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婴儿肝炎综合征Infantilehepatitissyndrome儿童医院感染消化教研室定义：是指1岁以内婴儿出现不明原因的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的临床症侯群。病因及发病机理EtiologyandPathogenesis病因复杂，其发病机理随病因而异。一．感染:（一）病毒感染(viralinfection)：1巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)占本病40-80%2肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)3EBV(Epstein-Barvirus,EBV)4风疹病毒(Rubellavirus，RV)5单纯疱疹病毒(Herpssymplexvirus,HSV)6肠道病毒(Enterovirus)机理：是病毒直接侵犯的结果或机体免疫反应的结果。（二）细菌感染：1.病原菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等．2.机理：败血症引起的中毒性肝炎3.常见侵入门户：口腔、脐部、呼吸道、泌尿道．TORCH感染：T—ToxoplasmaR—RubellavirusC—CytomegalovirusH—HerpssimplexvirusO—Others（三）其它感染：弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV机理：二、非感染（一）先天性代谢缺陷病1、碳水化合物代谢障碍如：半乳糖血症、果糖不耐受症糖原累积症2、氨基酸代谢障碍如：酪氨酸血症3、脂类代谢障碍如：尼曼-匹克病、高雪病4、其它代谢障碍如：1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性机理：乳糖半乳糖+葡萄糖半乳糖磷酸激酶1-磷酸半乳糖半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶半乳糖血症1-磷酸葡萄糖（二）先天性胆管畸形机理：胆管发育障碍，引起肝内胆汁淤积，进而影响肝细胞的营养代谢产生病变1.先天性胆道闭锁分类：肝内、肝外胆管闭锁病因：先天性感染（80%）先天性胆管发育停顿（20%）2.先天性胆管扩张分类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的囊性扩张（先天性胆总管囊肿）病因：先天性感染、先天性胆管发育异常（三）基因缺陷进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)三.部分患儿病因不明．临床表现(Manifestation)一、婴肝的共同表现：1）婴儿期起病：不同病因发病年龄有差异半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天；先天性TORCH感染：生后2周内；先天性胆管闭锁：生后2-3周。后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚；2）黄疸：程度、类型肝炎型：（感染，遗传代谢缺陷）图1淤胆型:（先天性胆道畸形、淤胆型肝炎）图２3）肝或肝脾肿大：图３伴脾肿大常见于：TORCH感染、糖原累积症Ⅳ、先天性胆道畸形引起胆汁性肝硬化。4）肝功能异常：二、其它伴随症状体征：有助于病因诊断1.先天性畸形：（先心、腭裂、胆道畸形、小头畸形等）先天性TORCH感染2.神经系统损害：（智力低下、肌张力降低、惊厥）先天性TORCH感染、半乳糖血症等3.白内障：先天性风疹综合征、半乳糖血症4.支气管炎或支气管肺炎：CMV感染、败血症等5.生化代谢紊乱：如低血糖、乳酸中毒、高脂血症、代谢性酸中毒先天性代谢缺陷病6.营养障碍：脂溶性维生素缺乏（VitA、D、E、K）营养不良贫血亚临床败血症临床表现：婴儿时期的败血症临床表现往往不典型，为亚临床败血症，可以没有发热，患儿精神食欲好，只表现为黄疸、肝脾肿大、肝功能异常、体重不增。诊断主要靠血培养抗生素治疗有效。半乳糖血症临床表现:开奶后数天不久出现呕吐、拒食、低血糖发作；黄疸、肝脾肿大、肝硬化；白内障、智力低下等；如果继续乳类喂养，病情进一步恶化，2-5周内出现肝功能衰竭。生化检查:血糖↓、血半乳糖↑、尿还原糖试验阳性确诊:酶测定先天性胆道闭锁临床表现：1）生后2-3周出现黄疸、进行性加深；2）大便颜色变浅，甚至为白陶土色；3）胆汁性肝硬化（3月内）；4）总胆升高，直胆升高为主。先天性胆总管囊肿临床表现：1）发病年龄多为1-3岁，少数生后几月内发病；2）三联症状：黄疸、腹痛、腹部肿块。巨细胞病毒感染病原传染源传播途径①先天性感染母婴传播②围产期感染③生后感染水平传播医源性传播临床表现：（1）先天性感染：定义A感染发生在妊娠早期：死胎、死产、流产。B感染发生在妊娠中、晚期：各种先天性畸形多系统受累表现：肝脏、肺部、神经系统、眼部淤胆型肝炎多见，且黄疸重、肝脾肿大明显。图4后遗症多、预后差:神经性耳聋、小头畸形、智力低下、运动障碍、视神经萎缩、肝硬化等。:(2)围产期感染、生后感染:肝炎型或淤胆型表现间质性肺炎后遗症较少辅助检查一、肝功能检查1．血清胆红素：TB↑、DB↑↑2．血清转氨酶：ALT、AST增高γ-GT、AKP增高3．血清蛋白：4．PT（凝血酶原时间）二、病原学检测1．病毒学检查：1）CMV：CMV活动性感染的指标：(1)血清CMV-IgM阳性；(2)血清CMV-IgG由阴转阳或4倍以上升高；(3)受检组织CMVmRNA阳性；(4)各种体液或组织分离出病毒；(5)组织细胞中找到巨细胞包涵体。图52）HBV：(1)HBV血清学标志物；(2)HBV-DNA。3）其它病毒：抗HAV-IgM;抗HCV-IgM或HCV-DNA；抗EBV-IgM;抗风疹-IgM;抗HSV-IgM.2．细菌学检查：血培养、尿培养。3.其它病原学检查：抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原/抗体检测三、影像学检查：1．胸片2．肝胆B超3．CT、核磁共振四、核素扫描：99锝扫描五、代谢病筛查：初筛实验：空腹血糖、血气分析、阴离子间隙测定血清铜兰蛋白、血清蛋白电泳。六、肝穿刺诊断(Diagnosis)一、婴儿肝炎综合征：二、明确病因：根据病史、临床表现和各种实验室检查尽快作出病因诊断。诊断思路婴儿肝炎综合征胆道系统无异常肝功、TORCH、血培养、肝胆B超胆道系统异常病毒细菌其它先天性胆道畸形？代谢性病病筛查腹部CT、核磁共振、核素扫描感染先天性代谢缺陷？确诊外科随访或探查不确定⊕﹣○肝穿治疗(Treatment)一、病因治疗：1．积极控制细菌感染：使用广谱抗生素2．抗病毒治疗：更昔洛韦3．遗传代谢性疾病：4.先天性胆道畸形：及早手术治疗。二、对症治疗：1．退黄，护肝：肌苷、VitC、阿拓莫兰、齐墩果酸片思美泰、激素白蛋白、血浆等2．补充VitA、D、E、K三、中医中药治疗：采用清利湿热、健脾化湿、活血化瘀等治疗方法。目前临床中已使用并经研究证实较有效的中药有大黄、茵栀黄注射液、金钱草、五味子等。四、肝移植：在婴儿肝炎综合征中，约15％的患儿出现肝硬化，最后发展至肝功能衰竭，这部分患儿对内科治疗效果不好，可以根据肝功能的程度，选择肝移植手术。[概述][病因及发病机理](难点、了解)[临床表现]（重点、掌握）巨细胞病毒感染[实验室检查]（了解）[诊断]（重点、掌握）[治疗]（了解）