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慢性肺源性心脏病（ChronicCorPulmonale）肺心病本课要求了解肺心病的概念熟悉肺心病的发病机理掌握肺心病的临床表现掌握肺心病的诊断掌握肺心病急性加重期的治疗原则肺心病概念慢性肺原性心脏病（简称肺心病）是指由肺部、胸廓或肺动脉的慢性病变引起的肺循环阻力增高而导致肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩张伴或不伴右心衰竭的一类心脏病。肺心病病因慢性支气管疾病肺纤维化和肉芽肿肺血管疾病胸廓运动障碍性疾病肺心病病因慢性支气管疾病慢性支气管炎支气管哮喘支气管扩张慢性阻塞性肺疾病肺心病病因肺纤维化和肉芽肿重症肺结核尘肺弥漫性肺间质纤维化放射性肺纤维化嗜酸性肉芽肿肺心病病因肺血管疾病原因不明的肺动脉高压结节性多动脉炎多发性肺小动脉栓塞肺心病病因胸廓运动障碍性疾病严重的脊椎后、侧凸脊椎结核类风湿性关节炎胸膜广泛粘连严重胸廓或脊椎畸形神经肌肉疾患肺心病肺和心脏的关系发病机理肺动脉高压的形成肺血管阻力增高解剖学因素功能性因素血容量增多和血液粘稠度增加心脏病变和心功能不全肺心病发病机理心脏病变和心功能不全肺循环阻力↑←急性呼吸道、肺感染↓↓右心室肥厚右心负荷↑右心失代偿↓右心排血量↓↓右室收缩终期残余血量↑↓舒张末压↑↓右心室扩大和右心功能衰竭肺心病问题2、为什么缺氧和高碳酸血症导致肺血管阻力增加？肺血管阻力增高肺动脉高压缺氧缩血管物质增加肺血管平滑肌收缩↑肺血管对缺氧的敏感性高碳酸血症肺血管收缩、痉挛（二）为什么气道感染导致血管阻力增加？1、反复发作的慢支和支气管周围炎可累及邻近的肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚，管腔狭窄，甚至闭塞→肺动脉高压2、随肺气肿的加重，肺泡内压↑，肺泡壁破裂→→肺动脉高压毛细血管网的毁损＞70%(1)、血容量增多和血液粘稠度增加–慢性缺氧继发性RBC增多,血液粘稠度增加。缺氧醛固酮增加，水、钠潴留。–缺氧肾小动脉收缩、肾血流减少，水钠潴–留，血容量增多。问题5：缺氧对全身有什么影响？肺动脉高压病理改变肺血管病变心脏病变肺心病病理改变肺血管病变弹力型肺动脉无显著改变肌型肺动脉有内膜增厚，中膜平滑肌肥厚，外膜胶原纤维增厚肺细小动脉改变更显著，有管壁增厚，管腔狭窄,内弹力膜分裂成数层或断裂肺心病病理改变心脏病变左、右心室发生肌性增厚，尤其右室肥厚、扩张更为突出。显微镜下肌纤维肥大、萎缩、变性、间质纤维化，部分病例见小灶性新老坏死的急性变性坏死形态。有的心肌空泡变性，肌浆凝集和肌细胞溶解形成网状空架。大部分心肌坏死患者的心电图检查有ST-T改变，但无梗塞图形。肺心病病理生理呼吸功能变化通气障碍阻塞性通气功能障碍限制性通气功能障碍气体交换障碍动一静脉分流弥散功能障碍血流动力学变化肺心病病理改变通气障碍阻塞性通气功能障碍限制性通气功能障碍↓↓肺泡过度膨胀破裂肺或胸廓扩张受限制肺活量↓↓残气容积和肺总量↑肺活量↓↓↓吸入气体中的氧浓度↓肺泡通气量↓肺泡氧分压↓肺心病病理改变气体交换障碍通气/血流比例失调：①由于肺小动脉发生管壁增厚，管腔变小，闭塞，导致肺毛细血管总面积大为缩减，生理死腔因而增大；②由于严重肺气肿，细支气管阻塞，甚或小叶性肺不张使部分肺泡通气量减少或完全丧失通气功能，若病变区肺血流正常，即可发生动一静脉分流，导致低氧血症。弥散功能障碍：由于肺纤维化、肺血管壁增厚和部分血管栓塞等，都可使肺泡总面积减少，肺泡-毛细血管膜增厚，造成弥散功能障碍，导致缺氧。肺心病病理改变血流动力学变化肺毛细血管数量和总面积大为↓缺氧和呼吸性酸中毒使肺小动脉痉挛收缩↓血流阻力↑↓肺动脉高压肺心病临床表现症状及体征肺、心功能代偿期肺、心功能失代偿期（急性加重期）呼吸衰竭心力衰竭肺心病★临床表现（一）肺、心功能代偿期（1）症状：咳嗽、咳痰、气促活动后心悸呼吸困难乏力劳动耐力下降（2）体征：发绀、颈静脉充盈干、湿性啰音和肺气肿体征剑突下心脏搏动增强，心音遥远，P2＞A2，三尖瓣区收缩期杂音肝界下移下肢水肿（二）肺、心功能失代偿期（1）呼吸衰竭①症状：呼吸困难加重，夜间明显肺性脑病：头痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，表情淡漠、神志恍惚、谵妄②体征：球结膜充血、水肿、发绀视网膜血管扩张、视神经乳头水肿腱反射减弱或消失，出现病理反射皮肤潮红、多汗（高碳酸血症导致周围血管扩张）（2）右心功能衰竭①症状：气促，心悸、食欲下降、腹胀、恶心②体征：颈静脉怒张、明显发绀心率增快，心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音或舒张期杂音肝肿大且有压痛，肝颈静脉返流征阳性腹水、下肢水肿出现肺水肿、全心衰竭并发症一、肺性脑病：为晚期严重并发症之一，发生率30%死亡率40.1%二、酸碱失衡及电解质紊乱三、心律失常四、休克：发生率为7.4%，预后不良1、感染性休克2、失血性休克3、心原性休克五、消化道出血：发生率为5.7%，死亡率为92.3%六、Dic临床表现实验室及其它检查血液检查X线检查心电图检查心电向量图检查超声心动图检查血气分析肺心病临床表现血液检查红细胞计数和血红蛋白常增高红细胞压积正常或偏高全血粘度和血浆粘度常增加红细胞电泳时间延长合并呼吸道感染时白细胞计数和中性粒细胞增加部分患者可有肝、肾功能异常，如谷丙转氨酶和尿素氮或肌酐增高随病情不同阶段和酸碱平衡变化电解质可出现异常如:高钾、低钾、低氯、低钠、低钙、低镁等变化。肺心病临床表现X线检查除肺、胸基础疾病及急性感染特征外，主要有肺动脉高压和右心室增大的征象。如:右肺下动脉干扩张，横径≥15mm；或右肺下动脉横径与气管横径比值≥1.07；或经动态观察较原肺下动脉干增宽2mm以上。肺动脉段中度凸出或其高度≥3mm。中心肺动脉扩张和外周分支纤细形成鲜明对比。肺动脉圆锥部显著凸出（右前斜位）或“锥高”≥7mm。右心室增大（结合不同体位判断）。肺心病临床表现心电图检查主要表现为右心室肥大的改变，如电轴右偏，额面平均电轴≥＋90°,重度顺钟向转位，RV1＋SV5≥1.05mV及肺型P波。也可见右束支传导阻滞及低电压。V1、V2甚至V3可出现QS波。肺心病临床表现血气分析出现呼吸衰竭时PaO2＜8.0kPa（60mmHg）PaCO2＞6.67kPa（50mmHg)pH值正常、降低或升高肺心病并发症肺性脑病心律失常上消化道出血休克肾功能不全弥散性血管内凝血（DIC）多器官衰竭(MOF)肺心病并发症肺性脑病是指慢性肺、胸疾患伴有呼吸功能衰竭，出现缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍，神经症候的一个综合征。主要临床表现有嗜睡或躁动，精神错乱，意识混浊，昏迷或抽搐等精神神经症状，肺性脑病为肺心病多见的并发症，也是肺心病死亡的主要原因。肺心病并发症心律失常多表现为房性早搏及阵发性室上性心动过速也可有心房扑动及心房颤动少数病例由于急性心肌缺氧严重，可出现心房颤动乃至心跳骤停洋地黄中毒与低钾血症也可诱发心律失常肺心病并发症上消化道出血为肺心病的严重并发症，由于缺氧和二氧化碳潴留使消化道粘膜充血、糜烂或有应激性溃疡，引起呕血或便血。严重病例出血量很大，有生命危险，部分病例在缺氧和二氧化碳潴留纠正后，出血可得到迅速控制。肺心病并发症休克是肺心病严重并发症及致死原因之一，发生休克的原因有：感染性休克由于严重的呼吸道感染，细菌毒素所致的微循环障碍引起；心原性休克由于严重的心力衰竭、心律失常或心肌缺氧性损伤所致心排血量锐减引起；失血性休克由于加重的上消道出血所致血容量不足引起。肺心病并发症弥散性血管内凝血（DIC）是严重的并发症，可发生广泛地自发性出血。肺心病患者发生DIC的原因是:缺氧、酸中毒、细菌毒素所致的毛细血管内皮受损和组织损伤；循环障碍所致的血流缓慢淤滞及红细胞增多所致血液粘滞性增加等因素，促使凝血加强而引起。肺心病并发症多器官衰竭(MOF)肺心病急性加重期在呼吸衰竭、心力衰竭的基础上，并发脑、肝、肾功能衰竭，消化道出血，弥散性血管内凝血等多个器官损害时，称为多器官衰竭（multipleorganfailure，MOF），MOF死亡率极高，如有四个器官损害时死亡率达100%。肺心病诊断慢性肺源性心脏病是慢性支气管炎、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变引起的心脏病，有肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全。应根据:基础疾病慢性肺胸疾病或肺血管病变等基础疾病,主要根据病史、体征、心电图、X线、超声心动图、并可参考放射性核素、肺功能或其它检查判定。右心功能不全的表现:颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈回流征阳性、下肢浮肿和静脉压增高等。肺动脉高压、右心室增大的诊断标准。肺心病诊断体征除基础疾病所具有的体征外,还有剑突下出现收缩期搏动，肺动脉瓣区第二音亢进，三尖瓣区心音较心尖部明显增强或出现收缩期杂音。肺心病诊断X线诊断标准右肺下动脉干扩张，横径≥15mm；或右肺下动脉横径与气管横径比值≥1.07；或经动态观察较原肺下动脉干增宽2mm以上。肺动脉段中度凸出或其高度≥3mm。中心肺动脉扩张和外周分支纤细形成鲜明对比。肺动脉圆锥部显著凸出（右前斜位）或“锥高”≥7mm。右心室增大（结合不同体位判断）。具有上述五项中的一项可以诊断。肺心病诊断心电图诊断标准主要条件额面平均电轴≥+90°。V1的R／S≥1。重度顺钟向转位（V5的R／S≤1）。RV1+SV5＞1.05mV。aVR导联的R／S或R／Q≥1。V1－V5呈QS、Qr、qr（需除外心肌梗塞）。肺型P波（P波电压≥0.22mV；或电压≥0．2mV呈尖峰型，结合P电轴＞＋80°；或当低电压时P波电压＞1／2R，呈尖峰型，结合P电轴＞+80°）。次要条件肢导联低电压右束支传导阻滞（不完全性或完全性）。具有一条主要条件即可诊断，二条次要条件为可疑。肺心病诊断超声心动图诊断标准主要条件右心室流出道内径≥30mm。右心室内径≥20mm。右心室前壁的厚度≥5.0mm，或有前壁搏动幅度增强者。左／右心室内径比值＜2。右肺动脉内径≥18mm，或肺动脉干≥20mm右心室流出道／左心房内径比值＞1.4。肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者（a波低平或＜2mm,有收缩中关闭征等）。参考条件室间隔厚度≥12mm,搏幅＜5mm或呈矛盾运动征象者。右心房增大，≥25mm（剑突下区）。三尖瓣前叶曲线DE、EF速度增快,E峰呈高尖型,或有AC间期延长者。二尖瓣前叶曲线幅度低，CE＜18mm，CD段上升缓慢、延长，呈水平位或有EF下降速度减慢，＜90mm/Sec。凡有胸肺疾病的患者，具有上述二项条件者（其中必具有一项主要条件）均可诊断肺心病。肺心病鉴别诊断风湿性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）扩张型心肌病慢性缩窄性心包炎肺心病鉴别诊断风湿性心脏病肺心病患者心脏扩大时，可伴有三尖瓣相对关闭不全而出现明显的吹风样收缩期杂音，有时可传到心尖部，加上右心室肥大、肺动脉高压等表现，易与风湿性心瓣膜病相棍淆。其鉴别可根据：风湿性心脏病发病年龄较轻；常有风湿性关节炎和心肌炎的病史；二尖瓣区有明显的杂音；X线检查除心室肥厚外，有明显的左心房扩大；心电图有“二尖瓣型P波”；超声心动图有反映二尖瓣狭窄的“城垛样”改变的图形可与肺心病相区别。肺心病鉴别诊断冠状动脉粥样硬化性心脏病肺心病与冠心病均多见于老年患者，且均可发生心脏扩大、心律失常和心力衰竭，少数患者在心电图上I、avL或胸导联出现QS波，类似陈旧性心肌梗塞，易与冠心病相混淆。其鉴别在于：冠心病患者多有典型心绞痛或有心肌梗塞的病史，常与高血压、高脂血症并存，体格检查、X线及心电图检查呈左心肥厚为主的征象，肺心病患者心电图上类似陈旧性心肌梗塞的改变多见急性发作期和明显右心衰竭时，随着病情的好转可很快消失。但肺心病可伴发冠心病，应通过病史、体检和有关心、肺功能检查以明确何者为主。肺心病鉴别诊断扩张型心肌病肺心病心脏扩大，伴右心衰竭，与本病有根似之处。但扩张型心肌病有：多为全心增大，无明显慢性呼吸道感染史及肺气肿体征，X线检查无突