颅内海绵状血管瘤的影像学诊断及鉴别诊断

颅内海绵状血管瘤的影像颅内海绵状血管瘤的影像学诊断及鉴别诊断学诊断及鉴别诊断颅内血管畸形分型颅内血管畸形分型经典的颅内血管畸形分型分为•动静脉畸形•毛细血管畸形(毛细血管扩张症)•静脉型畸形•海绵状畸形•混合型海绵状血管瘤的病理学特征海绵状血管瘤的病理学特征•显微镜下见衬以上皮的蜂房样大窦腔，血管壁缺乏弹力层或肌层，这是病灶易出血的原因。血管腔隙被纤维分隔开，血流非常缓慢，常有血栓形成。常可见到不同时期的出血，钙化也比较常见。病变内部无正常脑组织，而病变周围的脑组织有含铁血黄素的沉着，以及胶质增生。•大体标本为边界清楚的分叶状青紫色(桑葚状)结节。周围有含铁血黄素沉积及胶质细胞增生形成的假包膜。影像学表现影像学表现分为脑内型和脑外型两种：脑内型多较小，好发于幕上，占70％，且以颞叶居多，常位于皮质下。幕下可发生在小脑或四脑室内。CT表现：边界清楚的高密度影，无近期出血时往往无占位效应。可伴钙化，30％～50％平扫无阳性发现。增强多呈为不均匀性轻或中度强化，当有血栓形成时，病灶也可以不增强。MRI表现：T1WI、T2WI上多呈混杂信号，周边有完整的含铁血黄素环，“爆米花”征、“盐和胡椒”征，一般无占位效应和瘤周水肿颅内脑外型（颅内硬脑膜型海绵状血管瘤）以中颅窝最多见，也可位于小脑幕、大脑凸面的硬脑膜和桥小脑角区等，但罕见，与脑内型不同的是很少合并出血及钙化等继发改变。CT表现：椭圆形或哑铃型等密度或略高密度灶，边缘光整，可伴蝶骨的骨侵蚀，增强后呈均匀或环状明显强化。MRI表现：长T1明显长T2的底向外的“葫芦”形肿块，特别是T2明显高信号，具有特征性，增强后明显强化。•海绵状血管瘤•T2WI和FLAIR可见清晰低信号环海绵状血管瘤，T2WI示左额叶结节，周围低信号带，高倍显微照片示多样化血管结构，内无脑组织插入大脑镰处海绵状血管瘤，CT为高密度团块，T1WI为略低信号，T2WI为高信号，增强后明显均匀强化。•左侧海绵窦区海绵状血管瘤；T1WI稍低信号，增强后可见明显强化。•左侧颈外动脉血管造影侧面观，动脉期，稍后可见脑膜中动脉脑膜副支的海绵状侧枝的造影剂的浓聚•脑外型的鉴别诊断•与脑膜瘤相鉴别：前者在T2WI上表现为显著的高信号。而脑膜瘤表现为等信号或稍低信号前者强化程度高于脑膜瘤，与同层血管影相近前者边界更光滑，周围无水肿征象。•与神经鞘瘤相鉴别：后者信号更混杂，多囊变动静脉畸形（动静脉畸形（AVMAVM））•AVM由畸形血管团、1支或多支供血动脉和引流静脉组成，畸形血管团是由一团迂曲的动静脉和不同管径的血管结构组成，10%病例畸形血管团之间有正常脑组织，周围常有胶质增生和含铁血黄素沉积，钙化也较见。MR典型表现为较大的供血动脉、引流静脉和一团紧凑的蜂窝状无或低信号区。•右侧颞叶动静脉畸形。T1WI、T2WI、FLAIR示右侧颞叶异常信号，内可见流空信号，SWI显示更大范围病灶，边界清晰。•T2WI示混杂的流空信号灶，大体标本箭头示扩张的动静脉•前后位观和侧位观，示大脑后动脉供血（小箭），病灶（箭头）引流静脉至上失状窦（曲箭头）静脉畸形静脉畸形•大体观察静脉畸形由扩张的髓质静脉汇人一支粗大的穿皮质引流静脉构成，亦可汇入硬脑膜窦或室管膜下静脉，镜下可见由扩张的薄壁静脉组成，静脉间夹有正常脑组织。由于它们的壁具有弹力纤维，其间又有正常脑组织相隔，因此不容易破裂，出血不常见。MR典型表现为脑内圆形、条形流空信号。•静脉畸形，T2WI示管状流空血管影。毛细血管扩张征毛细血管扩张征•毛细血管扩张征CT上同海绵状血管瘤难以鉴别，MRI上与海绵状血管瘤最大的鉴别是瘤周T2WI缺少低信号“黑圈”。•放射性毛细血管扩张症，男，11岁，成神经管细胞瘤切除、放疗术后，八年后间断性顶枕部搏动性头痛、左耳失聪，T2WI及SWI白质内多发点状低信号SWISWI序列的应用序列的应用•SWI较常规MR序列可以显示更多脑血管畸形，能更好地显示引流静脉，应作为脑血管畸形尤其慢流速血管畸形诊断的常规序列应用于临床。但是SWI的缺陷在于难于鉴别小静脉结构、小出血、栓子，因为它们信号特点相似。分析注射对比剂前后的SWI或分析相位图像可以有助与区别上述不同，结合其他序列可对脑血管畸形提供更全面、准确的信息。谢谢！