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2016.3.3国际爱耳日“关注儿童听力健康”江苏省人民医院耳鼻咽喉科WHO预防聋和听力减退合作中心——第17次全国“爱耳日”活动主题•全球5%的人口(约3亿6千万人)伴有聋度为残疾的听力损失,其中逾3千2百万为儿童,主要分布在中低收入国家，我国有460万•据世卫组织估算,约有60%儿童的听力损失是可以避免的。儿童听力损失的危害语言发育迟缓被社会孤立贫困状况加剧学习成绩不佳受伤害的风险更高耳朵是如何工作的？人耳分成4个主要部分：外耳中耳内耳听觉神经大脑•外耳捕获外界声音，并将其沿着外耳道传导至鼓膜。•声音振动鼓膜并传导至中耳。中耳由三个听小骨组成，槌骨，砧骨和镫骨，协助声音传导至内耳。•内耳（或耳蜗）由感觉细胞组成，它的独特功能使其能够获取声音的声调和响度信息。•听觉神经将声音信息从内耳传送到大脑的更高层次的处理中心。耳朵是如何工作的？外耳和中耳耳鼓中耳听小骨耳蜗听觉神经大脑耳蜗耳朵是如何工作的？听力图响度轻柔到响亮频率：低频到高频正常听力轻度听力损失中度听力损失中重度听力损失重度听力损失极重度听力损失听力图儿童听力损失的主要原因销售额,遗传因素,40,40%销售额,产时因素,17,17%销售额,感染,31,31%销售额,药物中毒,4,4%销售额,其它因素,8,8%0102早发现03早诊断早干预ProtectingHearing保护儿童听力，刻不容缓优生优育新生儿听力筛查学龄儿童定期听力检测“早发现”1.优生优育先天性耳聋中有一半是遗传性耳聋遗传咨询母孕期保健三级预防联动阻断遗传聋一级预防婚育指导防遗传聋二级预防产前筛查防先天聋三级预防新生儿筛查防后天、药物聋13主要致聋基因“一针致聋”基因；母系遗传12SrRNA：药物敏感性耳聋基因携带者应终身禁用耳毒性药物，以避免耳聋；提倡推广进行听力正常人群耳聋基因筛查，及早发现药物性耳聋敏感人群。1415耳聋芯片在药物性耳聋预防中的应用在中国聋儿康复中心，照片中的小女孩被检测出药物性耳聋，在专家的建议下，小女孩的母亲、阿姨、舅舅都进行了耳聋基因检测，都被诊断为药物性耳聋易感基因携带者，他们将终身禁用所有氨基糖苷类药物。1555突变探针线粒体A1555G均质突变1516所有被诊断为药物性耳聋基因突变的携带者，都将终身禁用上面所列所有的氨基糖苷类药物，避免“一针致聋”的发生。药物性耳聋可以主动预防16主要致聋基因导致先天或后天性耳聋对震荡高度敏感PDS：大前庭水管综合征提倡推广进行听力正常人群耳聋基因筛查PDS在聋人的携带比率约为14.5%PDS在听力正常人群中的携带比率约为1-2%17新生儿筛查及早发现迟发聋王×父亲29岁听力正常IVS7-2AG杂合突变宋×母亲29岁听力正常IVS7-2AG杂合突变王×女儿5岁双侧感音神经性聋IVS7-2AG纯合突变IVS7-2AG杂合IVS7-2AG杂合IVS7-2AG纯合18因说话不清，5岁才被发现。父母均为PDS基因同一个位点杂合突变，女儿为这一位点的纯合突变。如果新生儿期进行基因检测，就可以早期发现和预防听力下降。如果母亲孕期进行基因检测，可以获得遗传咨询和生育指导。19PDS基因突变患者生活指导2.新生儿听力筛查，实现听力障碍“三早”耳声发射（OAE）检测示意图3.学龄儿童定期听力检测“早诊断”——检测手段——诊断流程MRI听性脑干行为测听CT耳声发射声导抗纯音测听检测手段行为测听：指给予受试者一个声刺激，观察测试者行为反应，从此了解其听力水平，适用于受试者年龄较小情况。纯音测听计：需年龄在5岁以上；纯音测听是测试听敏度的、标准化的主观行为反应测听，它包括气导听阈和骨导听阈测试。声导抗：是客观测试中耳传音系统和脑干听觉通路功能的方法。检查基本项目主要包括：鼓室导抗图、静态声顺值及镫骨肌声反射。耳声发射仪：耳声发射是一种产生于耳蜗，经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量。主要用于检测内耳外毛细胞功能。听性脑干诱发反应：与其他听力学检查结合用于鉴别听力损失性质；最常用于检查有无耳蜗后病变“早干预”———助听器———人工耳蜗———康复教育•药物：中耳炎或突然听力下降可用药物治疗•助听器：双侧感音神经性聋选配气导助听器双侧外耳道闭锁选配骨导助听器•人工耳蜗：双侧重度感音神经性聋可行人工耳蜗（CI）手术听力损失干预方法鼓膜(切开)置管术MyringotomywithTympanostomyTubeInsertion助听器助听器种类多种多样，价格也千差万别，助听器的好坏关键在于验配准确性儿童表达能力弱，检查起来不易配合，另儿童听力有一定波动性，一次检查不能轻易下结论佩戴助听器1～2个月后，再去医院进行听力测试，以便及时调整家长应坚持对孩子进行语言训练人工耳蜗1999年1月，江苏省人民医院开展首例多导人工耳蜗植入。华东六省首例第一次开机试音2003年创办了康复中心，至今已培训了千余名听力损失患儿及其家长澳大利亚墨尔本大学学习关注儿童听力健康从生活点滴做起谢谢