三叉神经痛详细讲解ppt

A35-year-oldwomancomplainsofspasmsofexcruciatingpainoftherightcheekandchin.Thesepainepisodeslastforafewsecondsandareintense.Shehadbeendiagnosedwithmultiplesclerosis2yearspreviously.Sheisnottakingmedicationscurrently,althoughshepreviouslyreceivedintravenouscorticosteroidtherapy.Herphysiciansaysthatherproblemisrelatedtothenervethatinnervatestheskinofthecheekarea.therightcheekandchin——右侧的脸颊和下巴lastforafewseconds——持续数秒intense——紧张theskinofthecheekarea——腮部的皮肤multiplesclerosis——多发性硬化intravenouscorticosteroidtherapy——静脉注射类固醇多发性神经病—肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉受损,下肢明显,逐渐向近端发展1.感觉神经损害(1)感觉缺失症状学1.感觉神经损害◙淀粉样变性神经病◙麻风性神经炎◙遗传性感觉神经病选择性◙小神经纤维→分离性感觉缺失分离性感觉缺失(痛温觉受损\触觉保留)通常提示脊髓损害(2)感觉缺失症状学神经痛(neuralgia)如刀割样挤压样电击样疼痛1.感觉神经损害(3)疼痛单神经病可见症状学2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状1.下运动神经元损伤2.某些正常人可出现症状学①肌束震颤(fasciculation)肌肉静息时运动单位自发放电→肌肉颤动②肌痉挛或肌纤维颤搐运动单位短暂自发的痉挛性收缩较肌束震颤缓慢,持续时间长2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状◙放射性损伤◙周围神经局限受压◙代谢性疾病症状学许多神经疾病常见用力收缩可诱发(1)运动神经刺激症状2.运动神经损害③痛性痉挛肌肉&肌群短暂痛性收缩--正常生理现象腓肠肌常见症状学2.运动神经损害(2)运动神经麻痹症状①肌力减低&丧失多发性神经病:肢体远端肌无力,轻症仅下肢受累GBS（急性感染性多发性神经根神经炎）四肢瘫卟啉病\铅中毒\副肿瘤综合征\淀粉样变性神经病,主要累及双上肢症状学②肌萎缩肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害与肌无力程度一致2.运动神经损害(2)运动神经麻痹症状症状学臂丛损伤:上肢感觉神经动作电位波幅↓后根神经节近端损伤:此电位波幅正常1.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩鉴别鉴别脱髓鞘病变:NCV明显↓,EMG失神经支配(－)轴索病变:波幅↓,NCV正常&轻度↓,EMG失神经(+)鉴别辅助检查胸部X线片遗传咨询&检查怀疑中毒--24h尿重金属分析头发&指甲砷分析卟啉病检查新鲜尿胆色素原&δ-氨基乙酰丙酸2.血液等常规检查全血细胞计数红细胞沉降率血清尿素氮&肌酐空腹血糖血清维生素B12血清蛋白血肝功&甲状腺功能梅毒血清学(如FTA)类风湿因子抗核抗体HIV血清学检查辅助检查根据疼痛的部位\性质\扳机点神经系统无阳性体征可确诊诊断&鉴别诊断1.诊断诊断&鉴别诊断•继发性三叉神经痛•牙痛•舌咽神经痛•蝶腭神经痛•鼻窦炎•非典型面痛•颞颌关节病2.鉴别诊断见于多发性硬化(MS)延髓空洞症原发性&转移性颅底肿瘤出现面部持续疼痛\感觉减退\角膜反射迟钝常合并其他脑神经麻痹年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS(1)继发性三叉神经痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断牙痛为持续性钝痛局限于牙龈部进食冷\热食加剧X线检查可鉴别(2)易误诊为牙痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作(3)舌咽神经痛(glosspharyngealneuralgia)吞咽\讲话\哈欠\咳嗽常诱发触发点(咽喉\舌根\扁桃体窝)舌咽神经分布区(扁桃体\舌根\咽\耳道深部)发作性剧痛,颇似三叉神经痛,数秒~1min诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(4)蝶腭神经痛每日发作数次~数十次每次持续数min~数h少见,刀割\烧灼\钻样剧痛鼻根后方\颧部\上颌\上腭\牙龈,可累及同侧眼眶,向额\颞\枕\耳部放散无扳机点,发作时病侧鼻粘膜充血\鼻塞\流泪诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断鼻窦部持续钝痛可有局部压痛\发热\流脓涕\血象白细胞↑鼻腔检查&X线摄片可确诊(5)鼻窦炎诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断疼痛部位模糊\深在\弥散多为一侧下面部,也可双侧无触痛点情绪可使疼痛加重见于抑郁症\疑病\人格障碍(6)非典型面痛(atypicalfacialpain)治疗抗抑郁药苯妥英钠诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断多在咀嚼时出现疼痛颞颌关节有局部压痛(7)颞颌关节病诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断特发性病因不明可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触传递异常血管团压迫病因神经节细胞消失神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚轴索变细&消失部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根&延髓外侧三叉神经感觉根切断术活检可见:病理PathologicalProcesses•Walleriandegeneration•Axonaldegeneration•Neuronaldegeneration•SegmentaldemyelinationB:远端轴突髓鞘变性向近端发展C:营养致轴突髓鞘变性向近端发展D:神经元胞体变性继发轴突髓鞘破坏E:髓鞘破坏而轴突完整周围神经疾病－概述1.中老年多见,40岁起病(70%~80%),女:男=2~3:1扳机点(轻触鼻翼\颊部\舌诱发),不敢洗脸\进食\讲话,面色憔悴疼痛局限于1&2个分支,2,3支常见,多为单侧,面颊\上下颌\舌部明显电击\刀割\撕裂样剧痛,数秒至1~2分突发突止,间歇期正常临床表现2.严重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪可昼夜发作,夜不成眠临床表现3.病程呈周期性发作期--数日\周\月缓解期--数日~数年病程愈长,发作愈重,愈频繁神经系统检查无体征临床表现性质—混合性一般躯体感觉性→头面部皮肤及粘膜特殊内脏运动性→咀嚼肌•三叉神经诸感觉核眼神经上颌神经下颌神经•三叉神经运动核中枢突三叉神经节周围突三叉神经疼温觉的纤维止于三叉神经脊束核触觉的纤维止于三叉神经脑桥核三大分支第1支眼神经第2支上颌神经第3支下颌神经三叉神经运动核三叉神经中脑核三叉神经脑桥核三叉神经脊束核分支：1.额神经眶上神经滑车上神经2.泪腺神经3.鼻睫神经性质:一般躯体感觉性三叉神经节海绵窦、眶上裂入眶眼神经眶上神经额神经泪腺神经颧神经翼腭神经节下颌神经三叉神经节上颌神经眼神经脑膜支动眼神经视神经滑车神经滑车上神经滑车下神经鼻睫神经三叉神经（trigeminalnerve）（一）性质：混合性神经（一般躯体感觉纤维、特殊内脏运动纤维）。（二）起止、行程：三叉神经脑桥核三叉神经脊束核一般躯体感觉纤维三叉神经节眼支上颌支下颌支眶上裂圆孔卵圆孔三叉神经运动核三叉神经中脑核特殊内脏运动纤维运动支感觉支咀爵肌注：三叉神经节由假单极神经元组成。三叉神经脑桥核三叉神经脑桥核中枢突组成感觉根三叉神经节周围突形成三大分支三叉神经节眶上裂眼眶（三）分支：1.眼神经：（1）性质：感觉性神经（2）起止、行程：（3）分布范围：硬脑膜、眼眶、眼球、泪腺、结膜及部分鼻腔粘膜、额顶部、上睑及鼻背的皮肤。（4）分支：①鼻睫神经：经上直肌和视神经之间斜向眶内侧壁，分布于鼻背、泪囊、筛窦、鼻粘膜、眼睑及眼球壁。②额神经：经上睑提肌上方前行、分2~3支，其中较大的分支—眶上神经，经眶上孔出眶，分布于上睑及额顶部皮肤。③泪腺神经：沿外直肌外侧缘前行，分布于泪腺、结膜及上睑皮肤。2.上颌神经：（1）性质：感觉性神经。（2）起止、行程：（3）分布范围：硬脑膜、眼裂、口裂间的皮肤、上颌牙齿及鼻腔和口腔粘膜。三叉神经节圆孔颅翼腭窝（4）分支：①眶下神经：为其终支，经眶下裂入眶、经眶下沟、眶下管出眶下孔分成数支，分布于下睑、外鼻、上唇皮肤。在眶下管内发出上牙槽神经前、中支，分布于上颌尖、切牙及附近牙龈。②上牙槽神经后支：从上颌骨体的后方穿入骨质，分布于上颌窦、前磨牙、磨牙及附近牙龈。③神经节支（翼腭神经）：为2~3支，入翼腭神经节、出节后分布于鼻、腭、咽部的粘膜及腭扁桃体。3.下颌神经：三支中最粗大的。（1）性质：混合性神经（一般躯体运动神经、特殊内脏运动神经）。（2）起止、行程：（3）分支：①耳颞神经：以两根夹持脑膜中动脉向后合成一干，经下颌关三叉神经节圆孔肌支感觉支咀爵肌分为数支1.节后方转折向上、穿腮腺上行，分布于腮腺、耳屏及颞区的皮肤。2.下牙槽神经：3.颊神经：沿颊肌外面前行，并贯穿该肌，分布于颊部皮肤、粘膜。4.舌神经：从下颌神经发出后、呈弓形弯向前，在下颌下腺上方入舌内，分布于口腔底及舌前2/3粘膜、管理一般感觉。舌神经在行程中、在颞下窝内有来自面神经的鼓索，自后方加入舌神经。下颌孔下颌管颏孔颏神经下牙槽神经(二)上颌神经性质:一般躯体感觉性三叉神经节海绵窦、圆孔、翼腭窝、眶下裂入眶分支：1.眶下神经2.上牙槽神经3.颧神经4.翼腭神经颧神经眶下神经翼腭神经节眼神经上颌神经三叉神经节三叉神经下颌神经上牙槽神经•三叉神经运动纤维咀嚼肌、鼓膜张肌等（运动）下颌牙、舌前2/3、口裂以下皮肤（感觉）卵圆孔•三叉神经节(三)下颌神经性质:混合性分支：1.耳颞神经2.颊神经3.舌神经4.下牙槽神经5.咀嚼肌神经眼神经上颌神经三叉神经节三叉神经下颌神经下牙槽神经舌神经颏神经耳颞神经颊神经头面部皮神经分布眼神经上颌神经下颌神经枕大神经枕小神经耳大神经颈横神经3-5颈神经后支特发性三叉神经痛的首选药物治疗三叉神经痛可能是周围性癫痫样放电抗痫药治疗有效治疗1.药物治疗有效率约70%,孕妇忌用副作用--头晕\嗜睡\口干\恶心\消化不良\行走不稳数日后消失\偶有皮疹\白细胞↓,须停药偶有共济失调\复视\再障\肝功能障碍,立即停药①卡马西平(carbamazepine).首选起始剂量0.1g,3次/d。常用0.6g/d,最大1.0g/d疼痛停止后渐减量,用最小有效维持量(0.6~0.8g/d)治疗1.药物治疗(1)抗痫药物②苯妥英钠(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o可增量至0.6g/d(1)抗痫药物卡马西平&苯妥英钠单药无效,合用可能有效治疗1.药物治疗③氯硝西泮(clonazepam).6~8mg/d,p.o完全控制(40%~50%),明显缓解(25%)(1)抗痫药物副作用:嗜睡&步态不稳老年人偶见短暂的精神错乱,停药消失用于卡马西平&苯妥英钠无效时治疗1.药物治疗副作用:恶心\呕吐\嗜睡等30%的病例不能耐受(2)氯苯氨丁酸(baclofen)起始量5mg,3次/d,p.o常用量30~40mg/d治疗1.药物治疗1000~3000g,i.m,2~3次/w,一疗程4~8周(3)维生素B12副作用:偶有一过性头晕\全身瘙痒\复视等治疗1.药物治疗药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节用无水酒精\甘油使之变性,注射区面部感觉缺失治疗2.封闭治疗并发症:面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹CT导向射频电极针经皮插入半月神经节通电加热至65oC~75oC(1min)破坏节后无髓鞘痛温觉Ad&C细纤维保留有髓鞘触觉Aa&b粗纤维疗效90%以上复发率--21%~28%,重复应用仍有效治疗3.经皮半月神经节射频电凝疗法近年推荐微血管减压术解除神经受压,近期疗效80%↑并发症--听力减退&丧失面部感觉减退滑车\外展\面神经麻痹传统方法--三叉神经感觉根部分