早产儿支气管肺发育不良(BPD)

早产儿支气管肺发育不良（BPD）（bronchopulmonorydysplasia）前言美国最新统计资料，美国每年新增1万以上BPD病例，出生体质量1250g占BPD97％，其中：500-750g，42％750g-1000g，25％1000-1250g，11％1250g-1500g，5％我国尚无确切BPD发病率，2006.1.1-2008.12.31为期3年的、以华中科技大学附属同济医院为首的10家医院调查BPD总发病率约1.26％，分别为：28w，19.3％28～30w，13.11％30～32w，5.62％32～34w，0.95％34～36w0.09％一、BPD的定义（一）经典型（传统型、重型）BPD由Northway等于1967年首次报道并命名。主要特点为：1.均为早产儿，但胎龄和出生体质量相对较大（平均34w，2.2kg）；2.原发病均为严重的RDS；3.有长期接受100％浓度氧，高气道压、无PEEP（呼气末正压）的机械通气史；4.临床因呼吸困难、低氧、高碳酸血症持续辅助用氧28天；5.胸片特征性改变。（Northway法Ⅳ期）（二）新型（轻型）近年来，随着产前糖皮质激素的应用，产后PS物质（如固尔舒等）的替代治疗和保护性通气策略实施，目前更为常见的是轻型BPD，其特点为：1.主要发生于出生体质量1200g，胎龄30w的极不成熟早产儿；2.出生时仅有轻度或无肺部疾病，RDS不再是唯一原发病，不需给氧或仅需低流量氧，而在住院期间逐渐出现氧依赖；3.用氧持续时间超过矫正胎龄36w。过去认为BPD是指慢性肺疾病（CLD），仅指Northway法Ⅳ期，后认为BPD是CLD的常见形式，为了区别BPD和CLD，2000年6月，美国国立儿童健康与人类发育研究所（NICHD），国家心脏，肺及血液研究院及少见疾病委员会共同举办的BPD研讨会上一致通过了采用BPD的命名，以在流行病学，发病机制和预后等方面与发生于婴儿期的其他慢性肺疾病区别。最新定义是：任何氧依赖（浓度21%）超过28天的新生儿。二、BPD的诊断标准2000年6月新标准：任何氧依赖28天的新生儿，1.如胎龄32w，根据矫正胎龄36w或出院时需氧分三度：(1)轻度：未用氧；(2)中度：FiO230%；(3)重度：FiO2≥30％或需机械通气。2.如胎龄≥32w，根据出生后56天或出院时需氧分上述轻、中、重三度。肺部X线表现不应作为疾病严重性的评估依据。三、BPD的病理（一）经典型BPD人和哺乳动物胎肺的形成包括管道的分支及管腔上皮的分化，大致经历5期：1.胚胎期（孕第4-6周）；2.腺体期（孕第7-16周）；3.小管期（孕第17-27周）；4.囊泡期（孕第28-35周）；5.肺泡期（孕第36-生后3岁）；早产儿出生时，肺处于小管期和囊泡期，肺泡需再过4-6w才能发育。早产儿肺发育不成熟，出生后常因氧中毒，气压伤或容量伤以及感染或炎症等不利因素而导致急性肺损伤，以及损伤后肺组织的异常修复，是经典型BPD的主要原因。其病理特征为：肺实质慢性炎症和纤维化，鳞状上皮化生，气道平滑肌过度增生；病变累及心血管系统时，血管内膜增殖、右室和肌层过度增生。早期肺泡和气道损伤，晚期肺纤维化。（二）新型BPD尽管氧中毒、气压伤、容量伤以及感染或炎症等不利因素对发育不成熟的肺导致的损伤仍是BPD的发病基础，但近年临床和实验均显示新型BPD是炎症介导的肺损伤，是基因易感性婴儿处于易感窗期间受到宫内或出生后感染改变了肺发育的结果。新型BPD的病理特征是：肺泡和肺微血管发育不良为主要特征，表现为肺泡数目减少、体积增大，肺泡结构简单化，肺微血管形态异常，并可见持续炎症反应，而肺泡和气道损伤以及纤维化较轻。因此，BPD的本质是在遗传易感性的基础上，各种不利因素对发育不成熟肺导致损伤，以及损伤后肺组织的异常修复，而急性肺损伤的炎性反应过程以及损伤后的修复过程均受基因遗传易感性调控。四、X线表现（一）Northway等根据BPD的病理过程将胸部X线表现分为4期：（1967）I期（1~3d）：双肺野呈磨玻璃样改变，与RDS的X表现相同；II期（4~10d）：双肺完全不透明；III期（11~30d）：进入慢性期，双肺野密度不均，见线条状或斑片状阴影间伴有充气的透亮小囊腔；IV期（1个月后）：两肺野透亮区扩大呈囊泡状，伴两肺结构紊乱，有散在的条状或片状影，以及充气过度和肺不张。（二）Weinstein等将BPD的肺部X线表现分为6级：（1994）I期：不清楚，不明确的混浊影，肺野模糊；II期：明确的线网状混浊影，主要分布于中内带；III期：粗大的线网状混浊影延伸至外带，与内带融合；IV期：除了III级表现外，还有非常小，但明确的囊状透亮影；V期：囊状透亮影大于IV级，不透亮区与囊状透亮区近似相等；VI期：囊状透亮影大于不透亮区，肺呈囊泡状改变。（三）Edwards等最早应用胸片评分系统来评估BPD的严重程度，其内容分5类：（1982）:心血管异常、肺膨胀过度、肺气肿、肺纤维化/间质异常、主观因素。主要用于出生后第21天时的评分，能非常紧密地反映早产儿BPD的严重性。（四）早产儿BPD（新型）由于治疗方法的改进，BPD的病理发生了改变，因而影像学表现也发生了变化。基本病变主要表现为：①弥漫性混浊影；②线网状影；③斑点状、斑片状、条片状阴影；④小囊状透亮影；⑤肺过度膨胀。在诊疗过程中，新型BPD单独一次片无特异性，但连续动态胸片观察，则有一定特征性：1.肺部原发病程持续2-4w，异常征象不消失，且连续照片变化不显著者；2.肺部原发病征象已消失或好转后，再出现肺纹理粗、乱，肺野模糊不清表现；3.肺部早期病变轻（仅肺纹理稍多，磨玻璃状改变等）或无明显病变，1－2W后随病程逐渐出现了上述BPD的基本病变征象。（五）BPD的CT表现：1.肺野呈毛玻璃密度或混浊、不透明；2.多灶性肺过度充气，大小不一囊状透亮影；3.粗网格状影两肺弥漫性分布；4.斑片状实变影或条状肺不张影；5.胸膜增厚。上述征象多发生在两下肺，常呈对称性。（六）BPD后遗症表现：1.多灶性肺密度减低和灌注减少区；肺密度减低区呈两肺广泛分布并伴有支气管管径和数目减少，其面积大于一个肺段；2.支气管壁增厚，主要累及下叶；3.支气管与伴随肺动脉直径比率减小；4.线形不透光区和肺大泡。生后7h例1生后17d生后24d生后34d生后37d生后58d生后85d生后97d生后1d•例2生后1d5h生后14d生后22d生后33d生后34d生后5d例3生后8d生后40d生后1个月CT检查2012.8.10例42012.8.7