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白塞病诊治进展高冠民郑州大学一附院风湿疫科要了解的内容白塞病的概念我们为什么会得白塞病白塞病的诊治策略白塞病(BD)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害（微血管）为临床特征的系统性自身免疫病（风湿性疾病）反复发作和缓解相交替多数预后良好，部分遗有视力障碍，20%内脏受累血管型：有大、中、小型动脉、静脉受累；神经型：有中枢或周围神经受累；胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。白塞病是什么疾病？•公元前5世纪，Hippocrates首次记载•1937年，HulusiBehcet复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎•中国最常见的原发性血管炎之一为什么是丝绸之路？白塞病全球各地的患病率地名患病率（按十万计）地方患病年（按十万计）瑞典1.18土耳其80-370英国0.50伊朗100德国2.26日本13.5葡萄牙1.53中国14.0意大利2.50美国0.33白塞病是中国最常见的血管炎之一病理血管炎：皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等中性粒细胞在血管壁、血管周围浸润，严重者有血管壁坏死大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变血栓形成2020/6/28血管炎大血管:充血淤血缺血性改变间歇性跛行,不对称血压,无脉,杂音中等血管:皮肤丘疹,溃疡,网状青班,指端坏疽,神经炎,动脉瘤小血管:红斑,风团,紫癜,水泡,牙龈出血,肉芽肿,甲下出血,眼炎肾炎等脏器损害小静脉:可触及的紫癜,荨麻疹,毛细血管:淤点,淤斑,充血特征性损害1.复发性口腔溃疡：3次/年；颊粘膜、舌缘、唇、软腭；痛性结节溃疡，有的以疱疹起病，直径2~3mm。约7~14天后自行消退，不留疤痕。少数可持续数周或遗有疤痕2.复发性外阴溃疡：次数少，数目少；女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周3.皮肤病变：结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明BD的首发临床表现5.2%10.6%19.2%21.5%66.8%结节红斑外阴溃疡关节炎/关节痛眼炎口腔溃疡各系统受累时间(距起病)(年)4.7(2-21)4.2(0.2-13)3.6(0.6-13)2.3(0-12)眼部大血管消化神经血液5.7(0.5-12)男性与女性BD病人的严重程度不同大血管(11.8%vs.2.2%,p0.001，OR=5.947)；眼部受累(39.9%vs.27.9%,p0.001，OR=1.715)；心脏受累(5.4%vs.2.1%,p0.005，OR=2.661)；神经系统受累(8.0%vs.4.5%,p0.05，OR=1.845)男性病人更重针刺反应(注射部位出现脓疱疹)BD病人中阳性率高于正常人群(58.66%vs.18.51%,OR=6.245)PirimI,AtasoyM,IkbalM,etal.HLAclassIandclassIIgenotypinginpatientswithBD:aregionalstudyofeasternpartofTurkey.TissueAntigens.2004;64(3):293-7是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；57.9%的BD患者针刺反应阳性男性患者的阳性率明显高于女性(70%vs.41.7%，p0.001)BD研究论文发表情况1990年白塞病国际诊断标准(ISG，InternationalStudyGroup)主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，3次/年次要条件：复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕)眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。针刺反应（+）具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：皮下栓塞性静脉炎关节炎/关节痛深静脉栓塞动脉闭塞和/或动脉瘤动脉栓塞或动脉瘤消化道溃疡副睾炎中枢神经系统病变肺血管炎症和浆膜炎胃肠道受累肾脏受累家族史严重的头痛并颈部僵硬(可能的无菌性脑膜炎)2006年theInternationalCriteriaforBehcet’sDisease(ICBD)标准主要条件（每项两分）：复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕)眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。次要标准（每项1分）复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，3次/年皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等针刺反应（+）皮下栓塞性静脉炎，深静脉栓塞，动脉闭塞和/或动脉瘤，动脉栓塞或动脉瘤至少3分以上即可诊断2013ICBD修订标准反映了对本病认识的深入以下得分总和达到4分即可诊断1、眼部病变：2分2、生殖器溃疡：2分3、口腔溃疡：2分4、皮肤损害：1分5、神经系统损害：1分6、血管表现：1分7、针刺反应阳性1*分敏感性为93.9％，特异性为92.1％。不难，临床足可诊断实验室检查什么白塞病无特异血清学检查，无特征病理有时有轻度球蛋白升高；血沉轻中度增快；PPD抗体则有约40%增高。了解伴发疾病、身体状况、药物耐受情况ANCA与原发性小血管炎相关疾病荧光模型靶抗原阳性率（%）韦格纳肉芽肿（WG）c，p(少见)PR3(85)，MPO（10）显微多动脉炎（MPA）c，pPR3(45)，MPO（45）坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）c，p(少见)PR3(25)，MPO（65）变应性肉芽肿性血管炎（CSS）c，p(少见)PR3(10)，MPO（60）结节性多动脉炎（PAN）少见PR3(5)，MPO（15）抗肾小球基底膜病（抗GBM病）pMPO（30）白塞病PMPO(15)抗内皮细胞抗体与血管炎的相关性AECA阳性率%临床特点SLE硬皮病RA77（39-93）与狼疮肾炎相关。39（30-64）肺纤维化、肺动脉高压、肢端溃疡。并血管炎66（63-77）20（11-28）无血管炎皮肌炎44与肺损有关。MCTD48（45-58）WG/MPA川崎病80（40-92）68（65-72）与病活动性相关。与病活动性相关。白塞病28（18-51）大动脉炎95与病活动性相关。SemiArthRheum1997,27:98-109为什么会得白塞病多次打击学说：1，遗传基因的强度，2，环境因素影响的力度和频次，3，免疫自稳、药物等作用的介入心不近佛者不可为医技不如仙者不可为医做好人看好病如何治疗(一)对症治疗1.非甾体抗炎药：关节炎2.秋水仙碱：关节病变、结节红斑、口腔和外阴溃疡3.肾上腺皮质激素制剂的局部应用：①使早期口腔溃疡停止进展或减轻其溃疡炎症性；②对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。(二)内脏血管炎和眼炎的治疗:肾上腺皮质激素和免疫抑制剂、细胞毒药物、生物制剂(三)手术有动脉瘤者应结合临床而予切除。合适的治疗方案建立在充分了解病情的基础上磨刀不误砍柴工•活动性评价•疾病严重程度的评价•既往治疗效果及副作用的评价如何应用“激素”病情较轻，大多不必用关节炎、皮疹、痤疮等疗效确切，力争早期用脑病、色素膜炎、胃肠血管炎等模棱两可，靠炎症说话？口腔溃疡、外阴溃疡等免疫抑制剂排排队甲氨蝶呤环磷酰胺其他非免疫抑制改善病情药、新药这就是我们常讲的“twoTX”，掌握好了这twoTX，就掌握了风湿免疫科缓解病情药物的主流。白塞病治疗方法的文章生物治疗时代的来临白塞病手术治疗的指征动脉瘤瓣膜病变肠漏消化道大出血需要放支架治疗大数据和云时代的临床医学检测手段的进步，单个病人所提供的医学信息越来越庞大，不是每个医生都能看得懂新的影像学和分子生物学的检测结果同类病人信息集合越来越大，如何挖掘其中有用和有指导意义的的信息越来越困难虽然循证医学可以提供理想的证据，信息量的增加使得每个病人都各有不同个体化和精准化医疗评价问题，解决问题需要更加精准化的治疗•目前的状态•未来的趋势•潜在的风险总结•白塞病是较常见的原发性血管炎之一•正确理解新的分类标准•正确评价病情是正确治疗的前提谢谢大家