颅内动脉瘤(2)

第一节颅内动脉瘤颅内动脉瘤是脑动脉的局限性异常扩大，以囊性动脉瘤最为常见，其他还有梭形动脉瘤、夹层动脉瘤、假性动脉瘤等。囊性动脉瘤，也称浆果样动脉瘤，通常位于颅内大动脉的分叉处，尤以脑底动脉环（Willis环）多见，即血管壁受血流动力学冲击力最大的部位。梭形动脉瘤则在椎基底动脉系统更常见。颅内动脉瘤是引起自发性蛛网膜下腔出血（SAH）最常见的原因，约占85％。【诊断标准】（一）临床表现1．破裂出血症状是颅内动脉瘤最常见的临床表现。动脉瘤破裂可引起蛛网膜下腔出血、脑内出血、脑室出血或硬脑膜下腔出血等。其中，蛛网膜下腔出血（SAH）最为常见。典型症状和体征有剧烈头痛、呕吐甚至昏迷等。当有脑室内出血时通常预后较差，而脑室大小是影响预后的重要因素之一。⑴SAH症状突发剧烈头痛是最常见的症状，见于97％的病人。通常伴呕吐、意识障碍甚至呼吸骤停、晕厥、颈部及腰部疼痛（脑膜刺激征）、及畏光。如果有意识丧失，病人可能很快恢复神志。可伴发局灶性颅神经功能障碍，如动眼神经麻痹而导致复视和/或上睑下垂，出血随脑脊液沿蛛网膜下腔向下流动的刺激腰神经根引起腰背部疼痛。然而警示性头痛可能发生于无SAH或由于动脉瘤增大或局限于动脉瘤壁的出血。警示性头痛通常突然发生，程度严重，在1日之内消失。⑵SAH体征A．脑膜刺激征：颈强直（特别是屈曲时）常发生于出血后6～24小时，病人Kerning征阳性（大腿屈曲90度，同时膝关节弯曲，然后伸直膝关节，阳性表现为腘肌疼痛），或Brudzinski征阳性（屈曲病人颈部，阳性表现为不自主髋膝部屈曲）。B．高血压；C．局灶性神经功能丧失，如动眼神经麻痹、偏瘫等；D．迟钝或昏迷；在SAH后可因下述原因导致昏迷，包括颅内压升高、脑实质内出血损伤脑组织（同样导致颅内压升高）、急性脑积水、弥漫性缺血（可能继发于颅内压升高或血管痉挛）、抽搐等。E．眼底出血：伴随SAH发生的眼底出血可以有三种形式，可以单独或不同组合形式出现。a．透明膜下（视网膜前）出血：眼底观察可见视神经盘旁边有明亮的红色出血，使视网膜静脉模糊不清，死亡率高。b．视网膜（内）出血；可以发生于中央凹周围。c．玻璃体内出血：(Terson氏综合征或Terson综合征)。通常为双侧，也可以发生于包括AVM破裂等别的原因所致的颅内压增高。眼底可见玻璃体混浊，初次检查常遗漏。通常在初次检查时即可表现，但SAH后迟发性者也可发生，可能伴随再出血。有玻璃体内出血的病人死亡率高于无玻璃体出血的病人。大部分病人在6～12个月内可自发消除，对于视力无望恢复或想要更快地改善视力的病人，可以考虑玻璃体置换术。⑶脑血管痉挛脑血管痉挛分为早期和迟发性血管痉挛。早期血管痉挛，发生于出血数小时之内，也称即刻脑血管痉挛，多因机械性反应性因素引起，表现为出现后意识障碍、出血量不大但呼吸突然停止、四肢瘫痪或截瘫。迟发性脑血管痉挛发生于SAH的4～5天以后，也称为“迟发性缺血性神经功能缺失（DIND）”，或“症状性血管痉挛”。是SAH后病情加重的原因之一。临床特征表现为精神混乱或意识障碍加深，伴局灶性神经功能缺损（语言或运动）。症状通常缓慢发生，包括头痛加重，昏睡，脑膜刺激征和局灶性神经体征，可出现以下临床综合征：大脑前动脉综合征：额叶症状为主，可表现为意识丧失，握持/吸吮反射，尿失禁，嗜睡，迟缓，精神错乱，低语等。双侧大脑前动脉分布区梗塞通常由于大脑前动脉瘤破裂后血管痉挛引起。大脑中动脉综合征：表现为偏瘫、单瘫、失语（或非优势半球失认）等。“迟发性血管痉挛”这一诊断是在排除其他原因的基础上建立的，单凭临床较难确诊，可行TCD或TCI检查，协助诊断；必要时可行3D－CTA和DSA明确诊断。2．非出血症状，包括：⑴占位效应。A.巨大动脉瘤:可压迫周围脑组织产生偏瘫和颅神经障碍。B.颅神经障碍，主要有：○1动眼神经麻痹：表现为眼球外斜，瞳孔散大，对光反射缺失，多由颈内动脉－后交通动脉瘤扩张引起，偶可见于基底动脉顶端动脉瘤。○2视觉丧失，原因有：a．眼动脉瘤压迫视神经b．眼动脉、前交通或基底动脉顶端动脉瘤压迫视交叉○3面部疼痛综合征：海绵窦内或床突上动脉瘤压迫眼神经及上颌神经，分布区可能类似三叉神经痛。⑵内分泌紊乱：鞍内或鞍上动脉瘤压迫垂体及垂体柄所致⑶小梗塞或短暂的缺血:包括一过性黑朦、同向偏盲等。⑷癫痫发作：术中可能会发现相邻区域的脑软化。目前尚没有资料说明这一组病人出血的风险增加。⑸非出血性头痛：大多数病例治疗后缓解。A.急性：头痛较重，主要原因是动脉瘤扩大、血栓形成、或瘤内出血等。B.超过2周：大约半数为单侧（部位多为眶后或眶周），原因可能由于动脉瘤壁上的硬脑膜受刺激所致。另一半为弥散性或双侧，可能由于颅内压升高所致。⑹偶然发现（无症状，由于其他原因而做血管造影、CT或MRI发现）3．伴随疾病可能伴有颅内动脉瘤的疾病包括：⑴常染色体显性遗传多囊肾；⑵纤维肌肉发育不良（FMD）；⑶动静脉畸形（AVM）和moyamoya病；⑷结缔组织病：Ehlers-DanlosIV型（胶原蛋白III型缺乏），Marfan’s综合征；⑸其他多个家族成员有颅内动脉瘤的病人；⑹主动脉缩窄；⑺Osler-Weber-Rendu综合征；⑻动脉粥样硬化；⑼细菌性心内膜炎等。（二）SAH分级目前已有许多种关于SAH分级标准，临床常用的是Hunt和Hess分级。1．Hunt和Hess分级：SAH的Hunt和Hess分级在1～2级病人一旦诊断为动脉瘤应即行手术。3级及3级以上病人应先对症治疗直至病人的情况改善或恢复至2或1级。若存在危及生命的血肿或多次出血时，建议不必考虑分级而进行手术。1或2级病人主要死亡原因是再出血。2．世界神经外科医师联盟（WFNS）SAH分级WFNSSAH分级WFNS分级GCS评分*重要局灶性神经功能缺失†0‡115－213～14－313～14＋47～12＋或－分级临床症状与体征Ⅰ无症状或轻度头痛和轻度颈强直Ⅱ颅神经麻痹（如III,VI）,中、重度头痛颈强直Ⅲ轻度局灶性神经功能缺失，倦睡或意识模糊Ⅳ木僵，中至重度偏侧不全麻痹，早期去脑强直Ⅴ深昏迷，去脑强直，濒死状态备注：若有严重的全身疾患如高血压、糖尿病、严重的动脉硬化、慢性梗阻性肺病及动脉造影上显示有严重的血管痉挛则加1级修订的分级增加以下内容：0级：未破裂动脉瘤Iａ级：无急性脑膜/脑反应，但有固定的神经功能缺失53～6＋或－†失语、轻偏瘫或偏瘫（＋为有，－为无）‡未破裂动脉瘤据国际合作组对动脉瘤研究数据分析表明，如果意识清醒，Hunt-HessⅠ和Ⅱ级有相同的结局，轻偏瘫和/或失语对死亡率没有影响。由于缺乏描述症状严重程度的项目，如头痛、颈强直、主要神经功能缺失等，它使用Glasgow昏迷评分（GCS）来评估意识状态水平，用主要局灶性神经功能缺失的有无来区分2和3级。（三）辅助检查包括SAH和脑动脉瘤两个方面的评估诊断。1．头颅CT主要用于SAH的诊断，为首选检查，也可对脑动脉瘤的某些方面做初步评估。如果SAH后48小时内进行CT扫描，超过95％的SAH病人可确诊SAH。出血表现为蛛网膜下腔内高密度（白色）。通过颅脑CT扫描还可评定以下方面：⑴脑室大小：21％动脉瘤破裂病人立即发生脑积水；⑵血肿，有占位效应的脑内血肿或大量硬脑膜下血肿；⑶梗塞；⑷脑池和脑沟中出血量：血管痉挛的重要预后因素；⑸合并多发动脉瘤时，CT可以初步估计出哪个动脉瘤是出血的责任动脉瘤；⑹大部分病人可以通过颅脑CT初步预测动脉瘤的位置：A.出血主要在脑室内：特别第四和第三脑室，提示低位后颅窝来源如小脑后下动脉瘤或椎动脉瘤；B.出血主要在前纵裂有时额叶底部有小血肿并破入脑室者提示前交通动脉瘤；C.出血主要在鞍上池符合颈内动脉－后交通动脉瘤；D.出血主要在侧裂池提示为大脑中动脉瘤CTA，尤其是3D-CTA对诊断脑动脉瘤有较大参考价值，在急诊情况下可作为首选。2．腰椎穿刺SAH最敏感的检查方法，但目前已不常用。假阳性也可发生，例如穿刺损伤。脑脊液检验阳性表现包括：⑴开放压力：升高⑵性状：A.无血凝块的血性液体，连续几管不变清B.脑脊液黄变：黄色变，通常经过1～2日出现（偶尔见于6小时）。如果液体血性非常浓，需要离心沉淀并观察上清液黄变，分光光度计较肉眼观察更精确。⑶细胞计数：RBC计数通常大于100，000/mm3,比较第1管与最后1管RBC计数（不应该有差别）⑷蛋白：由于血分解产物而升高⑸糖：正常或减少（RBC可以代谢部分糖）注意：降低脑脊液压力有可能由于增加跨壁压力而促使再出血。所以建议仅用于CT不能证实而临床高度怀疑的病例放出少量脑脊液（几毫升）即可，同时应用较细的腰椎穿刺针。3．数字减影脑血管造影是诊断颅内动脉瘤的“金标准”，大部分病人可显示出动脉瘤的部位、大小、形态、有无多发动脉瘤，仅少数病人归于“不明原因SAH”。另外，脑血管造影还可以显示是否存在血管痉挛及其程度。脑血管造影的一般原则：⑴首先检查高度怀疑的血管，以防病人病情改变，而不得不停止操作。⑵即使动脉瘤已经显现，建议继续完成全脑血管（4根血管：双侧颈内动脉和双侧椎动脉）造影，以确诊有无多发动脉瘤并且评价侧支循环状况。⑶如确诊有动脉瘤或者怀疑有动脉瘤，应摄取更多的位像以帮助判断和描述动脉瘤颈的指向。⑷如果未发现动脉瘤，在确定血管造影阴性之前，建议：A.使双侧小脑后下动脉起始部显影：1%～2％动脉瘤发生在PICA起始部。如果有足够的血流返流到对侧椎动脉，通过一侧椎动脉注射双侧PICA通常可以显影，偶尔除了观察对侧PICA的返流外，还需要观察对侧椎动脉情况。B.颈内动脉交叉造影，了解脑内前后交通动脉及侧支循环情况，即在照汤氏位相时，可通过一侧颈内动脉注入造影剂，压迫对侧颈内动脉，使造影剂通过前交通动脉使对侧颈内动脉显影；在照侧位相时，通过一侧椎动脉注入造影剂，压迫任一侧颈内动脉，使颈内动脉系统显影。4．MRI最初24～48小时内不敏感（正铁血红蛋白含量少），尤其是薄层出血。约4～7日后敏感性提高（对于亚急性到远期SAH，10～20日以上，效果极佳）。对于确定多发动脉瘤中的出血来源有一定帮助，并可发现以前陈旧出血的迹像。MRA作为无创检查对诊断脑动脉瘤有一定参考价值，可作为辅助诊断方法之一。【治疗原则】颅内动脉瘤的治疗关键是病因治疗，即针对颅内动脉瘤的手术或血管内栓塞的病因治疗，治病必求其本，而其次为SAH及其并发症的对症治疗。动脉瘤的治疗取决于病人的身体状况、动脉瘤的大小及其解剖位置、外科医师的手术处理能力以及手术室的设备水平等。对于大多破裂的动脉瘤而言，最佳的治疗是手术夹闭动脉瘤颈或行血管内栓塞动脉瘤腔，使之排除于循环外而不闭塞正常血管，从而阻止动脉瘤再出血和增大。对症治疗可以概括为“三降”（降血压、降颅压、降温）、“两抗”（抗脑血管痉挛、抗感染）、“一引流”（脑池或脑室外引流或腰池引流）。（一）病因治疗包括直接手术夹闭动脉瘤颈与血管内栓塞动脉瘤腔。手术治疗：1．动脉瘤手术治疗的时机颅内动脉瘤手术依据手术时间可分为：“早期手术”（SAH后6～96小时内）和“晚期手术”（SAH后10～14日以上）。在SAH后的4～10日（血管痉挛期）手术效果较差，不如早期或晚期手术效果好。早期手术的适应证：⑴病人一般情况良好；⑵Hunt&Hess分级≤级；⑶SAH后形成大的血肿有占位效应；⑷动脉瘤早期再出血，尤其多次再出血者；⑸急性再出血的征兆：如后交通动脉瘤引起动眼神经麻痹，重复血管造影可见动脉瘤有增大趋势。⑹临床高度怀疑SAH为动脉瘤破裂而全脑血管造影阴性的病人，为防止其再次出血而危及病人生命时，在征得病人家属同意后也可进行开颅探查，寻找并处理动脉瘤。适于晚期手术的情况包括：⑴病人一般性情况差；⑵Hunt&Hess分级=4级⑶CT可见明显脑水肿；⑷伴有迟发性血管痉挛；⑸基底动脉分叉或中段动脉瘤，巨大动脉瘤等由于瘤体较大或位置困难使动脉瘤显露和夹闭困难者。2．手术适应证对无明显手术禁忌证的病人（并征得病人同意的情况下）均可开颅手术。3．术前准备⑴对于因蛛网膜下腔出血急诊入院的病人，应及时向家属交待，病人在住院期间随时可能因动脉瘤再