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儿童偏头痛及其研究进展江西省儿童医院神经内科前言头痛在是小儿时期最常见的症状之一，也是儿科神经门诊的常见病。头痛的患病率在7岁儿童是37%～51%，到15岁逐步增加至57%～82%。头痛疾患的国际分类（第二版）儿童复发性头痛的首位病因是偏头痛；据估计在儿童复发性头痛中偏头痛约占75%。谢正德，申昆玲.儿童复发性头痛病因分析.中国当代儿科杂志,2019,4(3)：201-202.注：本文讨论的是单纯表现为反复发作性头痛，不伴有发热、抽搐，无神经定位体征。偏头痛对生活质量的影响很大，超过1/2的患者的头痛会影响工作或学习，近1/3的患者可因头痛而缺工或缺课。世界卫生组织(WHO)发布的2019年世界卫生报告将常见疾病按健康寿命损失年(YLD)进行排列,偏头痛位列前20位，并将严重偏头痛定为最致残的慢性疾病，类同于痴呆、四肢瘫痪和严重精神病。偏头痛除疾病本身可造成损害外,还可以进一步导致其他损害。偏头痛是脑卒中的一项独立危险因素。尤其是有先兆偏头痛者发生卒中的风险更高，还与冠心病的高风险有关。偏头痛还可以导致亚临床的脑白质病变。偏头痛的反复发作还可导致认知功能下降,主要为言语能力的下降。偏头痛还可与多种疾病共患，如癫痫、抑郁症及情感性精神障碍。病理生理偏头痛现在被认为是一种原发性神经元病变；偏头痛的基础是大脑皮层的过度兴奋；受多基因影响的神经元离子通道紊乱→触发皮层传播抑制(CSD)的阈值降低→CSD；CSD是一个缓慢传播的神经元去极化波→皮层血流量减少和硬脑膜血管血浆蛋白的外渗和脑膜传入的激活→三叉神经脉管系统激活→神经肽和P物质释放，介导产生神经源性无菌性炎症→偏头痛发作脑干核在其中扮演的角色还有争议（5-HT）。儿童偏头痛的流行病学由于缺乏统一的诊断标准及一致的调查年龄范围，小儿偏头痛患病率的调查结果很不一致。比较公认的结论认为儿童期典型偏头痛的发病率为2%～5%。不同种族间的患病率不同、症状表现也有差别。偏头痛的患病率随着儿童年龄的增长而稳步增加，而且青春期男女发生率出现转换年龄3-7岁7-11岁15岁患病率1.2-3.2%4-11%8-23%性别比男＞女男=女男＜女什么样的头痛才是偏头痛？尽管偏头痛十分常见，但通常还是容易被误诊和漏诊，从而对患者的合理治疗，劳动能力丧失以及生活质量等方面产生巨大影响。提示早期诊断和治疗是有必要的。偏头痛的临床表现前驱期：激惹、疲乏、活动少、食欲改变、反复哈欠及颈部发硬等不适症状。先兆期：视觉性、感觉性或语言性。视觉先兆最常见。头痛期：约60%以单侧为主；多位于颞部,也可位于前额、枕部或枕下部。多为中至重度,性质多样但以搏动性最具特点。行走、登楼、咳嗽或打喷嚏等简单活动均可加重头痛，故患者多喜卧床休息。约2/3的患者伴有恶心,重者呕吐。头痛发作时尚可伴有感知觉增强,表现为对光线、声音和气味敏感,喜欢黑暗、安静的环境。恢复期：头痛在持续4～72小时的发作后可自行缓解,但还可有疲乏、或其他不适。儿童头痛的诊断详尽的病史：头痛的频率、持续时间、严重程度、头痛的性质，头痛的部位，头痛对生活的影响以及相关症状。是否伴有恶心、呕吐、畏光、畏声及其他自主神经症状。发热、抽搐、偏瘫、意识障碍等症状。全身及神经系统检查，包括必要的五官科检查。辅助检查：如血常规、头颅平片、副鼻窦、筛窦X线片、视力、眼底、脑脊液、脑电图、经颅多普勒、脑CT/MRI或DSA。辅助检查对儿童偏头痛评估的价值实验室检查：没有充足的文献证明进一步的实验室检查（如血液学或化学检查）或腰穿检查是值得推荐的。脑电图：常规的EEG检查不推荐作为头痛评估的一部分。①EEG不可能确定头痛的原因或将偏头痛与其他类型头痛区别。②此外，再发性头痛患儿EEG发现有阵发性异常脑电波，其未来出现抽搐的危险可以忽略不计。头颅影像学：1.对再发性头痛的儿童，如果神经检查正常，不推荐把神经影像学检查作为常规检查；2.病史有以下特征的儿童应考虑行神经影像检查：①最近头痛发作剧烈；②头痛类型发生改变或；③存在神经系统功能障碍；3.对神经检查不正常（例如，局灶性发现，颅内压增高体征，意识明显改变）和/或同时存在抽搐的儿童必须考虑神经影像检查。1、不要过高或过低地解释这些建议。再发性头痛的儿童如果病史中有线索或神经检查有发现应当考虑神经影像检查。2、临床医师和个人经验的反馈已经证实许多医疗机构仅集中注意在建议1，而没有意识到建议2和3。经颅超声多普勒（TCD）TCD能反映脑血管痉挛或扩张的部位，范围和程度，还可动态观察脑动脉痉挛的发生、发展和缓解的全过程。但各研究者并无一致的研究结果。有作者提出：TCD所见有利于临床治疗药物的选择，对血流快者宜选用扩张血管药物以缓解动脉痉挛，对血流慢者宜选用缩血管药物，以提高血管的张力，改善脑血循环。1976年Prensky提出的诊断标准(一)反复发作性头痛，间歇期完全正常(二)具备下列6项中的至少3条：头痛发作时伴有恶心、呕吐、腹痛；偏侧头痛；头痛性质为搏动性；短暂休息或睡眠后缓解；以视觉，感觉或运动异常为先兆；有偏头痛家族史。无先兆偏头痛的诊断标准儿童偏头痛的特点儿童偏头痛发作时间短(可﹤0.5h)；儿童偏头痛多为双侧性头痛；儿童偏头痛视觉症状少见(10%～50%)；儿童偏头痛恶心、呕吐十分常见(几乎100%)；Rossi等提出诊断小儿偏头痛最简单，安全，可行的方法因患儿复杂多变的临床表现及准确叙述症状的困难，部分病例仍难以明确诊断经过临床检查及一段时间的随访观察，除外其他原因所致的头痛，方能明确偏头痛的诊断。2019年偏头痛的国际分类(一)不伴先兆的偏头痛(二)伴先兆的偏头痛1.典型的先兆伴有偏头痛样头疼2.典型的先兆伴有非偏头痛样头疼3.典型的先兆不伴有头疼4.家族性偏瘫性偏头痛5.散发性偏瘫性偏头痛6.基底动脉型偏头痛(三)通常是偏头痛前身的儿童周期性综合症(偏头痛等位症)1.周期性呕吐2.腹型偏头痛3.儿童良性阵发性眩晕（四）视网膜性偏头痛（五）偏头痛并发症1.慢性偏头痛2.偏头痛持续状态3.不伴有梗塞的持续性先兆4.偏头痛性梗塞（六）偏头痛可能确诊需要下列2项以上的症状:构音障碍、眩晕、耳鸣、听力下降、复视、双鼻侧或双颞侧视野同时出现的视觉症状、共济失调、意识改变、双侧感觉异常等。2019年国际头痛学会儿童不伴先兆的偏头痛诊断标准（A）符合标准B-D的头痛至少发作5次（B）头痛发作持续1-72h（C）头痛至少有以下特点中的2个①单侧定位，也可以双侧，额颞部（非枕部）；②搏动性痛；③中至重度疼痛；④日常动作（如步行或爬楼梯）加剧头痛或因此避免日常动作；（D）头痛期间至少有以下之一①恶心和/或呕吐；②畏光和畏声，可以从行为推断这些症状；（E）除外其他头痛疾病伴典型先兆的偏头痛性头痛的诊断标准头痛疾病国际分类中腹型偏头痛的诊断标准描述一个主要见于儿童的特发性再发性疾病，以间歇性中腹痛为特征的发作持续1-72小时，发作间期正常。中至剧烈疼痛伴有血管收缩的症状，恶心，呕吐；诊断标准（A）符合标准B-D的发作至少5次（B）腹痛发作持续1-72小时（C）腹痛具有以下全部特征（1）位于中线，脐周疼痛或很少局限（2）钝痛或“溃疡样”痛（3）中至重度强度疼痛（D）腹痛期间，至少符合一下2条（1）厌食（2）恶心（3）呕吐（4）苍白（E）除外其他疾病，病史和体格检查没有胃肠道或肾脏疾病的征象，或这些疾病已经通过适当的检查被排除。头痛疾病国际分类中周期性呕吐的诊断标准描述反复间歇性发作的强烈恶心和呕吐，在个人通常发作形式固定。发作伴有苍白和乏力。在发作间期这些症状完全消退。诊断标准（A）符合标准B和C的发作至少5次；（B）间歇性发作的强烈恶心和呕吐持续1-5天，发作形式在个人通常固定；（C）在发作期呕吐至少5次/小时，持续1小时以上；（D）发作间期症状消失；（E）排外其他疾病；病史和体格检查没有胃肠道疾病的征象儿童偏头痛与癫痫以头痛为唯一症状的癫痫极为罕见。国内文献在头痛性癫痫的诊断标准中包括用抗癫痫药有效,但并不能因此诊断为癫痫。因有些抗癫痫药如卡马西平、苯妥英钠及丙戊酸钠等,对偏头痛也有效。脑电图是诊断癫痫的重要依据。但其波型的特异性较差,即使是癫痫样波如棘波，也不能作为临床癫痫的诊断依据。这不仅因为两者概念不同,也因为棘波可见于0.9%的健康成年人以及非癫痫性疾病患者。偏头痛中44%～73%的患者脑电图异常，包括棘波，Grob称之为非癫痫患者出现的癫痫样波。头痛与癫痫关系密切,偏头痛与癫痫两者可发生于同一患者,症状可交替出现,或头痛作为癫痫的先兆或发作后症状。有时两者的鉴别诊断很困难。有人认为血管性头痛的血管收缩可导致脑组织限局性缺血、缺氧致惊厥阈下降，引起抽搐；限局性癫痫活动及丘脑下部神经元活动增强可诱发血管性头痛。以下几点可助鉴别：①发作持续时间(癫痫常短于5分钟)；②发作开始的急缓(癫痫为突然发作)；③发作时及发作后的意识状态；④胃肠道症状；⑤偏头痛家族史。一旦偏诊断了偏头痛，第一步就是要评估头痛给病人造成的伤残程度[PedMIDAS(PediatricMigraineDisabilityAssessmentScore)]，了解头痛对生活质量的影响[PedsQL(PediatricQualityofLife)]，以便指导决定恰当的治疗方案伤残程度和生活质量的评估是十分重要的，因为他们可能是偏头痛恶化或治疗有效的唯一指征。将因头痛而导致的三类活动效率下降一半以上的天数累计起来计算分值,并根据分值高低将头痛的严重程度分为4级。该问卷对偏头痛的病情变化较为敏感,可用作观察疗效的工具。偏头痛不能仅仅被认为是头痛，也不能单纯认为是头痛或其他伴随症状如恶心和畏光的组合。在偏头痛发作期间这些症状给患者造成的功能性损害仅仅是病程中的一部分。偏头痛的发作周期惧怕偏头痛发作也可能出现心理异常，导致情绪悲观、焦虑和社会问题。最近加拿大的一项研究报告发现，在偏头痛发作期间31％的患者取消家庭活动，30%的患者取消社会活动。一半以上的偏头痛患者回答说偏头痛以一种或各种方式影响了他们的家庭关系。治疗前应该认识到的几个问题偏头痛是多病因的，包括遗传因素、外部(酒精、应激)和内部(激素)的诱发因素，因此，多种不同的治疗方法都被证明是有效的；偏头痛是暂时的脑、硬脑膜和硬脑膜血管功能障碍,并不涉及脑实质,也不会增加脑瘤和动静脉畸形的危险；偏头痛不是精神障碍，但心理因素在偏头痛的频繁发作中起着重要作用，安慰剂也往往有效；虽然偏头痛不能治愈,但可成功地治疗急性发作,还可用药物和行为方法减少发作;教条的原则无助于成功的治疗。长期偏头痛的根本治疗目标减少头痛发作的频率、严重程度、持续时间和伤残性；减少对糟糕的耐药、无效的或者不必要的急性药物疗法的依赖；提高生活质量；避免急性头痛药物治疗加量；通过教育使病人可以处理自己的病症从而增强自身对偏头痛的控制；减少头痛相关的痛苦和心理症状。儿童偏头痛的治疗与预防急性期的药物治疗：预防性药物治疗：生物行为疗法：急性期治疗药物及评价1、非特异性药物–非甾体抗炎药：包括对乙酰氨基酚、阿司匹林、布洛芬、萘普生等及其复方制剂–巴比妥类镇静药–可待因、吗啡等阿片类镇痛药。2、特异性药物–曲坦(triptan)类药物：5-羟色胺1B/1D受体激动剂–麦角胺类药物：其疗效不及曲坦类，但维持时间长–降钙素基因相关肽(CGRP)受体拮抗剂3、复方制剂：效果优于单用成人偏头痛急性期治疗药物推荐儿童偏头痛的急性治疗治疗急性偏头痛的药物：布洛芬、扑热息痛和舒马曲坦鼻腔喷雾剂，经过最严格的对照试验研究显示是安全和有效的。NSAIDs：避免过度使用(＞15天/月)；过度使用（＞5次/周）扑热息痛，布洛芬，包含阿斯匹林的药物可能导致频繁的，甚至每天的头痛模式。推荐＜2-3次/周。布洛芬7.5-10mg/Kg或扑热息痛（15mg/kg）。曲坦类药物：5-羟色胺受体激动剂。尽管还没有一种被FDA批准用于儿童和青少年，多重