系统性红斑狼疮病人的护理风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理2学习目标学习重点:系统性红斑狼疮的概念、身体状况、皮肤护理和用药护理。学习难点:辅助检查和健康指导。风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理3主要内容疾病概述护理评估护理诊断及合作性问题护理目标护理措施护理评价风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理4概念系统性红斑狼疮是一种多因素参与的、特异性自身免疫性结缔组织病。临床上有全身多系统、多器官损害的表现。系统性红斑狼疮病人血清中有以抗核抗体为主的多种自身抗体。风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理5临床特点本病病程以缓解和急性发作交替为特点。系统性红斑狼疮多发于青年女性,发病年龄以20~40岁最多见,幼儿和老人亦可发病。目前认为系统性红斑狼疮是由遗传、性激素、环境、药物等因素诱发的自身免疫性疾病。风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理6护理评估——健康史起病时间、病程情况有无诱因女病人的月经生育史有无家族史病后对生活的影响诊疗及用药情况病毒感染、日光过敏、妊娠、过度劳累、药物、精神刺激等风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理7护理评估——身体状况1.全身症状活动期病人多有疲乏、发热、体重下降等全身症状。风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理8护理评估——身体状况2.皮肤与黏膜约80%病人有皮肤损害。常于颜面、四肢等暴露部位出现对称性皮疹。典型者面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑,少数呈盘状红斑。也可于手掌大小鱼际部位的皮肤、指(趾)端及甲周出现红斑、紫癜、网状红斑、血管性水肿或硬皮病样损害。部分病人可有光过敏现象,口腔黏膜有反复发作性无痛性溃疡,遇冷后出现对称性指(趾)端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛(雷诺现象)等。风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理9蝶形红斑掌部红斑风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理10护理评估——身体状况3.关节与肌肉约85%病人有关节疼痛,指、腕、膝关节最常见,表现为不对称的间歇性多关节痛,偶有指关节变形。部分病人伴有肌痛,有时出现肌炎。风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理114.脏器损害①肾②心血管③肺与胸膜④消化系统⑤神经系统⑥血液系统⑦眼护理评估——身体状况几乎所有病人都有肾损害。早期有程度不等的水肿、高血压、血尿、蛋白尿、管型尿等;晚期可发展为肾衰竭,是系统性红斑狼疮死亡的常见原因。约30%病人有心血管表现,以心包炎最常见。约10%病人有心肌炎,可有气促、心前区疼痛、心律失常等表现,严重者可发生心力衰竭。约1/3病人发生胸膜炎,少数病人有狼疮肺炎,临床表现有发热、干咳、胸痛、气促、低氧血症等。约30%病人有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状。约20%病人有神经系统损伤,以中枢神经系统尤其是脑损害最为多见。出现中枢神经系统症状表示病情活动且严重,预后不佳。可出现贫血、血小板减少性紫癜、淋巴结肿大等。约15%病人有眼底改变,如出血、视乳状水肿、视网膜渗出等,主要病因是视网膜血管炎。风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理12护理评估——心理-社会状况影响日常生活和工作郁闷焦虑悲观厌世病程长反复发作皮肤损害风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理131.一般检查2.免疫学检查①抗核抗体(ANA)②抗双链DNA抗体③抗Sm抗体④补体3.免疫病理学检查①皮肤狼疮带试验②肾穿刺活组织检查护理评估——辅助检查红细胞计数及血红蛋白浓度下降;白细胞计数减少;血小板减少;血沉增快;蛋白尿,镜下血尿及管型尿等。阳性率为90%,为系统性红斑狼疮标准筛选指标,但特异性低特异性高,阳性率约60%,抗体效价一般随病情缓解而下降特异性高,阳性率约20%~30%,与系统性红斑狼疮活动性无关CH50(总补体)、C3、C4明显降低,提示狼疮活动,阳性率约80%,特异性较高风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理14狼疮带试验(LBT):①LBT:免疫荧光法检测沉积于真皮和表皮间之间的免疫球蛋白;②阳性与阴性的意义:阳性率50%,可出现假阳性和假阴性:③取材的部位:腕上方的正常皮肤。狼疮带试验阳性病理检查风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理15肾活检病理对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值LN的免疫病理表现风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理16治疗早期诊断、早期治疗,个体化治疗治疗原则:疾病活动且病情重的患者,予强有力的药物控制,病情缓解后,则接受维持性治疗处理难控制的病例,抢救SLE危重症处理或防治药物副作用风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理17心理治疗,使患者对疾病建立乐观情绪急性活动期要卧床休息避免诱发因素和刺激药物,阳光曝晒和紫外线照射注意避孕,防治感染1.一般治疗风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理182.糖皮质激素(glucocorticoid,GC)根据病情以及对激素的反应行个体化使用①不甚严重的患者:糖皮质激素剂型:泼尼松或甲泼尼龙;给药途径:口服;起始剂量:泼尼松0.5-1mg/kg体重;减药时间:病情稳定后2周或疗程8周内;减药速度:开始每1-2周减原剂量的10%,减至0.5mg/kg后速度更慢;理想维持剂量:泼尼松每日10mg。风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理19②重症患者:糖皮质激素剂型:甲基强的松龙;给药途径:静脉冲击;起始剂量:泼尼松500-1000mg/天;冲击时间:3天,必要时1周后可重复冲击后治疗:同上述病情不甚严重的SLE患者;理想维持剂量:泼尼松不超过10mg/天。风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理20(1)环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)CTX冲击疗法,每次剂量10~16mg/kg,每2~4周1次,6次后,改为每3个月1次,至活动静止后1年副作用:胃肠道反应、脱发、肝损害及骨髓抑制等,当血白细胞3×109/L时,暂停使用风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理21(2)硫唑嘌呤(azathioprine)疗效不及CTX好,适用于中等严重病例,脏器功能恶化缓慢者,剂量每日口服2mg/kg(3)环孢素(cyclosporin)大剂量激素联合免疫抑制剂使用4~12周,病情仍不改善,应加用环孢素,每日5mg/kg,分2次服,3个月后渐减量,维持治疗,注意肝、肾损害风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理223.免疫抑制剂较严重的SLE,应用大剂量激素联合免疫抑制剂,更好地控制SLE活动,减少SLE暴发,减少激素;应监测免疫抑制剂的副作用。风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理23(4)吗替麦考酚酯(mycophenolatemofetil,MMF)可与激素,或其他免疫抑制剂同时应用(5)羟氯喹(hydroxychloroquine)对皮疹、关节痛及轻型患者有效,久服可能对视力有影响(6)雷公藤总甙(tripterygiumGlycosides)有一定疗效,不良反应较大,如对性腺的毒性(7)甲氨蝶呤风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理24IVIG静脉注射适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或(和)并发严重感染者每日0.4g/kg,静脉滴注,连用3~5天4.大剂量免疫球蛋白风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理25特殊治疗血浆置换:用于重症、多种治疗无校的患者,可暂时迅速改善病情。干细胞移植:免疫重建,可以是传统免疫抑制治疗无效的患者病情缓解,但移植后可复发,远期疗效未确定。生物制剂:生物制剂:作用于自身免疫的不同环节(如干扰细胞因子、阻断T-B细胞作用、减少B细胞、抑制补体活化等),目前报道有抗CD20单抗(美罗华)和CTLA-4。生物制剂可能是SLE治疗的新途径,但缺少大规模长期用药研究的报道。风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理26SLE与妊娠SLE具备下列条件者能够安全妊娠没有中枢神经系统、肾或心脏损害停用免疫抑制剂3月以上,仅小剂量泼尼松维持,病情缓解半年以上密切监测风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理27非缓解期SLE易流产、早产或死胎妊娠可诱发SLE活动,特别在妊娠早期和产后6周有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者,妊娠时应服低剂量阿司匹林(50mg/d)激素通过胎盘时被灭活(但地塞米松和倍他米松例外),不会对胎儿有害,妊娠时及产后一个月内均可按病情需要给予激素治疗产后避免哺乳风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理28护理诊断及合作性问题1.皮肤完整性受损:皮疹、面部红斑、雷诺现象与自身免疫反应致皮肤炎症性损伤、光敏感有关。2.预感性悲哀:郁闷、焦虑、悲观厌世与多脏器受累、久治不愈、容貌改变等有关。3.潜在并发症:肾衰竭。风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理29护理目标1.病人皮肤损害消失或明显好转12.能正确应对病情变化,情绪稳定,积极配合治疗2风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理30护理措施——一般护理1.休息保持病室环境安静、整洁,温度适宜。病床宜安排在无阳光直射的地方。急性活动期的病人应以卧床休息为主,病情缓解后可正常学习、工作,但应避免过度劳累。2.饮食护理给以高热量、高维生素、高蛋白饮食。肾衰竭病人,应给予优质低蛋白饮食;心力衰竭、肾衰竭、水肿者,严格限制钠盐摄入;忌食芹菜、无花果、烟熏食物、蘑菇等食物,以免诱发或加重病情;避免进食辛辣等刺激性食物。风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理31护理措施——病情观察监测生命体征,必要时进行心电监护;观察病人有无水肿、少尿、高血压、氮质血症等肾衰竭的表现,严格记录24h出入液量;观察病人有无头痛、恶心、呕吐、颈项强直、肢体瘫痪、行为异常、忧郁、淡漠或过度兴奋、幻觉、强迫观念或偏执等情况。风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理32护理措施——对症护理每天3次用清水冲洗患处,用30℃左右温水湿敷红斑处,每次30分钟,忌用碱性肥皂、化妆品和其他化学药品。每日早晚和进餐前后用漱口液漱口,预防口腔感染;发生口腔溃疡时,可口含制霉菌素或用2.5%制霉菌素甘油涂敷患处,也可用中药、冰硼散、锡类散等涂敷。对合并雷诺现象的病人,应注意保暖,避免吸烟,饮咖啡,以减少病变小血管痉挛。风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理33非甾体抗炎药糖皮质激素免疫抑制剂雷公藤、环孢素A护理措施——用药护理注意药物的不良反应!可引起胃肠道不良反应,应在饭后服用,同时服用胃黏膜保护剂,以减轻胃黏膜损伤。主要不良反应有满月脸、水牛背、血压升高、电解质紊乱、感染等。服药期间应定期监测血压、血糖、尿糖变化。主要副作用是白细胞减少,也可引起胃肠道反应,黏膜溃疡,皮疹,肝功能损害,脱发,出血性膀胱炎等。在用药过程中要定期复查血象、尿常规、肝、肾功能;观察尿液颜色改变,及早发现出血性膀胱炎。主要不良反应是肾功能减退、高血压、多毛症。要注意定期监测血压和肾功能。风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理34护理措施——心理护理给病人介绍本病的有关知识,让病人及家属了解本病并非“不治之症”,如能坚持治疗,病情可以得到长期缓解。向病人说明良好的心理状态对缓解疾病和改善预后重要性,鼓励其表达心理感受;让病人参与护理计划的制订,明确目标,积极配合治疗。风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理35护理措施——健康指导1.疾病知识指导向病人及家属介绍本病的有关知识,教育病人避免一切可能诱发本病的因素,如阳光照射、妊娠、分娩、药物、手术、劳累、感冒、精神刺激等,避免接受各种预防接种;注意个人卫生,保持口腔、皮肤的清洁,忌用各种美容护肤品。风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理36护理措施——健康指导2.生活指导病情稳定后,鼓励病人参加社会活动和日常工作。忌食芹菜、无花果、烟熏食物、蘑菇等食物,以免诱发或加重病情;避免进食辛辣等刺激性食物。3.用药指导向病人详细介绍药物用法、用量及可能出现的不良反应,指导病人按医嘱服药,定期复诊。风湿性疾病——系统性红斑狼疮病人的护理37护理评价1.病人皮肤损害有无减轻或消失;2.情绪是否稳定,能否积极配合治疗;3.有无肾衰竭发生。