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病例分享•患者，女，57岁，因“四肢乏力8+天，加重伴疼痛5天”于2014年6月16日以“四肢乏力待查”收入院，患者既往有乳腺癌病史，入院前1周左右有上感史，入院前8天轻度运动后出现双下肢酸疼、无力，以腓肠肌为主，呈对称性、持续性，5天前，下肢无力加重，独自站立困难，并出现双上肢无力伴疼痛，四肢肢端麻木感明显，遂来我院就诊。•入院专科查体：双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，肌张力正常，腱反射双上肢迟钝，双下肢未引出，四肢远端痛觉过敏并有手套袜套样改变。辅助检查：血液：血象增高肌电图：周围神经损害6.24：脑脊液细胞总数1.0x10^6/L，蛋白0.51g/L7.1:脑脊液蛋白2.45g/L，细胞数正常。7.1：双上肢肌力、双下肢肌力1级，呼吸困难，行气管切开。讨论•1.患者目前的医疗诊断？•2.如何做好患者的护理？学习目标•1、了解疾病的概述•2、了解疾病的分型•3、了解疾病的定义、发病机制•4、掌握疾病的临床表现•5、掌握疾病的护理要点概述一、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP），格林-巴利综合征（Guillain-Barresyndrome），现在统一术语为吉兰-巴雷综合征（GBS）。概述二、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病于1859年Landry首先报告，Guillain，Barre及Strohl又1916年相继报告，并指出脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征，称本病为吉兰-巴雷综合征。分型Guillain-BarreSyndrome（GBS，吉兰—巴雷综合征）是一种神经系统的临床综合征，包括：1、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）2、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）3、急性运动轴索性神经病（AMAN）4、Miller—Fisher综合征（MFS）5、亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（SIDP）6、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（CIDP）•以上各种类型的共同点：多有对称性四肢肢体软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴感觉障碍等临床特征。•近年来国际上已普遍用AIDP代替GBS，并把GBS的概念定位在AIDP上。定义•吉兰-巴雷综合征是一种自身（体液和细胞）免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经,有时也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。其主要病理改变为周围神经广泛性髓鞘脱失，但也可以轴索变性为主，或髓鞘脱失与轴索变性并发。定义关键词•自身免疫•多发性：多个N,脊N+颅N都能受累流行病学•GBS的年发率为0.6～1.9/10万人，男略高于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可发病，国外报道发病率与增龄呈正相关，美国的发病高峰在50～74岁，发病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现称双高峰。病因确切病因未明发病可能与空肠弯曲菌（campylobacterjejuniCJ）有关还可能与以下感染有关巨细胞病毒EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒HIV感染发病机制•“分子模拟”机制学说认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经成分相似，机体免疫系统发生错误的识别，自身免疫性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击，引起周围神经髓鞘脱失。•周围神经髓鞘抗原包括：P2蛋白、P1蛋白、P0蛋白，髓鞘结合糖蛋白（MAG）。图例一：图例二：图例三：临床表现典型的GBS可有以下规律性表现I.诱因与前驱症状II.发病形式及首发症状III.受累神经IV.症状和体征临床表现•1、前驱症状：发病前1-4周左右感染史。最常见的是咽痛、鼻塞发热或空肠弯曲菌引起的胃肠炎。•2、急性或亚急性起病，40%在第1周、50%在第2周、80%在第3周、90%的第4周达高峰，以后逐渐好转。少部分病人起病2月后仍有持续或阶梯性加重，称为慢性GBS。临床表现•3、弛缓性瘫痪：最突出的表现，四肢对称性，多数从下肢开始到上肢，并出现肌张力降低，腱反射减弱或消失，严重者可呼吸机麻痹。•4、感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、酸痛、麻木等，感觉性共济失调等。临床表现•5、感觉缺失：“手套袜套样”改变•6、颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次是舌咽、迷走神经等。•7、自主神经症状：皮肤潮红、多汗、窦性心动过速、体位性低血压、尿便障碍、营养障碍等。•8、单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于四周后肌力开始恢复。辅助检查•1、脑脊液检查脑脊液蛋白细胞分离为特征性表现，1-2周蛋白质开始升高，4-6周后可达高峰。•2、心电图异常以窦性心动过速和T波改变最常见。辅助检查•3、神经电生理神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG）早期可能仅有F波或H反射延迟或消失晚期可见NCV减慢，远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查•4、腓肠神经活检可见炎症细胞浸润及神经脱髓鞘诊断Asbury（1990年）修订的新的诊断标准确定了GBS的必要条件和适用范围：I.急性或亚急性起病II.病前1-4周有感染史III.四肢对称性弛缓性瘫痪IV.末梢性感觉障碍伴颅神经受损V.脑脊液提示蛋白-细胞分离VI.肌电图早期F波或H反射延迟•鉴别诊断低钾性周期性麻痹a.四肢迟缓性瘫，无感觉障碍b.呼吸机、颅神经一般不受累c.脑脊液检查正常d.血清K+低，可有反复发作e.补钾治疗有效重症肌无力a.受累骨骼肌病态疲劳b.症状波动、晨轻暮重c.新斯的明试验（+）12•鉴别诊断急性横贯性脊髓炎a.发热前1-2周有发热病史b.起病急，1-2日出现截瘫c.受损平面一下运动障碍伴传导束性感觉障碍d.早期出现尿便障碍e.脑神经不受累脊髓灰质炎a.起病时多有发热b.肢体瘫痪c.常局限于一侧肢体d.无感觉障碍34治疗1、血浆置换（PE）•去除血浆中致病因子，每次交换以40ml/kg体重计算，病情较轻每周2次即可，中重度患者每周可做4次。•禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等。2、免疫球蛋白静脉注射（IVIG）成人剂量为0.4g/（kg.d）连用5天。禁忌症：免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者治疗3、皮质类固醇无条件行IVIG和PE治疗的患者可试用•甲泼尼龙500mg/d静滴，连用5天；•地塞米松10mg/d静滴，7-10天一个疗程。4、抗生素胃肠道CJ感染者5、辅助呼吸6、对症治疗及预防并发症护理诊断•1、有窒息的危险与疾病所致呼吸肌麻痹引起呼吸困难有关•2、生活自理能力缺陷与疾病所致四肢瘫痪有关•3、焦虑•4、有皮肤完整性受损的危险与患者长期卧床有关•5、潜在并发症导管相关性感染、肺部感染•6、营养不良低于机体需要量与摄入不足有关护理措施一般护理专科护理病情观察心理护理健康指导一般护理•环境：病室保持安静，温度（22-24°C）湿度（50-60%）适宜，定期通风。•体位与休息：卧床休息，根据患者病情，选择不同体位，协助患者取舒适且有利于改善呼吸状态的体位，降低压疮的发生，减少探视。•饮食：给予高热量、高蛋白、富含多种维生素、易消化、少刺激性的流质或半流质饮食，呼吸肌麻痹患者留置胃管，给予鼻饲饮食或肠外营养。•皮肤：做好基础护理，加强翻身，足够的营养支持，给予皮肤减压措施（气垫床、小枕头、局部使用敷贴等）专科护理•管道的护理加强巡视，严格交接班制度，做好各管道的固定，检查各管道的通畅性。引流液的性质、量、颜色等。•康复训练加强患者肢体的康复训练，采取循循渐进原则，做好良肢位的摆放。•用药护理激素、免疫球蛋白、血浆置换过程中，加强巡视，严格无菌操作，控制输液速度，掌握正确的给药方法。•气道护理鼓、转、拍、吸、雾、湿等病情观察•严密监测生命体征尤其是心率、呼吸频率，有无呼吸困难，spo2%，有无气促、胸闷等，对气管切开、插管，呼吸机辅助呼吸的病人，严密监测呼吸机各项参数，保持呼吸道通畅，及时清理呼吸道分泌物，观察痰液性质、量、颜色等。•用药观察观察患者在输注免疫球蛋白过程中有无过敏反应，变态反应等，血浆置换过程中有无过敏、低血压、低钙血症等，使用激素治疗期间观察激素的不良反应。•出入量严格记录出入量，维持水电解平衡。心理护理•交流根据患者年龄、文化程度、性别、接受能力，采用图片、手势、语言等方式，亲切温和的与患者交流。•关心经常巡视、了解和关心病人，特别是对建立人工气道和使用机械通气的病人。•信任采取各项护理操作前，向患者做简要说明，给病人安全感，取得病人的信任和合作。•分散指导病人应用放松技术、分散注意力。•信心做好生活护理，树立战胜疾病的信心。健康指导•疾病知识指导向患者及家属介绍疾病发生、发展与治疗、护理过程，共同制定长期防治计划。•疾病预防指导合理休息，避免过度劳累，防感冒。•肢体康复训练指导良肢位的摆放，适当的按摩，被动运动等•用药指导激素的不良反应观察及预防•饮食指导根据疾病情况调整实物性状预后•具有自限性，预后较好。•瘫痪4周后开始恢复，多数2月至1年内恢复正常•预后不良的危险因素：进展迅速、辅助呼吸、运动神经波幅降低Thanks!