神经内科神经病学高级职称考试复习笔记1

神经内科神经病学高级职称考试复习笔记1△甲亢性周期性麻痹：①伴发于弥漫性毒性甲状腺肿（Gravesdisease)和多结节性毒性甲状腺肿，②20-40岁亚洲男性好发，③发病诱因包括剧烈运动、碳水化合物饮食，注射胰岛素等；④病变主要累及下肢，有低钾血症；⑤病程呈自限性，甲亢控制后可以自愈。△腔隙状态：腔隙性梗塞常反复发作，引起多发性腔隙性梗塞，称为腔隙状态。常累及双侧皮质脊髓束和皮质脑干束，出现假性球麻痹、痴呆、帕金森综合征等表现。△颅底凹陷症临床表现：①后组脑神经症状：表现为吞咽困难、声音嘶哑、语言不清、舌肌萎缩等。②颈神经根症状：枕部及颈部疼痛、强硬，颈部活动受限。单侧或者双侧上肢麻木无力、肌肉萎缩、腱反射减低或者消失等；③上颈段及延髓症状：四肢不同程度的感觉障碍、无力或瘫痪，锥体束征阳性，括约肌功能障碍及呼吸困难等。④小脑症状：眼震、小脑性共济失调等。⑤椎基底动脉供血不足：反复发作性眩晕、呕吐、心悸出汗等；⑥颅内压增高。△癫痫样放电：包括棘波、尖波、棘慢综合波、多棘波、尖慢波综合及多棘慢波综合等。△双侧同步对称、每秒3次、重复出现的高波幅棘慢波综合波提示失神发作。△体象障碍：包括自体认识不能和病觉缺失。当右侧顶叶邻近角回损害时出现自体认识不能，患者否认对侧肢体的存在或认为对侧肢体不是自己的。当右侧顶叶邻近缘上回损害时出现病觉缺失，表现偏瘫无知症，即否认左侧偏瘫的存在。顶叶病变还可以出现失肢体感（感觉肢体缺如）或幻多肢。★癫痫的形成往往起源于局部兴奋性递质谷氨酸和抑制性递质γ氨基丁酸的失衡。★全身性癫痫发作依赖于大量神经网络异常同步化，特别是皮层和皮层下神经元的同步化。★已经发现某些先天性癫痫的脑细胞的离子通道蛋白发生突变。★常用抗癫痫药主要抑制病灶区神经元的异常放电或遏制异常放电向正常组织扩散，从而控制癫痫发作。作用机制多与增强GABA的作用或干扰Na.K.Ca等离子通道有关。★苯妥英钠是治疗大发作和局限发作的的首选药物，对小发作（失神发作）无效。★苯妥英钠不能抑制癫痫病灶异常放电，但可阻止它向正常脑组织扩散。▲糖尿病神经系统并发症治疗：首要是将血糖控制在理想范围。2糖尿病性神经病变多以髓鞘改变为主，故使用B族维生素。3应用改善循环的药物和神经营养药物。4控制血脂。▲糖尿病性多发性周围神经病是最常见的糖尿病神经系统并发症，病变主要累及双侧末梢神经，以感觉神经和自主神经症状为主。▲糖尿病性单神经病以急性或亚急性发病，感觉运动神经均受侵犯。病因主要是血液循环障碍所致。▲糖尿病自主神经病常见的有：1糖尿病性胃肠自主神经病2糖尿病性膀胱功能障碍3糖尿病性性功能障碍。▲糖尿病性脊髓病包括脊前动脉综合症、糖尿病性肌萎缩和糖尿病性假性脊髓痨。▲系统性红斑狼疮脊髓病的原因主要是脊髓血管炎，导致脊髓缺血坏死、软化。CSF中C4补体和糖的含量降低常提示活动性狼疮性脑病。▲神经系统副肿瘤综合征（PNS）是指一些恶性肿瘤非直接侵犯及非转移引起的神经和或肌肉组织损伤的一组综合征，也称为肿瘤的远隔效应。▲PNS的原发癌肿以肺癌最多，特别是小细胞肺癌，其次是卵巢癌、食道癌。★急性横贯性脊髓炎最常损害的脊髓节段是T3-5。★腰穿压颈试验不通畅应考虑为脊髓占位性病变。★压迫性和非压迫性脊髓病变最主要的鉴别依据是腰穿压颈试验是否通畅。★脊髓空洞症早期最常见的症状是一侧或胸部自发性疼痛和痛觉缺失。★脑出血最常见的出血血管是大脑中动脉豆纹动脉。★单纯疱疹病毒性脑炎最常见的病灶部位是颞叶、额叶及边缘系统。★单纯疱疹病毒性脑炎早期最可能出现的异常是脑电图出现弥漫性高波幅慢波。☆脱髓鞘疾病是以髓鞘脱失为共同病理特征的疾病的总称，特征性病理改变是髓鞘脱失而轴突和神经细胞相对很少受累。★苯巴比妥主要在临床上用于治疗癫痫大发作及癫痫持续状态，对单纯的局限性发作及精神运动性发作也有效。★丙戊酸钠对各类型癫痫都有一定疗效，但是由于其肝毒性不作为首选药。★在癫痫持续状态的急性期，地西泮与劳拉西泮连用持续时间更长，致使肌痉挛消失，然后用苯妥英钠静脉注射维持疗效。★氟桂利嗪临床适用于各型癫痫，尤其对局限性发作，大发作效果较好。★癫痫治疗注意事项①根据发作类型合理选用抗癫痫药。②单纯型癫痫最好选用一种有效药物，自小剂量开始逐渐增加剂量，直至获得理想效果后维持治疗。若一种药物难以奏效的或混合型癫痫患者常需合并用药，应注意药物间相互作用引起的不良反应。③治疗中不可突然停药，停药亦需待症状消失两年后逐渐进行，整个停药时间须在半年以上，否则会导致复发。治疗中亦不可随便更换药物。采用过度用药方法，即在原药基础上加用新药，待其发挥疗效后，再逐渐撤销原药。④长期用药应注意毒副作用，特别是血象，肝功等应定期检查。⑤孕妇服用抗癫痫药引起畸胎及死胎几率较高，应注意。★苯二氮卓类药物过量中毒可用氟马西尼（安易醒)进行鉴别诊断和抢救。★经典的抗帕金森氏病药主要包括拟多巴胺类药和抗胆碱药两类。前者通过直接补充DA前体物或抑制DA降解而产生作用，后者通过拮抗相对过高的胆碱能神经功能而缓解症状。两药合用可增加疗效，其总体目标是恢复多巴胺能和胆碱能神经系统功能的平衡状态。★左旋多巴治疗各种类型帕金森病人，无论年龄和性别差异和病程长短均适用，但吩噻类等抗精神病药所引起的帕金森综合征无效。▲头痛是系统性红斑狼疮神经系统最常见的症状，主要表现是偏头痛，其次是紧张性头痛。▲系统性红斑狼疮常见的神经精神症状有头痛、癫痫、脑血管病、狼疮性脑病、无菌性脑膜炎、运动障碍、脑神经病变、脊髓病、周围神经病变、精神障碍、认知障碍。★左旋多巴的不良反应分为早期和长期两大类。早期反应：①胃肠道反应厌食、恶心、呕吐，可用多潘立酮；②心血管反应：直立性低血压，可用β受体阻断药。长期反应：①运动过多症：由于服用大量左旋多巴后，多巴胺受体过度兴奋，出现手足、躯体和舌的不自主运动，服用两年以上发病率达90％。②症状波动：服用3--5年后，病人出现症状快速波动，重则出现开关反应。开时活动正常或几近正常，而关时突然出现严重的帕金森症状。③精神症状：只能用氯氮平治疗。☆偏侧萎缩症是一种原因未明的进行性发展的偏侧组织营养障碍性疾病，其表现为病变侧慢性进行性萎缩，较对侧小，皮肤变薄，皮下脂肪减少及骷骼变小，又称Romberg病。患者出现典型的单侧面部萎缩，而肌力不受影响时，可诊断该病。☆偏侧萎缩症发病多在儿童、少年期，一般在10—20岁之间，无绝对年龄限制，女性患者较多。☆雷诺病是因四肢末端小血管痉挛性或功能性闭塞而引起的局部缺血现象。多见于青年女性。常因局部受寒或情绪激动所激发，以阵发性四肢末端（手指为主）对称的间歇发白与紫绀、感觉异常为特征，伴有指（趾）疼痛。☆雷诺病每次发作分为3期：缺血期、缺氧期、充血期。☆雷诺病目前最常用的首选药是钙离子拮抗剂，如硝苯地平。☆红斑性肢痛病是一种以肢端皮肤阵发性皮温升高，皮肤潮红、肿胀，并产生剧烈灼热痛为特征的疾病。环境温度升高可诱发或加剧疼痛，温度降低可使疼痛缓解。☆红斑性肢痛病药物治疗包括中药，阿司匹林，5-羟色胺再摄取抑制剂：文拉法辛、舍曲林。前列腺素，三环类抗抑郁药，β受体阻滞剂等等。☆自主神经功能检查方法：①血管运动：临床上最常用的是皮肤划痕反应。②汗腺分泌③竖毛反射；④内脏疼痛；⑤眼心反射；⑥姿势反射。☆脊髓亚急性联合变性是由于各种原因造成维生素B12缺乏引起的脊髓病。其主要的病理变化是脊髓后索与侧索白质变性。临床主要表现为下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪和周围神经病变。★帕金森病最常见的首发症状是静止性震颤。★治疗震颤麻痹目前较接近病因治疗的药物是左旋多巴。☆核间性眼肌麻痹为内侧纵束受累所致，是多发性硬化的重要体征，表现为一侧侧视时，对侧眼内收不能，而双眼内聚时则正常。★运动神经元病中最常见的类型是肌萎缩性侧束硬化症。★力鲁唑可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放，减低兴奋毒性作用，推迟肌萎缩性侧束硬化症（ALS）患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期，但不能改善运动功能和肌力。☆小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病，本病是风湿热在神经系统的常见表现，以舞蹈样不自主动作、肌张力降低、肌力减弱等为临床特征。☆小舞蹈病特点：①发病年龄大多在5-15岁，女性较多。②有风湿病史；③亚急性发病；④常伴有精神症状；⑤特征性舞蹈样动作：舞蹈样动作都是不规则、不重复、变幻不定、突发骤止。⑥查体：舞蹈样手姿，钟摆样膝反射、四肢肌张力明显降低、肌力下降、腱反射减弱，深浅反射无异常。⑦本病有自限性，病程在6个月内多能自愈。☆小舞蹈病的治疗：①青霉素或其他抗生素；②泼尼松等肾上腺皮质激素。针对舞蹈动作：氟呱啶醇、氯丙嗪、地西泮、硝西泮。☆亨廷顿舞蹈病又称为亨廷顿病、慢性进行性舞蹈病，多在中年以上发病，有家族史，主要症状为舞蹈样动作与进行性认知障碍。