良好效果，但仍需长期口服泼尼松维持量治疗数月至数年以防复发。SSHCP尚需对原发病进行针对性治疗。对于增厚的硬脑膜造成脑组织或静脉窦受压明显,且已出现颅神经或脑实质受压症状者,多需手术治疗。WJ预后多数慢性肥厚性硬脑膜病变患者的治疗效果较好,能够使临床症状改善或消失,但文献回顾发现如果患者有感染征象(如发热、血沉增快、白细胞数目增多或c反应蛋白增高等),病情呈现进展性,预后不佳。我们统计国内154例患者的预后，其中34.4%的患者临床症状完全消失，51.3%好转，临床有效率为85.7%；7.8%的患者症状无改善，4.5%病情恶，1.9%死亡。WJ激素治疗后WJWJLNYYWJ