搜索
Takayasu动脉炎概述日本眼科医师Takayasu首先报道，因此又称为Takayasuarteritis，TA是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症，也可累及肺动脉及分支，引起相应部位血管的狭窄或闭塞病变，少数患者受累动脉可呈扩张性或瘤样改变又称“无脉症”、“主动脉弓综合征”、“不典型主动脉缩窄”、“慢性锁骨下动脉－颈动脉闭塞综合征”、“主动脉弓分支血栓闭塞性动脉炎”等病因及流行病学发病原因是由遗传和环境因素相互作用人类白细胞抗原(HLA)基因的相关性是目前研究热点30岁以前发病约占90％，40岁以后很少发病，多见于育龄女性，男女比例约1∶(4～9)主要散发于我国及东南亚，但也在西方人群中发病，是一种全球性疾病病理病理机制主要是细胞介导的大血管炎发病可以分为两个阶段：非特异的炎症反应期；慢性炎症期早期表现为动脉壁全层的非特异性炎症动脉壁中层发生弹力纤维降解和纤维化瘢痕，结果导致管腔的狭窄或闭塞管壁的修复不足以抵挡血压的牵拉，导致动脉扩张、动脉瘤或夹层全身症状发病早期少数患者(约30%)有全身不适、发热、出汗、肌痛、严重胸痛或颈部疼痛(血管性疼痛，类似于急性动脉夹层)、关节炎和结节红斑等症状可急性发作，也可隐匿起病，当局部症状和体征出现后，全身症状逐渐减轻或消失早期的一些症状由于缺乏特异性的表现,诊断较为困难局部症状和体征TA病变多见于主动脉弓及分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉，肺动脉、冠状动脉也可受累临床上一般根据病变部位分为4种类型：①头臂动脉型(主动脉弓综合征)；②胸腹主动脉型；③广泛型；④肺动脉型国内蒋雄京采用动脉造影所见的病变部位加病变性质进行综合分型，分为5型TA病变综合分型分型病变部位病变性质Ⅰ主动脉弓及头臂动脉A型狭窄-闭塞Ⅱ降主动脉、腹主动脉和(或)分支B型扩张-动脉瘤ⅢⅠ+ⅡC型混合型Ⅳ升主动脉、主动脉瓣或冠状动脉Ⅴ肺动脉蒋雄京.大动脉炎的诊断和治疗问题.医学研究杂志.2008,37(8)头臂动脉型33%病变位于左锁骨下动脉，左颈总动脉和/或无名动脉起始部，可累及一或多根动脉，以左锁骨下动脉最为常见头臂干或锁骨下动脉狭窄可表现为无脉症，患者有一侧或两侧上肢无力、发凉，也可无任何自觉症状，一侧或两侧上肢脉搏微弱或扪不到，血压低或测不到，锁骨上区可闻及Ⅲ～Ⅳ级血管收缩期杂音头臂动脉型颈动脉和椎动脉狭窄可导致颅内缺血，发生眩晕、视力减退、甚至晕厥及脑卒中体检可发现颈动脉搏动减弱或消失，颈动脉行径可闻及粗糙响亮的Ⅲ～Ⅳ级收缩期血管杂音眼底可见视网膜萎缩、色素沉着及静脉扩张患侧椎动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒流，脑供血返流入左锁骨下动脉使脑遭受缺血损害，出现“锁骨下动脉窃血症”，表现为患肢运动后脑部缺血症状加重甚至产生晕厥胸腹主动脉型血管狭窄在腹部，病人出现胃肠道供血不足的症状，可有腹胀、消化不良、腹部隐痛等表现下肢动脉搏动减弱或消失，下肢血压降低或测不出，于胸骨左缘、背部肩胛间区、剑突下或脐上等处可闻及Ⅱ～Ⅲ级血管收缩期杂音肾脏动脉狭窄，导致顽固性高血压及肾脏损害，常规的降压药物没有效果，ACEI可能有效可有间歇性跛行，严重时出现下肢缺血坏死、皮肤溃烂广泛型病变累及多个部位，涉及两型以上大多有明显高血压和受累动脉缺血表现累及冠状动脉的发生率约为10%，常累及冠状动脉开口或主干，很少累及中远端，大多数患者表现为劳力型胸痛、胸闷或急性心肌梗死累及主动脉瓣导致关闭不全的发生率约为10%～15%，是TA患者发生左心衰竭的主要原因之一肺动脉型约50％患者合并肺动脉受累，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，但多数无明显症状，少数发生中重度肺动脉高压表现为心悸、气短，严重者可出现低氧血症甚至呼吸衰竭，亦可出现肝脏、脾脏肿大，全身浮肿等右心衰竭的表现体检时于肺动脉瓣区可听到收缩期杂音实验室检查无特异性血液化验项目血沉(ESR)是反映本病活动的一项重要指标C反应蛋白(CRP)也为本病活动的指标之一肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素-6(IL-6)等生物学指标可能对反映本病病变活动更敏感影像学检查彩色多普勒超声：探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)多排CT血管造影，磁共振血管造影：多排CT能显示受累血管壁的情况，以帮助判断疾病的性质及活动情况经动脉数字减影血管造影(DSA)或选择性造影，直接显示受累血管的细节，为大动脉炎血管受累诊断的金标准彩色多普勒超声头颈部血管MRA头颈部血管MRA数字减影血管造影DSA数字减影血管造影DSA诊断标准美国风湿学会于1990年制定的6项诊断标准：–起病年龄≤40岁；–间歇性跛行；–脉弱；–双上肢动脉收缩压之差大于10mmHg；–锁骨下动脉或主动脉杂音；–主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉局限或节段性狭窄或闭塞的影像学证据（除外粥样硬化及肌纤维发育不良）具备其中三条的患者即可确诊病变的活动性判断标准美国国立卫生研究院提出的标准:–部分患者发病时可有全身症状，如发热、肌痛；–血沉升高；–受累血管有缺血与炎症表现，如患肢间歇性活动疲劳，动脉搏动减弱或消失，血管杂音，血管痛，上肢或下肢血压不对称；–造影可见典型的血管损害具备2项或以上初发或加重即可判断为病变有活动性鉴别诊断先天性主动脉缩窄血栓闭塞性脉管炎动脉粥样硬化胸廓出口综合征动脉肌纤维结构不良结缔组织性疾病巨细胞动脉炎治疗方案及原则非手术治疗–药物治疗：糖皮质激素（首选）、非甾体抗炎药和免疫抑制剂–对症支持治疗：应用药物缓解症状手术治疗：炎症控制2个月以上，血管重建–血管介入治疗：经皮腔内血管成形术–切除狭窄的血管，更换人造血管–剥离狭窄的动脉内膜，使血管腔变大、通畅–修补血管、用补片扩大血管腔–冠状动脉旁路移植术：大动脉炎累及冠状动脉预后预后主要取决于高血压的程度及重要脏器的累及情况并发症有脑卒中、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、失明死因主要为脑出血和心力衰竭，肾功能衰竭少见