内分泌系统疾病内分泌系统内分泌系统(endocrinesystem)是机体的重要调节系统,它分泌激素与神经系统相辅相成,共同调节机体的生长发育和各种代谢,维持内环境的稳定,并影响行为和控制生殖等。当内分泌腺发生疾病时,常出现激素分泌异常,出现各种激素功能紊乱的症状。激素(hormone)就是由内分泌腺或内分泌细胞分泌的高效生物活性物质(一类微量有机分子),通过与靶细胞的受体结合而起作用,在体内作为信使传递信息,对机体生理过程起调节作用的物质。通过调节各种组织细胞的代谢活动来影响人体的生理活动。激素的生理作用通过调节蛋白质、糖和脂肪等物质的代谢与水盐代谢,维持代谢的平衡,为生理活动提供能量;促进细胞的分裂与分化,确保各组织、器官的正常生长、发育及成熟,并影响衰老过程;影响神经系统的发育及其活动;促进生殖器官的发育与成熟,调节生殖过程;与神经系统密切配合,使机体能更好地适应环境变化。激素分类激素按化学结构大体分为四类:第一类为类固醇,如肾上腺皮质激素、性激素。第二类为氨基酸衍生物,有甲状腺素、肾上腺髓质激素、松果体激素等。第三类激素的结构为肽与蛋白质,如下丘脑激素、垂体激素、胃肠激素、降钙素等。第四类为脂肪酸衍生物,如前列腺素。糖皮质激素类药弱效:氢化可的松,醋酸氢化可的松,地塞米松,醋酸地塞米松。中效:曲安西龙,丁酸氢化可的松。强效:双哈西奈德,糠酸莫米松,氟轻松。最强效:丙酸氯倍他索,丙酸倍他米松,卤美他松,倍氯美松,双醋氟美松。激素的临床应用1、治疗严重感染,须和足量抗菌药合用。2、治疗炎症及防止炎症后遗症:可减轻炎症,抑制增生、粘连和疤痕形成。3、抗休克:中毒性休克和过敏性休克。4、用于变态反应性疾病:过敏性疾病如支气管哮喘等。自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、风湿性关节炎、溃疡性结肠炎等。以及组织器官移植排斥反应。5、治疗血液病:急性淋巴细胞白血病、再生障碍性贫血、血小板减少症、自身免疫性溶血性贫血等。6、替代疗法:肾上腺皮质功能不全症(包括肾上腺危象和阿狄森病)及肾上腺切除后等。7、局部应用治疗皮肤病如接触性皮炎、湿疹等。糖皮质激素类药含激素的外用药膏:皮炎平、皮康霜、恩肤霜、复方酮康唑霜、复方酮纳乐霜、去炎松软膏、乐肤液、艾洛松、优卓尔、适确得、复方适确得、特美肤、索康、喜乐等。含激素的滴眼液:地塞米松磷酸钠、可的松、强的松、的确当、百力特、点必舒、艾氟龙(氟美瞳)。激素的副作用1.并发或加重感染2.药源性肾上腺皮质功能亢进症3.骨质疏松4.诱发溃疡或使原有溃疡恶化5.无菌性骨坏死6.抑制生长发育7.神经精神症状8.其它内分泌系统由内分泌腺和分布于其它器官的散在的内分泌细胞组成。包括脑垂体、松果体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、胰腺的内分泌部(胰岛细胞)、睾丸、卵巢及DENS等。弥散性神经内分泌系统(dispersedordiffuseneuroendocrinesystem,DNES)包括具有分泌功能的神经元和APUD细胞。APUD系机体内有一些内分泌细胞,它们具有共同的生物化学特性:细胞具有摄取胺前体,并在细胞内进行脱羧反应,产生肽类的能力。具有这种特性的细胞称为胺前体脱羧细胞(AminePrecursorUptakeandDecarboxylationCell),简称为APUD系。APUD系已知属于该系的细胞有40余种,主要存在于垂体、丘脑、松果体、胃肠道和胰腺,也分布于呼吸道、泌尿生殖道、甲状腺、甲状旁腺和肾上腺髓质等部位。如甲状腺滤泡旁细胞、胰岛细胞、肾上腺髓质嗜铬细胞、垂体前叶细胞。内分泌腺是人体内一些无输出导管的腺体。内分泌腺的结构特点是:腺细胞排列成索状、团状或围成泡状,毛细血管丰富。大多数内分泌细胞分泌的激素通过血液循环作用于远处的特定器官和细胞,少部分内分泌细胞的分泌物可直接作用于邻近的细胞,称此为旁分泌(paracrine)。外分泌腺外分泌腺,是一类有导管的腺体,其分泌物不进入血液,而是由导管流出。如肝脏产生胆汁,通过总胆管流到胆囊或流入十二指肠。唾液腺、汗腺、皮指腺、乳腺、胃腺、肠腺、前列腺等均属于外分泌腺。外分泌腺内分泌系统疾病发病机理:内分泌腺体异常激素的分泌异常由前激素转换异常靶细胞对激素的反应异常等一、激素缺乏性疾病(一)内分泌腺体功能减退:可以因外伤,肿瘤性破坏、感染、出血、自身免疫性损害等所致,即原发性内分泌腺功能减退,(二)继发于腺体外因素所致的激素缺乏:例如前激素向激素转变障碍,加快激素降解、出现拮抗性物质,如相应抗体等。(三)激素的反应低下:在一部分内分泌腺体功能减退者,血激素水平正常,甚至偏高。这可能是由于出现抗受体抗体,也可能是因受体结构异常或数量减少所致。二、激素过多症候群(一)内分泌腺体功能过高:可能由于各种原因所致的腺体增生或功能性腺瘤。(二)异位性产生激素的肿瘤:由于肿瘤细胞能功能自主性分泌激素或有激素活性的类似化合物,引起相应的临床表现。(三)医源性:在用激素或其衍生物以超过生理剂量治疗疾病时可以导致医源性激素过多综合征。(四)靶组织敏感性高(五)自身免疫性疾病:一些自身免疫性抗体与受体结合,有类似激素的作用,最常见的如Graves病中刺激性抗体可以引起甲状腺功能亢进症。(六)继发于全身性疾病的激素高分泌状态,系正常的内分泌腺体受过量的生理性或病理性刺激所致。三、内分泌腺体综合征Schmidt综合征系2个或更多腺体同时发病的功能减退的疾病,可能与免疫紊乱有关。由于多腺体增生、腺瘤、腺癌所致呈功能亢进的疾病,称为多发性内分泌腺瘤病。一般分为3型。MENⅠ型(Wermer综合征)包括甲状旁腺、胰岛、垂体、肾上腺皮质和甲状腺功能亢进。MENⅡ型(Sipple综合征)包括嗜铬细胞瘤(可能为双侧和肾上腺外分布)、甲状腺髓样癌和甲状旁腺增生。MENⅢ型,包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经瘤等。这3型多是家族性,病因机制不明。四、不伴有激素紊乱的内分泌腺体疾病非功能性肿瘤,癌、囊肿、炎症等。例如:无功能性的甲状腺腺瘤、甲状腺肿、甲状腺癌等。