肝豆状核变性患者饮食手册

郑州人民医院肝豆状核变性患者饮食手册就诊地址：中国·郑州市黄河路33号郑州人民医院6号楼2楼肝豆状核变性诊疗病区咨询电话：[phone]或67077658郑州人民医院简介郑州人民医院地处全国重要交通及通讯枢纽、新亚欧大陆桥上重要城市、中国八大古都之首的中原郑州市中心。建院于1912年，医院占地89亩，目前开放床位1500张，固定资产11个亿，拥有60余个临床医技科室，职工2500余人，专业技术人员1852人，其中院士、硕士生导师、博士、硕士509人，高级职称专家360人，年门诊量百万人次，年住院人3万余人次。是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、急救为一体的现代化大型综合性公立医院，是中国医师协会专业医师培训基地、新乡医学院硕士研究生培养基地、河南省突发公共卫生事件后备医院、郑州市外宾定点医院、郑州市法医鉴定中心。担负着中国医师协会、南方医科大学、郑州大学、河南中医学院、新乡医学院、郑州卫校等多家科研机构的人才培养、培训及临床教学工作。医院先后荣获“全国百姓放心示范医院”、“全国卫生系统行业作风建设先进单位”、“河南省抗震救灾工作先进单位”、“河南省医院管理年活动先进单位”、“河南省纠风专项治理先进集体”、“河南省双十佳医院”等多项荣誉称号。医院拥有院士工作站及肝脏移植、肾脏移植、心脏移植、神经内外科等特色专科均处国内领先水平。医院与美、德、法、日及清华大学第一附属医院、北京302医院、上海长征医院等国内外著名医院建立了长期的交流合作关系，定期派人前往以上国家和医院进行深造学习。医院拥有双源64层螺旋CT、3.0核磁共振仪、全身伽马刀、C型臂等价值6亿多的高、精、尖设备。前沿的技术力量、人才培养及大型医疗设备为患者疾病诊治提供了高校、准确的保证。医院地址：中国·郑州市黄河路33号郑州人民医院乘车路线：6路、K6路、28路、K28路、105路南线、105路北线、211路、83路、93路、95路、23路、27路、71路、22路、30路、T5路、506路、K906Y806路、86路、油2路、63路、K811路、517路到郑州人民医院下车即到。肝豆状核变性变性诊疗中心简介：南方医科大学附属郑州人民医院肝豆状核变性治疗中心拥有国家卫生部、省卫生厅多次达标的重点生化试验室及分子生物学实验室，开展了血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶、24小时尿铜等项目检测及基因诊断。中心张东锋等10余名博士、硕士研究生组成的专业队伍长期致力于肝豆状核变性诊治的研究，临床采用DMPS、DMSA、PCA、TETA、锌剂及对症等个体化治疗肝豆状核变性（临床分10几种症型，每种症型治疗方案不同，相同症型每个患者因并发症、合并症不同治疗方案不同，对同一患者因治疗时期不同采用治疗方案亦不相同等），随着我院对本病的深入研究，中心还搭借院士工作站的平台在国内率先开展了人工肝治疗、介入治疗、肝移植、干细胞移植对本病重症患者的治疗；目前收治了河南、山西、甘肃、新疆、河北、北京、广西、青海、辽宁、吉林、陕西、江西、江苏、内蒙、福建、黑龙江、湖南、云南、湖北等地及美国、日本、韩国等国华人患者逾千人，临床有效率达90.36%以上。中心根据患者病情免费为患者随时组织消化内科、肝胆外科、肝移植科、心内科、肾内科、整形科、骨科、介入科等科室的院内专家大会诊，现已成为我国中、西部地区唯一规范化治疗肝豆状核变性的特色专科。中心地址：中国·郑州市黄河路33号(黄河路与文化路交叉口西北角)南方医科大学附属郑州人民医院6号楼2楼肝豆状核变性诊疗病区咨询电话：[phone]编绪：(1)低铜饮食，避免食用含铜量高的食物。联合国世界卫生组织(WHO)建议，铜的日摄入量以0.05mg/Kg体重为宜。中国营养学会未制定铜的供给量标准，但认为每日膳食中的安全和适宜摄入量青少年及成年人为1.2～2.0mg，低铜膳食中铜的含量尚无明确规定，一般认为不应超过每日260mg，儿童患者0.1mg/Kg体重以下。对于肝豆状核变性患者，一般干燥食物含铜量＜0.3mg/100g的可食、0.3～0.5mg/100g的少食、＞0.13mg/100g的禁食。附表仅列出较常用的食物含铜量，表中数据来源于《中国食物成分表》、《肝豆状核变性》及相关网站，仅供肝豆状核变性患者及家属参考，附表外的食物可登陆进行查询。(2)严格限制铜摄入的同时，应给予高蛋白饮食。①严格限制饮食中的铜盐比较困难，但应尽量避免含铜高的食物。如肝、血、猪肉、蛤贝类(蛤蜊、牡蛎、田螺)、鱼类、乌贼、鱿鱼、坚果类(如花生、核桃)、干豆类(豌豆、蚕豆、黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆)、芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃和一些含铜高的蔬菜(蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等)，也应少用或不用。②高热量饮食:2000Kcal/d,以克服患者伴有肝硬化等肝脏损害。③高蛋白饮食:大于80g/d,其中优质蛋白最好在50%以上。④高碳水化合物:热比大于60%,谷类不足用食糖补充,以上均利于保肝。(3)选用精细米、面作为主食，不用铜制器皿烹调食物。(4)补充含钙和维生素丰富的食物。肝豆状核变性的儿童，常因钙磷代谢障碍，发生骨质疏松及佝偻病，除用药物外，饮食中应供给富于钙及维生素D的食物。但因许多含钙丰富的食品含铜量也高。所以，应供给奶类食品，奶也易被人体吸收和利用。鱼肝油含有大量维生素D，也是维持身体钙和磷吸收的主要因素，故每日应在膳食内供应或补充。(5)供给充足的维生素C、维生素B1和维生素B6的食物。充足的维生素C，可以防止肝功能衰竭和感染，应用大量维生素C的食品，每日宜摄入维生素C500mg。为了保护神经系统，肌紧张不全和震颤可多用含维生素B1、维生素B6丰富的食物。维生素B6还可以避免因用促进铜盐排泻的药物(D-青霉胺)而引起的维生素B6缺乏。此外，每餐还应摄食含钾盐、增加Zn、Mn含量丰富的食物，可减少胃肠道对铜的吸收；肝硬化门脉高压及吞咽困难的患者，宜食用流质或半流质低铜饮食，禁食油炸、有渣、带刺或生硬的食物。附1：常用可食的食物含铜量表食物名称含铜量建议粮食富强粉或特一粉0.26可食面条0.17可食籼米0.23可食糯米0.11可食粳米0.19可食薏米0.29可食白玉米面0.23可食挂面0.39少食★标准粉0.42少食★黄玉米面0.35少食★麦麸皮2.03禁食★★大麦0.63禁食★★麦胚粉0.83禁食★★食物名称含铜量建议青稞5.13禁食★★高粱米0.53禁食★★黄米0.90禁食★★荞麦面0.89禁食★★小米0.54禁食★★豆类（干）蚕豆0.99禁食★★黄豆1.40禁食★★豆腐皮1.86禁食★★豆奶粉5.57禁食★★绿豆1.08禁食★★腐竹1.31禁食★★豌豆0.57禁食★★赤豆0.64禁食★★扁豆1.27禁食★★豇豆2.10禁食★★食物名称含铜量建议豆制品豆腐0.27禁食★★豆腐干0.77禁食★★素鸡0.27禁食★★烤麸0.25禁食★★千张0.46禁食★★鲜豆类四季豆1.40少食★绿豆芽0.10少食★荷兰豆0.06少食★扁豆0.12少食★豆角0.15禁食★★龙豆0.35禁食★★蚕豆0.39禁食★★黄豆芽0.14禁食★★豇豆0.14禁食★★食物名称含铜量建议肉类瘦猪肉0.11少食★猪肉（平均）0.06可食猪蹄0.09可食猪肺0.08可食猪大肠0.06可食猪肚0.10少食★猪头皮0.08可食牛肚0.07可食牛里脊肉0.11少食★牛腿肉0.11少食★牛腹肋肉0.07可食兔肉0.12少食★瘦羊肉0.12少食★鸡肉0.07可食鹌鹑0.10少食★食物名称含铜量建议肉类猪肝0.65禁食★★猪脑0.32禁食★★猪肝0.65禁食★★猪肺0.08禁食★★猪舌0.18少食★肥猪肉0.05可食猪心0.37禁食★★牛肝1.34禁食★★狗肉0.14少食★驴肉0.23禁食★★羊肝4.51禁食★★马肉0.15禁食★★乌骨鸡0.26禁食★★鸭0.21禁食★★鹅0.43禁食★★食物名称含铜量建议肉类鸽子0.24禁食★★火鸡0.45禁食★★蛋奶类羊奶0.04可食牛奶0.02可食鹅蛋白0.05可食鸡蛋白0.05可食鹌鹑蛋0.04可食洋鸡蛋0.07少食★鸭蛋白0.08少食★鹅蛋0.09少食★鹅蛋黄0.25禁食★★鸭蛋黄0.16禁食★★土鸡蛋0.32禁食★★鸡蛋黄0.28禁食★★食物名称含铜量建议鱼虾蟹贝类草鱼0.05可食黄鳝0.04可食罗非鱼0.05可食黑鱼0.05可食胡子鲶0.04可食黄鱼0.04可食鲈鱼0.05可食比目鱼0.02可食鲑鱼0.03可食海参0.05可食鲤鱼0.06少食★青鱼0.06少食★鲢鱼0.06少食★鳊鱼0.07少食★带鱼0.08少食★食物名称含铜量建议鳜鱼0.10少食★鳙鱼0.07少食★凤尾鱼0.11少食★河蚌0.11少食★海蜇皮0.12少食★蛤蜊0.11少食★螺1.05禁食★★乌贼0.69禁食★★鱿鱼0.45禁食★★章鱼0.24禁食★★鳗鱼0.18禁食★★马鲛鱼0.37禁食★★鱼子酱0.60禁食★★各种虾0.34-3.46禁食★★海蟹1.67禁食★★河蟹2.97禁食★★食物名称含铜量建议鲍鱼0.72禁食★★牡蛎8.13禁食★★扇贝0.48禁食★★蔬菜类生瓜0.03可食葫芦0.04可食南瓜0.03可食黄瓜0.05可食蒜苗0.05可食青蒜0.05可食洋葱0.05可食韭菜0.05可食青白菜0.04可食卷心菜0.04可食花椰菜0.05可食西兰花0.03可食食物名称含铜量建议萝卜缨0.04可食大白菜0.05可食黄牙白0.03可食生菜0.03可食小茴香0.04可食生姜0.03可食野蒜0.03可食萎蒿0.05可食荸荠0.07少食★水芹菜0.10少食★芦笋0.07少食★竹笋0.09少食★莴笋0.07少食★空心菜0.10少食★茼蒿0.06少食★油麦菜0.08少食★食物名称含铜量建议芹菜茎0.09少食★木耳0.07少食★小白菜0.07少食★苋菜0.13少食★菠菜0.10少食★乌菜0.13少食★油菜0.06少食★雪里红0.08少食★芥菜0.08少食★韭黄0.10少食★韭菜0.08少食★大葱0.08少食★蒜黄0.09少食★茄子0.10少食★西红柿0.06少食★辣椒0.11少食★食物名称含铜量建议丝瓜0.06少食★苦瓜0.06少食★冬瓜0.07少食★大蒜头0.22禁食★★白菜苔0.18禁食★★油菜苔0.18禁食★★大葱（红皮）0.06禁食★★苦菜0.17禁食★★芹菜叶0.99禁食★★芫荽0.21禁食★★甜菜0.19禁食★★荠菜0.29禁食★★黄花菜0.37禁食★★百合0.34禁食★★洋姜0.19禁食★★菱角0.18禁食★★食物名称含铜量建议慈菇0.22禁食★★蕨菜0.16禁食★★真菌及藻类银耳0.08可食木耳0.32少食★海带0.14少食★蘑菇（干）1.05禁食★★香菇（干）1.03禁食★★紫菜（干）1.68禁食★★发菜（干）0.93禁食★★薯类各种淀粉0.05可食藕粉0.22可食魔芋精粉0.17可食粉丝0.05可食粉条0.18可食食物名称含铜量建议红薯片0.50可食马铃薯粉1.06禁食★★植物油色拉油0.05可食精制菜油0.03可食精制麻油0.03可食瓜果类哈密瓜0.01可食西瓜0.05可食香瓜0.04可食桃0.05可食李子0.04可食无花果0.01可食草莓0.04可食柑桔0.04可食木瓜0.03可食食物名称含铜量建议白金瓜0.08少食★枇杷0.06少食★杨梅0.12少食★芒果0.06少食★桂圆0.10少食★菠萝0.07少食★芭蕉0.10少食★芦柑0.10少食★柿子0.06少食★葡萄0.10少食★樱桃0.10少食★枣0.06少食★杏子0.11少食★海棠0.11少食★山楂0.11少食★苹果0.06少食★食物名称含铜量建议梨0.10少食★库尔勒梨2.54禁食★★软梨4.69禁食★★酸梨4.46禁食★★石榴0.14禁食★★柠檬0.14禁食★★柚子0.18禁食★★猕猴桃1.87禁食★★荔枝0.16禁食★★香蕉0.14禁食★★椰子0.19禁食★★干坚果、