软组织肉瘤-nccn

软组织肉瘤译：刘佳勇校：方志伟目录四肢软组织肉瘤（EXTSARC-1）腹膜后肉瘤/腹部肉瘤（RETSARC-1）腹腔内肉瘤（ABSARC-1）胃肠道间质瘤（GIST-1）活检原则（GIST-A）其他腹腔内肉瘤（GISARC-1）硬性纤维瘤（DESMSARC-1）手术原则（SARC-A）放疗指南（SARC-B）全身治疗药物和方法（SARC-C）NCCN软组织肉瘤指南不包括横纹肌肉瘤、尤文肉瘤及结缔组织增生性小圆细胞瘤。本指南作为一项共识声明，反映乐作者们最当前被认可的治疗方法的观点。任何临床医师欲参考或应用指南，应根据所在的临床环境做出独立的医疗判断，以决定患者需要的护理和治疗。NCCN对该指南内容、应用不做任何提议或担保，并且不为此承担任何责任。本指南的版权为NCCN所有，并保留其他相关权利，没有NCCN书面允许，本指南和图解不能以任何方式被复制。注意：除了特殊表明的，所有的建议都属于2A类建议。见NCCN证据与共识分类临床试验：NCCN相信任何癌症患者都可以在临床试验中获得最佳处理，因此特别鼓励肿瘤患者参加临床试验研究。NCCN成员机构的临床试验见nccn.org/clinical_trials/physician.html肢体软组织肉瘤硬性纤维瘤I期II,III期不可切除复发见初始治疗（EXTSARC-2）见初始治疗（EXTSARC-3）见初始治疗（EXTSARC-4）见初始治疗（EXTSARC-5）根据硬性纤维瘤指南（DESMSARC-1）要点：�所有患者应由多学科肉瘤专家组治疗�H&P�对所有可能恶性的病变应该进行充分的影像学检查a（MRI＋CT）b，原发肿瘤部位的平片（可选择）�有计划的病理检查（充分的影像学检查后进行细针穿刺或切开活检，沿肿瘤长轴取组织条，最小的分离损伤及严格止血。）c�活检应该能确定分级及组织学亚型�可以结合分子生物学及细胞遗传学分析d�胸部影像在以下情况下有用：�PET扫描可能对肉瘤的预后、分级及评价化疗效果有一定帮助�对黏液性脂肪肉瘤、上皮样肉瘤、血管肉瘤及横纹肌肉瘤建议做腹部及盆腔CT检查检查a应进行充分的影像学检查，以明确肿瘤大小，与临近脏器及血管的关系b如果无法做MRI,可以行CT扫描c在一些具有临床及病理学专家的机构，可以进行细针穿刺d分子学诊断技术对于确诊滑膜肉瘤、透明细胞肉瘤及脂肪肉瘤有一定帮助IV期见初始治疗（EXTSARC-4）EXTSARC-1EXTSARC-1EXTSARC-1EXTSARC-1手术e,f切除边缘1.0cm或完整的筋膜层切除边缘1.0cm考虑放疗h（（2B）I期T2a-b,N0,M0低级别d手术e,f或手术e,f＋放疗g,h（1类）�前2-3年每3-6月H&P，之后每年一次；�根据估计的局部风险，考虑对手术区域定期影像学检查；�初始治疗后考虑行基本影像学检查；�每6-12月行胸片检查。见复发性疾病（EXTSARC-4）初始治疗随访I期T1a-1b,N0,M0低级别de见美国癌症联合会（AJCC）分级指南，第6版，已更改为3或4级的分级系统。f见外科治疗原则（SARC-A）。g如果能够再次切除，应使切缘1.0cm。h随机临床试验证明：对手术后患者进行局部放疗能够无病生存率（总生存率无改善）。放疗的最佳时机（术前还是术后）还没有确定。i见放疗指南（SARC-B）。j对于临床体格检查就能随访的部位，可以不进行影像学检查。k十年后，局部复发的几率很小，随访可以个体化。EXTSARC-2EXTSARC-2EXTSARC-2EXTSARC-2�功能康复的评价（OT，PT）至功能最大限制恢复�术后2-3年内每3-6月复查H&P及胸部影像检查（平片或CT），之后每年复查�考虑根据局部复发风险j，k定期复查原发部位MRI，CT或超声。II、III期初始治疗llll，mmmm随访可手术切除且无明显功能影响手术加术后放疗±化疗手术n术前放疗术前化疗（2B）术前放化疗（2B）手术手术考虑辅助化疗o（2B）放疗±化疗o（2B）能手术切除且但有一定功能影响术前放疗术前化疗或术后放化疗手术手术考虑辅助化疗o（2B）放疗±化疗o（2B）见复发性肿瘤（EXTSARC-5）j对于根据体格检查就能观察的部位，可以不行影像学检查k超过10年，局部复发的机会很小，随访可以个体化iII和III期肉瘤的治疗应该由多学科合作的治疗组制定，应该考虑以下因素：患者的一般状态，合并症（包括年龄），肿瘤部位，组织学亚型，治疗经验等m见系统性治疗的原则（SARC-C）n如果肿瘤较小能够广泛切除，可考虑手术o有关II或III期肉瘤辅助化疗的统计资料还很有限EXTSARC-3EXTSARC-3EXTSARC-3EXTSARC-3复发局部复发开始随访，可以按照原发病灶来进行治疗（EXTSARC-1,EXTSARC-2,EXSARC-3）初始治疗转移单个器官转移，转移肿瘤较小，局部淋巴结转移弥散转移按原发肿瘤处理，见EXTSARC-1�淋巴结转移，考虑行局部淋巴结清扫�考虑行转移灶切除p±术前或术后化疗m±放疗�消融治疗（射频消融[RFA]）�栓塞治疗选择：�无症状，观察�化疗�放疗�姑息性手术�支持治疗�消融治疗（射频消融或冷冻治疗）�栓塞治疗EXTSARC-4EXTSARC-4EXTSARC-4EXTSARC-4m见全身治疗（SARC-C）p根据转移瘤的部位，可以有选择地进行开胸或视频辅助胸腔镜（VATS）手术。腹膜后////腹腔内肉瘤检查�所有患者均应由多学科的肉瘤专家组治疗�H&P�腹腔/盆腔增强CT±MRI�根据肿瘤为恶性的可能性，可不行术前病理活检�接受术前放疗或化疗的患者须行病理活检（CT引导下细针活检）�胸部影像学检查�内镜检查不可切除可切除见初始治疗（RETSARC-3）见初始治疗（RETSARC-2）RETSARC-1RETSARC-1RETSARC-1RETSARC-1�术后2－3年内每3-6月复查体格检查和腹腔/盆腔CT,随后2年内每6月复查，之后每年复查�考虑胸部影像学检查�术后2－3年内每3-6月复查体格检查和腹腔/盆腔CT,之后每年复查�考虑胸部影像学检查初始治疗随访可切除腹膜后肿块已行活检a未活检a或诊断不明其他肉瘤硬性纤维瘤胃肠道间质瘤（GIST）手术见硬性纤维瘤治疗指南（DESMSARC-1）见GIST治疗指南（GIST-1）术前治疗（2B）�放疗�化疗c见以下术后治疗手术b±术中放疗R0R1R2高级别低级别考虑术后放疗d（2B）见不可切除肿瘤的初始治疗（RETSARC-3）a如果考虑术前治疗，须行活检b见手术原则（SARC-A）c见系统治疗原则（SARC-C）d见放疗原则（SARC-B）RETSARC-2RETSARC-2RETSARC-2RETSARC-2肿瘤进展，不可切除有反应，肿瘤降级肿瘤未降级初始治疗无法切除或转移活检可选择：e�化疗c�放疗d�缓解症状的姑息手术�最好的支持治疗�如果无症状，可观察不可切除可切除见以下治疗见可切除肿瘤（RETSARC-2）可选择e：�化疗c�放疗d�缓解症状的姑息手术�最好的支持治疗�如果无症状，可观察有反应无反应支持治疗c见系统性治疗原则（SARC-C）d见放疗原则（SARC-B）e要平衡治疗带来的风险、治疗后肿瘤可切除的可能性、患者的一般状态与可能带来的临床受益之间的关系f见可切除肿瘤的初始治疗（RETSARC-2）复发性肿瘤见（RETSARC-4）RETSARC-3RETSARC-3RETSARC-3RETSARC-3复发肿瘤或转移复发肿瘤复发肿瘤f复发肿瘤见不可切除肿瘤的初始治疗（RETSARC-3）见可切除肿瘤的初始治疗（RETSARC-2）f如果既往未接受放化疗，可以考虑术前放疗和/或化疗RETSARC-4RETSARC-4RETSARC-4RETSARC-4腹腔内肉瘤其他腹腔内肉瘤胃肠道间质瘤见GIST外腹腔内其他肉瘤治疗（GISARC-1）见胃肠道间质瘤（GIST）治疗指南（GIST-1）胃肠道间质瘤（GISTGISTGISTGIST）病理结果肿瘤可切除诊断性评价�所有患者均应由多学科的肉瘤专家组治疗�H&P�腹/盆腔增强CT±MRI�胸部影像学检查�内镜超声（部分患者）�腹腔镜检查�Shareddecisionmaking不可切除或转移性肿瘤局部或可切除的肿瘤活检d不考虑新辅助化疗考虑新辅助化疗病理结果和风险评估其他癌其他胃肠道来源肉瘤GIST见NCCN指南其他相应肿瘤的治疗见GISARC-1见术后治疗（GIST-4）其他癌胃肠道来源其他肉瘤GIST见NCCN指南其他相应肿瘤治疗指南见GISARC-1不可切除或转移可边缘切除或可能带来明显并发症见初始治疗（GIST-2）见初始治疗（GIST-3）a手术应尽量减少并发症，否则考虑术前伊马替尼治疗b如果通过术前治疗缩小肿瘤体积后，手术并发症并不能减少c如果通过术前治疗缩小肿瘤体积后，手术并发症能减少d见活检原则(GIST-A)e病理报告应包括：大小，解剖部位和核分裂相比率，计数应在核分裂相最多的位置f基因突变分析可能有诊断价值。如果有条件可以进行分子学分析g有部分患者可能迅速进展至不可切除肿瘤，所以应进行严密的监测GIST-1GIST-1GIST-1GIST-1原发肿瘤患者的检查评价治疗效果：考虑治疗后每周复查PET-考虑PETiCT±MRI考虑PETi可边缘切除或切除后可能带来明显并发症检查随访初始治疗GIST甲磺酸伊马提尼j，k，l如果可能m，n，手术治疗继续伊马提尼治疗肿瘤无进展见术后治疗（GIST-4）肿瘤进展CT进一步明确进展如果可能，手术治疗如果不能手术，见GIST-5h有部分患者可能迅速进展至不可切除肿瘤，所以应进行严密的监测iPET不能替代CTj建议初始剂400mg/d，如果能进行分子学诊断，且外显子9阳性，近期资料显示伊马提尼剂量为800mg/dk如果伊马提尼治疗出现不可控制的严重并发症，则改为舒尼替尼治疗l如果在药物治疗过程中出现出血或明显症状，应手术治疗m手术时机应该由内科医师和外科医生共同商讨决定n伊马提尼治疗可以持续到术前，而且术后只要患者能够耐受口服用药，就应继续伊马提尼治疗GIST-2GIST-2GIST-2GIST-2见进展期肿瘤治疗（GIST-5）手术如果无法手术，继续伊马替尼治疗继续伊马替尼治疗，请外科会诊，了解能否手术m评价治疗效果：治疗3个月内复查CT±PETp不可切除或转移o检查随访初始治疗GIST考虑PET检查i甲磺酸伊马替尼j，k无进展见术后治疗（GIST-4）进展iPET不能替代CTj建议初始剂400mg/d，如果能进行分子学诊断，且外显子9阳性，近期资料显示伊马提尼剂量为800mg/dk如果伊马提尼治疗出现不可控制的严重并发症，则改为舒尼替尼治疗m手术时机应该由内科医师和外科医生共同商讨决定o小的无症状转移瘤需要观察p部分病人更适合3个月之前复查GIST-3GIST-3GIST-3GIST-3-与复发，见转移或不可切除肿瘤的初始治疗（GIST-3）�术后5年内每3-6月复查H&P，之后每年一次r�术后3-5年内每3-6月复查H&P，之后每年一次r复发或进展，见进展性肿瘤的治疗（GIST-5）�每3-6月复查H&Pr�每3-6月复查腹/盆腔CTr复发或进展，见进展性肿瘤的治疗（GIST-5）�每3-6月复查H&Pr�每3-6月复查腹/盆腔CTr术后治疗手术后完全切除新辅助治疗后完全切除切除不完全；术前未行伊马替尼治疗肉眼切缘阳性（R2）转移考虑继续伊马替尼q治疗或观察如果术前治疗反应明显，术后继续伊马替尼治疗开始伊马替尼治疗继续伊马替尼治疗，考虑再手术NED（无肿瘤残余证据）肉眼切缘阳性（R2）继续伊马替尼治疗q对于中-高级别的GIST，辅助治疗应治疗12个月。(DeMatteoR,OwzarK,MakiR,etal.Adjuvantimatinibmesylateincreasesrecurrencefreesurvivalinpatientswithcompletelyresectedlocalizedpr