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神经病学一、头痛1.偏头痛的主要类型及其临床表现（1）定义：反复发作的一侧搏动性头痛，为慢性神经血管性疾病。特征为发作性、偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续4-72h，伴有恶心呕吐，光、声刺激或日常活动均可加重，安静环境及休息可缓解。（2）主要类型：有先兆的偏头痛、无先兆的偏头痛、特殊类型偏头痛（偏瘫型偏头痛、基底型偏头痛、复杂型偏头痛、偏头痛等位症、眼肌麻痹型偏头痛、晚发型偏头痛）（3）典型偏头痛即有先兆偏头痛的临床表现，可分为三期：①先兆期：典型偏头痛发作前出现短暂的神经症状即先兆。最常见为视觉先兆，特别是视野缺损、暗点、闪光，逐渐增大向周围扩散，以及视物变形和物体颜色改变等；其次为躯体感觉先兆，如一侧肢体或（和）面部麻木、感觉异常等；运动先兆较少。先兆持续数分钟至1小时。②头痛期常在先兆症状同时或随后出现一侧颞部或眶后部搏动性头痛，也可为全头痛、单或双侧额部头痛及不常见的枕部头痛等。常伴恶心、呕吐、畏光、畏声、易激惹、气味恐怖及疲劳感等，可见颞动脉突出，头颈部活动使头痛加重，睡觉后减轻。大多数患者头痛发作时间为2小时至1天，儿童持续2～8小时。头痛频率不定，50%以上的患者每周发作不超过1次。女性患者在妊娠第2周或第三个季度及绝经后常见发作缓解。③头痛后期：头痛消退后常有疲劳、倦怠、无力和食欲差等，1～2日即可好转。二、脑血管疾病1.蛛网膜下腔出血与脑出血的对比2.蛛网膜下腔出血有哪些常见并发症？*（1）再出血：主要的急性并发症，病情稳定后突发剧烈头痛、呕吐、痫性发作、昏迷甚至去脑强直发作，颈强、Kerning征加重；复查脑脊液为鲜红色。20%的动脉瘤患者病后10～14日发生再出血，使死亡率约增加一倍；急性期动静脉畸形再出血少见；（2）脑血管痉挛：发生于蛛网膜下腔血液环绕的血管，血管痉挛严重程度与蛛网膜下腔血量相关，导致1/3以上病例脑实质缺血，引起轻偏瘫等局灶性体征，但体征对载瘤动脉无定位价值。病后10～14日为迟发性脑血管痉挛高峰期，是死亡和伤残的重要原因，经颅多普勒或脑血管造影可确诊；（3）扩展至脑实质内的出血：大脑前或大脑中动脉动脉瘤破裂，血液喷射到脑实质导致轻偏瘫、失语，有时出现小脑天幕疝；（4）急性或亚急性脑积水：分别发生于发病当日或数周后，是蛛网膜下腔脑脊液吸收障碍所致，进行性嗜睡、上SAH脑出血发病年龄囊状动脉瘤多发于40－60岁，动静脉畸形青少年多见，常在10－40岁发病50岁－65岁多见常见病因囊状动脉瘤、动静脉畸形高血压、脑动脉粥样硬化起病速度急骤，数分钟症状达到高峰数十分至数小时达到高峰高血压正常或增高通常显著增高头痛极常见，剧烈常见，较剧烈昏迷重症患者出现一过性昏迷重症患者持续性昏迷神经体征颈强、Kering征等脑膜刺激征偏瘫、偏身感觉障碍及失语等局灶性体征眼底可见玻璃体膜下片块状出血眼底动脉硬化，可见视网膜出血头部CT脑池、脑室及蛛网膜下腔高密度出血征脑实质内高密度病灶脑脊液均匀一致血性洗肉水样视首先、外展神经瘫痪、下肢腱反射亢进等可提示诊断；（5）5%～10%的患者发生癫痫发作，少数患者发生低钠血症。3.简述蛛网膜下腔出血的诊断依据及治疗原则。（1）蛛网膜下腔出血诊断依据有①突然发生的剧烈头痛、呕吐；②脑膜刺激征阳性；③脑脊液检查呈均匀血性，压力增高。④排除脑膜炎与脑出血。前者开始有发热，脑脊液白细胞高，非血性脑脊液，后者意识严重，发病时即出现偏瘫等脑实质损害表现。（2）治疗原则是制止继续出血，防治继发性血管痉挛，去除引起出血的病因、预防复发。4.高血压脑出血的治疗原则。*急性期治疗原则是：答案（1）：防止进一步出血，降低颅内压和控制脑水肿，维持生命机能，防治并发症。措施有卧床休息，减少搬动、头高位，注意呼吸道通畅，降低血压，使用脱水剂，加强基础护理，防治褥疮，肺部感染等，必要时手术清除血肿。恢复期治疗原则是加强瘫痪肢体的被动与主支运动锻炼，促进功能恢复。答案（2）：①一般应在当地抢救，不宜在多搬动。②保持呼吸道通畅，注意监测意识，瞳孔、生命体征，维持血压稳定。③降低颅内压，控制脑水肿。④维持水电解质平衡。⑤合并消化道出血时可使用止血剂。5.基底节（内囊）出血的主要表现是什么？*①轻症：头痛、呕吐、意识障碍轻或无，出血灶对侧出现中枢性偏瘫、面瘫、舌瘫、亦可出现偏射感觉减退及偏盲，优势半球出血可有失语。②重症：意识障碍程度重、反复呕吐、常有双侧瞳孔不等大，出血灶对侧偏瘫、肌张力降低、巴氏征阳性。6.写出TIA的英文全称，颈内动脉和椎基底动脉TIA常见的临床表现，阿司匹林治疗TIA的可能机制是什么？（1）TIA即短暂性脑缺血发作，是transientischemicattacks的缩写，是指伴有局部症状的脑循环障碍，症状发生迅速，消失亦快，通常持续数十秒至数十分钟并在24小时内完全恢复。（2）颈动脉系统常见单肢无力，特征性表现是病侧单眼视力障碍对侧运动或感觉障碍，或失语。（3）椎基底动脉常见症状是眩晕、平衡障碍，特征性表现是跌到发作、双眼视力障碍或短暂性全面性遗忘等。（4）阿司匹林治疗可能机制是抑制血小板聚集（通过环氧化物酶）7.脑出血的定义、及病因、临床主要表现？*（1）脑出血(ccrcbralhMrrhGe)是由高血压合并动脉硬化或其他原因造成的非外伤性脑实质内出血。（2）原发性高血压和动脉粥样硬化是脑出血最常见的病因。脑出血的其他病因还有动静脉畸形、动脉瘤、脑肿瘤、血液病、抗凝及溶栓治疗、淀粉样血管病等。（3）临床主要表现为突然头痛、恶心、呕吐、偏瘫、失语、视力障碍、吞咽障碍、意识障碍、大小便失禁等．发病时多有血压明显升高。脑出血预后与出血量、出血部位、病因及全身状况有关。8.蛛网膜下腔出血定义、病因、治疗原则？*（1）是指由多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂、出血进入蛛网膜下腔引起的原发性SAH，不同于脑实质出血直接破入或经脑室进入蛛网膜下腔引起的继发性sAH。sAH的病因以无天动脉瘤最常见，脑血管畸形居第二位，其次为高血压动脉硬化性动脉瘤．脑底异常血管网(Moyamoya病)，血液病，各种感染所致的脑动脉炎，肿瘤破坏血管．抗凝治疗的并发症等。（2）治疗原则：积极控制脑水肿，降低颅内压；控制继续出血和防治迟发性脑血管痉挛；可行脱水、止血及钙通道阻滞剂治疗，也可行脑室穿刺引流减压，对动脉瘤病人可择期手术，去除病因，防止再发。9.脑梗死的的治疗原则：（1）超早期治疗：力争发病后尽早选用最佳治疗方案；（2）个体化治疗：根据患者年龄、缺血性卒中类型、病情严重程度和基础疾病等采取最适当的治疗；（3）整体化治疗：采取针对性治疗同时进行支持疗法、对症治疗和早期康复治疗，对卒中危险因素及时采取预防性干预。10，脑梗死静脉溶栓的适应症。*（1）年龄18-80岁；（2）临床明确诊断缺血性脑卒中，并且造成明确的神经功能障碍（NIHSS4分）；（3）症状开始出现至静脉干预时间3小时；（4）卒中症状持续至少30分钟，且治疗前无明显改善；（5）患者或其家属对静脉溶栓的收益/风险知情同意。三、中枢神经系统感染结核性脑膜炎（1）临床表现：起病隐匿，慢性病程。①结核中毒症状：低热、盗汗、食欲减退、全身倦怠无力、精神萎靡不振。②脑实质损害：淡漠、谵妄、昏睡、意识模糊，癫痫发作或癫痫持续状态，肢体瘫痪。③脑膜刺激征状：颈项强直、kering征、布氏征④颅内压增高：头痛、呕吐、视乳头水肿。⑤脑神经损害：视力减退、复视、面神经麻痹。（2）CSF:①压力增高≥400mmH2O；②外观无色透明或微黄,静置后可有薄膜形成；③淋巴细胞显著增多，常为50-500×106/L；④蛋白增高，常为1-2g/L，糖和氯化物下降；⑤抗酸涂片\结核分枝杆菌培养\PCR。四、运动障碍性疾病1.帕金森病的主要临床表现有哪些？治疗可以选用的药物有哪几类？*帕金森病的主要临床表现有静止性震颤、铅管样肌张力障碍、运动减少、姿势反射消失等。治疗可以选用抗胆碱药、左旋多巴、多巴胺受体激动剂、B型单胺氧化酶抑制剂和金刚脘胺等药物。2.帕金森病的主要表现和诊断要点？（1）主要表现：①静止性震颤：首发症状，自一侧上肢远端开始，不对称，静止时出现，精神紧张时加重，随意动作时减轻，睡眠时消失。拇指与屈曲的示指间“搓丸样”动作；②肌强直：被动运动关节时阻力增加。表现类型有：“铅管样强直”、“齿轮样强直”；③运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢、笨拙。如“面具脸”、“写字过小症”；④姿势步态障碍：站-屈曲体姿。早期为下肢拖曳，上肢摆动消失。晚期“冻结”现象，“慌张步态”。⑤其他：精神症状（抑郁、焦虑、睡眠障碍），自主神经症状（便秘、多汗、性功能障碍、脂颜），感觉障碍（麻木、疼痛、痉挛、不安腿综合征，嗅觉障碍）等。（2）诊断要点：中老年发病，缓慢进行性病程；四项主征。（3）常用药物：1.抗胆碱能药：苯海索2.金刚烷胺3.复方左旋多巴；4.多巴胺受体激动剂：溴隐亭、普克拉索；5.MAB-O抑制剂：司来吉兰；6.COMT抑制剂：恩卡他朋。（4）运动并发症：症状波动（疗效减退，开关现象），异动症（峰剂、双相、肌张力障碍）。五、癫痫1.癫痫发作有哪些类型，治疗大发作及小发作的药物有哪些？（1）①部分性发作──单纯部分性，复杂部分性，部分性发作，继发为全面性强直一阵挛发作；②全面性发作──失神经发作，肌阵挛发作，阵挛性发作，强直性发作，强直一阵挛发作，无张力性发作；③未分类发作。（2）治疗大发作强直一阵挛发作的药物有苯巴比妥，苯妥英钠、丙戌酸钠等。治疗小发作（失神经发作）的药物有乙琥胺，丙戌酸钠等。2.试述抗癫痫药物的使用原则。*抗癫痫药物使用原则是：①药物的选择决定于痛性发作的类型，同时考虑药物的毒性，如失神发作首选乙琥胺，单纯部分性发作首选苯安英钠等；②药物剂量从低限开始，如不能控制，再逐渐增加；③合并用药的指针是一种药后效不满意或一种药物可拮抗另一种的药物的副作用时。应避免药理相同，副作用相似的药物；④每日剂量一般应分数次服用以减少副作用；⑤定时查肝肾功和血象，以防治药物副作用；⑥疗程长，且不能骤然停药。3.什么是癫痫持续状态？如何处理？*全面性强直─阵挛发作(GTCS)者在短期内频繁发生，以至发作间歇中意识持续昏迷者，称为癫痫持续状态。（2）处理①在给氧，防护的同时，应从连控制发作，首选安定静注；②保持呼吸道通畅；③纠正水电解质紊乱；④防治脑水肿药物；⑤降温；⑥抽搐停止后，肌注苯巴比妥维持，意识清醒后改口服。4.什么是癫痫持续状态？首选药治疗？控制发作后如何过渡和维持治疗？*（1）癫痫持续状态：癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。（2）安定是首选药。（3）控制发作后应使用长效抗癫痫药物过渡和维持，早期常用苯巴比妥钠，成人0.2g肌注，3～4次/d，儿童酌减，连续3～4日。同时应根据癫痫类型选择有效的口服药，过渡到长期维持治疗。5.何谓癫痫？癫痫临床表现的共同特征是什么？癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。6.什么是癫痫？癫痫药物治疗的一般原则？（1）癫痫：多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。（2）原则：①确定是否用药；②正确选择药物根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合症类型选择用药；药物治疗反应；综合考虑病人的年龄、全身状况、耐受性及经济情况；③尽量单药治疗；④注意药物用法；⑤个体化治疗及长期监控；⑥严密观察不良反应；⑦坚持长期规律治疗；⑧掌握停药时机及方法。六、神经-肌肉接头和肌肉疾病1.重症肌无力危象的定义是什么？常见的危象有哪些？*（1）重症肌无力危象是重症肌无力患者因各种原因导致的急聚发生呼吸肌和咽喉肌无力，以至痰液不能咳出、不能维持通气功能出现呼吸困难的状态。是重症肌无力的常见死因。（2）常见的危象有肌无力危象、胆碱能危象和反拗危象。2.什么是重症肌无力危象？如何治疗？*重症肌无力患者如急骤发生延髓肌