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Echo主动脉夹层主动脉夹层(aorticdissectionAD)主动脉腔内血流从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，并延主动脉长轴扩展，形成主动脉壁的二层分离状态。主动脉夹层(AD)定义ThoracicaortaAbdominalaortaAorticdissectionAortaBloodinwallofarteryBloodinartery血管壁中膜与外膜分层病因学：①主动脉中层囊样变性，几种结缔组织性遗传性缺陷病，马凡综合症②高血压，年龄的增加③先天性心血管畸形，主动脉瓣二瓣畸形，主动脉缩窄④妊娠，40岁以下女性主动脉夹层患者中，50%发生妊娠期⑤主动脉的直接损伤，动脉内置管，IABP泵，心外科手术主动脉夹层病理分型：DeBakeyⅠ型起源于升主动脉，至少累及主动弓，经常更远Ⅱ型起源于升主动脉并局限于升主动脉Ⅲ型起源于降主动脉，沿主动脉向远端延伸.主动脉夹层病理分型StanfordA型所有累及升主动脉的夹层，无论起源何处B型所有不累及升主动脉的夹层病程分类起病2周以内急性期2周-2月以内亚急性期起病超过2月慢性期病理生理各种病因↓内膜撕裂↓血液渗入中层，分离动脉壁主动脉内血流驱动↓夹层扩展病理生理（★）主动脉夹层起始于内膜撕裂处，血液深入中层，延长轴分离主动脉壁产生假腔。由于管内压力推进使主动脉壁的分离过程推进，可分为顺向与逆向推进。夹层过程中遇到主动脉分支，夹层可包绕分支开口并向分支动脉壁内延伸，可使分支动脉只与假腔相通，也可使分支动脉完全闭塞。夹层可向内与向外破溃，向内经内膜撕裂口血液返回真腔，患者症状明显减轻，向外破裂常破入心包或左侧胸腔，是常见死亡原因。临床表现与体征疼痛–胸部和（或）背部剧烈“撕裂样”或“刀割样”疼痛是常见初发症状,一发作即达高峰，持续不缓解,一般剂量的镇痛剂往往不能使疼痛缓解，与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同。此外，AD的疼痛往往有迁移的特征（17％）,提示夹层进展的途径。疼痛的初始部位对判断主动脉夹层的部位极有帮助，症状的位置反映了主动脉的受累部位•前胸痛高度提示累及升主动脉•肩胛间区90％以上累及降主动脉（DebakeyI型或III型）•颈、喉、颌面部累及升主动脉•背、腹或下肢疼痛强烈提示累及降主动脉临床表现与体征临床表现与体征其他症状：充血性心衰近段夹层引起主动脉关闭不全晕厥是不祥征兆，近段夹层破入心包心脏填塞，降主动脉破入胸腔脑血管意外休克缺血性周围神经病变截瘫心脏猝死夹层破裂和冠脉的突然闭塞主动脉中层病变动脉内膜撕裂胸骨后剑突下剧痛胛间区剧痛，呈持续性，不为吗啡缓解面色苍白、皮肤湿冷、脉快而弱、发绀等休克表象，但血压无平行降低夹层动脉瘤形成主动脉瓣环扩大相对性主动脉关闭不全向外膜穿孔破裂破入食管呕血假瘤形成压迫症状多器官供血不足或阻塞冠状动脉肾动脉肠系膜动脉头臂动脉，锁骨下动脉肋间动脉椎动脉髂动脉破入胸腔血胸破入心包心包填塞破入纵隔腹摸后上腔静脉受压腹膜刺激征上腔静脉综合征脊髓受压持续性悲痛食管迷走N受压吞咽困难支气管受压咳嗽、哮喘，呼吸困难喉返N受压声嘶无名A颈内A受压偏瘫、昏迷头昏急性心梗HP,血尿，少尿，肾衰腹痛腹泻出血，肠坏死上肢血压差异截瘫，尿潴留同侧偏瘫同侧失明间歇跛行，下肢动脉搏动消失，周围N坏死临床表现与体征血压高血压70%远端夹层和36％近段夹层低血压心脏填塞，急性主动脉关闭不全，夹层破入胸腔假性低血压夹层累及头臂动脉，臂动脉受压或闭塞临床表现与体征脉搏50％近段夹层15％远端夹层有脉搏异常脉搏减弱或脉搏阙如引起脉搏改变原因同“假性低血压”，①夹层扩至分支动脉，假腔扩张，真腔受压，使其狭窄或闭塞；内膜撕裂片部分覆盖分支动脉开口，使远端血流梗阻杂音主动脉分流舒张期杂音，常见与近段夹层患者并发症急性心梗夹层易累及右冠，多表现下壁心梗，若给予溶栓，将发生灾难性后果，早期死亡率达71％，多为心脏填塞神经系统脑血管意外，截瘫泌尿系统肾缺血肾梗死，肾性高血压消化系统累及肠系膜动脉，肠缺血肠坏死呼吸系统胸腔积液，血胸急诊初步辅助检查心电图：可鉴别AD和心梗，但在AD累及冠脉开口时可同时存在心梗，约20%的急性A型AD心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现，此类患者不宜溶栓治疗。胸部X-线平片：可在60%以上的AD患者中发现主动脉影增宽。CT扫描：可发现主动脉双管征影像学检查方法的选择和应用--主动脉Duplex彩超经胸主动脉彩超（TTE）和经食道主动脉彩超（TEE）。其优点是可在床边无创进行，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，并可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞。CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图象，是目前最常用的术前影象学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。影像学检查方法的选择和应用--主动脉CTA断层扫描胸主动脉增强CT造影红箭头示主动脉弓破口处MRA无创，可从任意角度显示AD真、假腔和累及范围，其诊断AD的准确性和特异性均接近100%，有替代动脉造影成为AD诊断金标准的趋势。其缺点是扫描时间较长，用于循环状态不稳定的急诊病人有一定限制；另外，磁场周围有磁性金属时干扰成像，因而不适用于体内有金属植入物的患者影像学检查方法的选择和应用--主动脉MRA尽管无创诊断技术发展迅速，主动脉DSA仍然保留着诊断AD“金标准”的地位。目前常在腔内隔绝术中应用。新一代三维DSA造影对准确判断夹层裂口的大小和位置有其他各项检查难以企及的效果。DSA的缺点是其有创操作及造影剂均有导致并发症的可能。影像学检查方法的选择和应用--主动脉DSA治疗主动脉夹层治疗的目的是阻止夹层血肿的扩展。主动脉夹层的危险不是来自内膜撕裂本身，而是随夹层进展过程中的并发症，如血管损伤，主动脉破裂，如不积极治疗，死亡率极高，1/4以上在发病24H内死亡，1/2以上一周内死亡，3/4以上1月内死亡，90%一年内死亡。如迅速药物治疗，有手术指正时手术，可大大改善生存率。治疗方法药物治疗手术治疗：人工血管主动脉置换术腔内隔绝术药物治疗•ＡＤ的药物治疗有二个主要目标–一是降低血压至患者能耐受的最低水平,使主动脉壁压力尽可能低–二是抑制心脏左室收缩,降低左室射血速度（ｄｐ/ｄｔ）,使搏动性张力下降。紧急内科治疗①监测：转移至监护病房，监测血压、心率、尿量，稳定血流动力学。尽量少搬动病人，良好的休息对减少夹层扩展至关重要。建立两条经脉通道，以备静脉用药，留置针输液，测四肢血压，以健侧肢体血压为真实血压，作为临床用药的标准。注意疼痛，休克症状的变化观察，如疼痛缓解后反复出现表明夹层分离继续扩展；如疼痛突然加重提示血肿有破裂趋势；血肿溃入血管腔，疼痛可骤然减轻。㎏紧急内科治疗②止痛：疼痛升高血压，加快心率，因此应尽快止痛。首选硫酸吗啡5~10㎎iv，6~8时一次③控制血压：目标是将收缩压快速降至100~120㎜Hg，或将血压降至能维持重要脏器灌注的最低水平ⅰ）B受体阻滞剂ⅱ）硝普钠紧急内科处理对急性主动脉夹层合并心包填塞患者若血流动力学稳定，布应该心包穿刺，应尽早进入手术室，直接主动脉修补加心包引流进一步决定性治疗•普遍认为急性近端主动脉夹层手术治疗优于内科药物治疗•对于急性远端夹层倾向于药物治疗手术•根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换•升主动脉替换：Wheat术•弓部替换及象鼻手术：Elephanttrunk•胸主动脉替换：•腹主动脉替换：•胸、腹主动脉替换：•全替换主动脉替换：•主动脉夹层内膜开窗术：需要体外循环、旁路转流以及开胸手术开放式手术主动脉置换血管内导管介入治疗•优点–导管介入手术创伤小、恢复快,多数患者能耐受–避免了外科手术过程可能导致的一些并发症导管介入治疗方法•对无导管介入禁忌症的Ｂ型夹层患者主要采取–近端破口未闭，有血液流入假腔者用带膜支架封闭破口，阻断真假腔之间的血流交通–夹层进展迅速，夹层血肿压闭真腔导致重要脏器缺血者，用支架开放真腔及重要分枝血管,重建血运–近端破口难以通过带膜支架封闭，夹层继续扩展者，通过球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开放夹层远端，与真腔交通，改善重要脏器缺血，降低假腔压力，防止夹层延伸增大•对于有远端并发症的Ａ型夹层患者–可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分手术过程切开暴露股动脉动脉穿刺导丝导入去除穿刺针送入Talent输送器定位、释放支架造影复查术前术后长期治疗无论手术治疗还是药物治疗，所有病人都应坚持服药以有效控制血压，应将收缩压控制在130㎜Hg以下，并尽可能避免血压波动，首先B阻剂，如有禁忌，可选维拉帕米，地尔硫卓预后•主动脉夹层急性期死亡率高，近30年医学发展得到很大改善，一项欧洲合作研究显示：1年生存率52%，A型69%，B型70%。2年生存率48%•药物治疗可使主动脉夹层自然愈合，表现为假腔消失，动脉壁增厚，但很少见。另一种愈合为假腔中形成血栓。•随访检查以MIR为首选。•通常在急性事件后1，3，6和12月随访主动脉情况，以后每年随访一次。主动脉瘤•主动脉瘤是指主动脉的一段或几段管腔病理性扩大.主动脉瘤通常用部位,形态和病因描述,常见为腹主动脉瘤和胸主动脉瘤.谢谢